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肺源性心脏病（cor pulmonale）简称肺心病，是由于呼吸系统疾病（包括支气管—肺组织、胸廓或肺血管病变）导致右心室结构和/或功能改变的疾病，肺血管阻力增加和肺动脉高压是其中的关键环节。 根据起病缓急和病程长短，可分为急性肺心病和慢性肺心病两类。 慢性肺心病症状表现 慢性肺心病根据临床表现分为缓解期和急性加重期。在我国80%~90%的慢性肺心病继发于慢性阻塞性肺疾病。 1、本病为长期慢性经过，逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。 2、肺、心功能代偿期（包括缓解期）症状为咳嗽、咳痰、喘息、活动后感心悸、气短、乏力和劳动耐力下降等。 3、肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）症状以呼吸衰竭为主，如呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至有表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现；或有心力衰竭（右心衰竭）症状，如气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。 识别与诊断 诊断步骤 可根据以下诊断思路识别肺心病： 1、基础疾病病史 如慢性咳嗽、咳痰、喘息等呼吸系统疾病病史。 2、主要症状 活动后呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。 3、主要阳性体征 除原发肺脏疾病体征外，如肺气肿体征，干、湿性啰音等，肺心病可表现为肺动脉瓣区第二心音（P2）>主动脉瓣区第二心音（A2），三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强。 颈静脉充盈甚至怒张，肝颈静脉回流征阳性，下肢甚至躯干部水肿，严重心力衰竭时出现腹腔积液、胸腔积液。 4、辅助检查 如心电图、X线胸片、超声心动图等有提示肺心病的异常指标。 辅助检查 1、X线胸片 除肺、胸基础疾病及可能存在的急性肺部感染表现外，常见表现为肺动脉高压和右心增大，包括：右下肺动脉干扩张，横径≥15 mm；其横径与气管横径之比≥1.07；动态观察右下肺动脉干增宽2 mm以上；肺动脉段凸出，高度≥3 mm；肺动脉圆锥部显著突出，高度≥7 mm；中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成'残根'征；右心室增大。 2、心电图检查 表现为电轴右偏，额面平均电轴≥+90°；V1导联R/S≥1，顺钟向转位（V5导联R/S≤1），RV1+SV5≥1.05 mV；aVR导联R/S或R/Q≥1；V1~V3导联呈QS、Qr或qr；肺型P波等。
图片源于网络 3、超声心动图检查 慢性肺心病的超声心动图表现包括： （1）右心室流出道内径≥30 mm。 （2）右心室内径≥20 mm。 （3）右心室前壁厚度≥5 mm或前壁搏动幅度增强。 （4）左、右心室内径比值<2。 （5）右肺动脉内径≥18 mm或肺动脉干内径≥20 mm。 （6）右心室流出道与左心房内径比值>1.4。 （7）肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者（a波低平或<2 mm，或有收缩中期关闭征等）。 诊断标准 1、有慢性阻塞性肺疾病或慢性支气管炎、肺气肿病史，或其他胸肺疾病病史（原发于肺血管的疾病如特发性肺动脉高压、栓塞性肺动脉高压等可无相应病史）。 2、存在活动后呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。 3、体检发现肺动脉压增高、右心室增大或右心功能不全的征象，如颈静脉怒张、P2>A2、剑突下心脏搏动增强、肝大压痛、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿等。 4、心电图、X线胸片有提示肺心病的征象。 5、超声心动图有肺动脉增宽和右心增大、肥厚的征象。 符合1~4条中的任一条加上第5条，并除外其他疾病所致右心改变（如风湿性心脏病、心肌病、先天性心脏病），即可诊断为慢性肺心病。 鉴别诊断 冠心病 本病和冠心病都见于老年患者，且均可发生心脏扩大、心律失常和心力衰竭，少数患者心电图显示类似陈旧性心肌梗死。 但肺心病无典型心脏病或心肌梗死的临床表现，又有慢性支气管炎、哮喘、肺气肿等胸-肺疾患史，心电图多不明显，且类似陈旧性心肌梗死的图形多发生于肺心病的急性发作期和明显右心衰竭时，随着病情的好转，这些图形可很快消失。 风湿性心脏病 肺心病患者在三尖瓣区可闻及吹风样收缩期杂音，有时可传到心尖部；有时出现肺动脉瓣关闭不全的吹风样舒张期杂音，加上右心肥大、肺动脉高压等表现，易于风湿性心瓣膜病相混淆。 一般通过详细询问慢性肺-胸疾患的病史，有肺气肿和右心室肥大的体征，结合CT、肺功能、心电图、超声心动图、血气分析等可予鉴别。 扩张型心肌病、缩窄性心包炎 前者心脏增大常呈球形，常伴心力衰竭、房室瓣相对关闭不全所致杂音。 后者有心悸、气促、紫绀、颈静脉怒张、肝肿大、腹水、浮肿及心电图低电压等，均需与肺心病鉴别。 一般通过病史、CT、肺功能、心电图、超声心动图等检查不难鉴别。 其他昏迷状态 本病有肺性脑病昏迷时尚需与肝性昏迷、尿毒症昏迷和少数脑部占位性病变或脑血管意外的昏迷相鉴别。 这类昏迷一般都有其原发疾病的临床特点，不难鉴别。 治疗原则 慢性肺心病的治疗主要目的为减轻症状、改善生命质量和活动耐力、减少急性加重发作次数、提高患者生存率，分为缓解期治疗和急性加重期治疗。 缓解期治疗 积极改善基础支气管/肺疾病，延缓基础疾病进展。 对于具有明显气流受限的患者，使用吸入性糖皮质激素（ICS）联合长效β2 受体激动剂（LABA）和/或长效M受体阻滞剂（LAMA）吸入，即ICS+LABA、ICS+LAMA 或ICS+LABA+LAMA。药物治疗推荐见表1。 表1慢性肺源性心脏病缓解期药物治疗推荐  注：DPI 干粉吸入器；SMI 柔雾吸入器 若患者咳痰较多且不易咳出，可口服祛痰药，如溴已新、氨溴索或乙酰半胱氨酸等。
急性加重期治疗 对于急性加重期的患者，最好留院观察或住院治疗，建议转至上级医疗卫生机构进行治疗。 治疗原则为积极控制急性加重的诱发因素，通畅呼吸道，改善呼吸功能，纠正缺氧和/或二氧化碳潴留，控制心力衰竭，防治并发症。 |
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