肝脏上皮样血管内皮细胞瘤影像诊断

来自：西府医学影像平台

简要病史

●P0000432407；P0000549501

●男性，44岁

●主  诉：发现肝脏包块1年余。

●现病史：1年余前体检发现肝脏包块，无腹胀腹痛，无恶心呕吐，无反酸烧心，无寒战高热，未进一步检查治疗。4天前于宝鸡高新区天王中心卫生院查腹部超声提示：肝光点增粗；肝内多发实性结节，建议增强CT进一步检查。

●既往史：既往患“强直性脊柱炎”20余年，平素口服“双氯芬酸钠”等药物治疗。

影像资料

病理诊断

穿刺：肝脏上皮样血管内皮瘤

免疫组化：CD31（+）CD34（+）CEA（-）CK19（-）  Ki-67(+＜5%)

概述

●上皮样血管内皮瘤(EHE)是由Weiss等于1982年首次报道并命名，以上皮样细胞为特征的少见的恶性血管源性肿瘤,多发生在软组织以及肺、骨、脑、小肠等脏器,原发于肝脏者极为少见，每年发病率约1-2/100万。

●肝脏上皮样血管内皮瘤(HEHE)为中度恶性,恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间vv病因不明,可能与口服避孕药、妊娠、创伤等有关。

●HEHE往往起病隐匿，临床表现及实验室检查无特异；

●可无任何症状，也可表现为腹痛、腹部不适、纳差，体重减轻，黄疸等

●绝大多数患者乙肝表面抗原阴性，AFP，CA19-9无升高，少数有CEA升高

病理基础

●单发或单发结节,以多发结节多见,晚期多发结节可融合呈弥漫性病变,结节切面呈灰白色,质地较硬。

●镜下肿瘤由上皮样细胞和树突状细胞组成,肿瘤内部含有黏液玻璃样基质或纤维间质,周围为不规则团状排列的致密肿瘤细胞巢团。

●肿瘤可侵犯、闭塞肝窦和门脉以及肝静脉分支。

●肿瘤组织含有丰富纤维成分,纤维收缩可牵拉邻近肝包膜。

●免疫组化:内皮标记CD31、CD34和第Ⅷ因子相关抗原(FⅧm-Rag)至少有1个阳性

影像诊断

●肝内单发或多发结节,肿瘤可逐渐进展并融合;多位于肝脏边缘区域,贴近肝包膜,邻近包膜可出现“包膜皱缩征”

●CT平扫:类圆形低密度结节,密度均匀/不均匀,不均匀者中心区密度更低

●MRI平扫：T1WI低信号,中心更低信号;T2W中高信号,中心更高信号;DWI中心高信号,周边稍高信号晕

●强化方式:肿瘤周边细胞生长活跃,并具有血管结构故边缘环形强化;肿瘤内含纤维间质及少血管的纤维硬化区,且呈渐进性强化;肿瘤较大时,内部纤维间质含量与分布不同,则表现为云絮状强化。

鉴别诊断

●转移瘤：临床多有原发肿瘤病史,常为多发,邻近肝包膜者可使肝包膜局限性隆起,一般无“包膜凹陷征”，增强扫描可边缘环形强化,“牛眼征”,但无向心性强化

●周围型胆管细胞癌：尽管也可出现“包膜皱缩征”，但增强扫描延迟强化，且多合并不同程度的胆管扩张。

●肝多发海绵状血管瘤:血管瘤无肝周边区域分布的特点，且不会相互融合， 少见“包膜皱缩征”。肝EHE总体强化方式较血管瘤“轻、慢、弱”。少数厚壁型血管瘤或瘤内含有大量纤维组织的血管瘤与HEHE 较难鉴别。

●肝血管肉瘤:恶性度高,进展快,平扫密度/信号不均匀,常见出血、坏死。増强扫描也可有向心性强化,但血管肉瘤填充部分密度不均、形态不规则。

  本病例提供者宝鸡市中心医院医学影像科苏航，提供此病例仅为大家学习交流使用，请勿用于其他商业用途，文内部分图片资料源于网络。