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《Children (Basel)》2022年4月 刊载[9;9(4):534.]瑞士Luca Paun , Alexandre Lavé , Gildas Patet , Andrea Bartoli撰写的综述《小儿幕上中线肿瘤和肿瘤样病变:临床谱系、自然史和治疗选择。Supratentorial Pediatric Midline Tumors and Tumor-like Lesions: Clinical Spectrum, Natural History and Treatment Options》（doi: 10.3390/children9040534.）。 
小儿中枢神经系统肿瘤占小儿肿瘤总数的25%。影像学的大量可用性和适应证的扩大使意外偶然发现更为常见。其中，中线病变因其内在的行为模式和特定的位置而具有不同的临床相关性。在这篇叙述综述中，我们描述了儿童中线病变的自然史和治疗方案。儿童中枢神经系统肿瘤(CCNST)占所有儿童肿瘤的25%，是继血液癌症之后最常见的癌症类型。虽然手术、化疗和放疗提高了总体生存期(OS)，但CCNST仍然是该人群癌症死亡的主要原因。在这些肿瘤中，中线病变具有异质性，包括松果体和第三脑室相关肿瘤(占所有CCNST的3-11%)、视神经胶质瘤(3-7%)和鞍区病变(0.5-6%)。尽管罕见，但由于影像学的可获取性和新的诊断技术，中线病变的患病率正在增加，增加了儿童人群中偶发瘤的患病率。在3966个磁共振成像(MRI)大队列中，25.6%的儿童至少有一个偶然发现。最常见的表现为松果体囊肿(PC)(16.8%)、蛛网膜囊肿(2.17%)和发育性静脉异常(1.59%)。虽然一些人可以表现出良性的临床行为，在整个生命周期内基本上没有症状，但其他人可能会出现症状。它们的中线位置说明了特定的临床症状模式，通常有四种不同的方式:梗阻性脑积水(HCP)引起的颅内压升高、神经内分泌功能障碍、视觉障碍和神经心理-行为改变。小儿中线病变的临床相关性和后续治疗选择基于这组症状、影像学特征、位置和与邻近结构的空间关系。在这篇综述中，我们总结并定义了儿科人群中最常见的中线病变，它们的临床相关性和治疗方案。Rathke裂囊肿很少见，大多是偶然发现的，在女性中更为常见(79%)。虽然不它们的临床表现通常是无症状的，它们与颅咽管瘤有共同的胚胎起源。通常在CT扫描上没有钙化，在MRI序列上显示不同强度的囊性成分(取决于其内容物的粘液样物质)，没有实质性强化。当鞍区囊性成分显示的信号与脑脊液(CSF)相同时，可选择的鉴别诊断包括蛛网膜囊肿。大多数患者无症状(66% 80%)，可以进行临床和影像学随访，特别是偶然发现的病例。有症状的病例很少见，表现为视觉障碍、头痛和垂体功能障碍。术后内分泌疾病较为常见，尤其是尿崩症(19 22%)。复发率为11-14%，但仍需进一步研究以确定其是否与长期有关。囊肿壁上的化生、大小及切除不全增加了复发的风险。蛛网膜囊肿似乎源于发育异常，如鞍膈功能不全，蛛网膜膜分裂或重复，但也可在头部创伤或脑室出血后重新出现，通常为无症状。其自然史尚不清楚，但认为渗透梯度、裂隙阀机制或囊壁CSF生成参与增大过程（it is thought that osmotic gradient, slit valve mechanism or CSF production by cyst wall can participate in enlargement process）。它们在男性中较为常见，在2岁前发病率最高，患病率为2.6%。6%可破裂或发展为出血:较大的囊肿大小和最近的头部外伤增加了这种风险。这些肿瘤样病变可以在影像学和内分泌检查中进行跟踪，除非它们在视觉功能上出现症状，手术成为一线治疗。如有症状，可提出囊肿开窗。出现症状的危险因素是年龄较低、性别为男性和多发囊肿。在不同系列中，平均总治疗成功率为3.6-15.6%，术后神经认知功能长期改善。对于无症状的病例，建议初始随访至少3年:如大小保持稳定，则外形尺寸不变的比例较高。发病年龄较大与影像学临床时间稳定性相关。胶样囊肿占颅内病变的0.5%-1%，占第三脑室病变的55%。男性患者受影响更大，胶样囊肿往往位于第三脑室的前上部分，可能起源于间脑囊泡或胚胎侧裂的持续（probably originating from the diencephalic vesicle or from the persistence of the embryonic paraphysis. ）。它们的生长极其缓慢，有时是偶然发现的，有时是在引起Monro 阻塞和后续的双脑室HCP时发现的。根据蛋白含量不同，T1呈高信号，T2呈低信号。10年症状进展发生率为0 - 11.2%，6%表现有无症状的影像学进展，允许定期随访，直到HCP的风险被认为是重要的。影像学随访对于监测尺寸变化和潜在的新症状至关重要。当有症状时，应进行切除手术，考虑到未经治疗有34%的急性恶化风险。另一方面，即使无症状，形状不规则的胶样囊肿也应由专家诊治。如果考虑并实施手术干预，HCP症状通常会闭塞。例外情况下，在导水管狭窄的情况下，应进行附加的脑脊液分流。松果体囊肿（PC）为良性病变，可认为是一种解剖变异，在年轻女性中更为常见，患病率为2%。考虑到神经影像学的广泛应用，PC的发病率似乎比过去更高，导致患者和家属的心理和生理压力。在一项针对普通儿科人群的大量脑影像学意外发现中，最常见的发现是PC(16.8%)。关于PC的形成存在不同的理论:一些人认为它们是松果体局灶性变性的结果，而另一些人认为它们起源于第三脑室壁向间脑顶板的增殖（they are the result of a focal degeneration of pineal gland while others suggest that they originate from the proliferation of the wall of third ventricle into the diencefalic roof）。在MRI上，它们呈球形-椭圆形，可以在上述其他类型的病变中发现。MRI是该病变的金标准检查，可出现囊腔内分隔。大部分被诊断为偶发瘤，正常的PC仍然无症状，无临床后果。对这些病变的自然史仍有争议，但研究表明，10岁以上的女性患者雌激素活性水平较高，PC进展的风险较高。最常见的临床表现为起病不明显的慢性头痛。其他症状包括恶心、呕吐、凝视、步态问题和(考虑到解剖位置接近顶板)Parinaud综合征(Parinaud s syndrome considering their anatomical proximity to the tectal plate)。HCP与囊肿卒中(罕见但有潜在生命危险)是最危险的并发症。虽然大部分PC在大于20mm时就会出现症状，但大小和症状之间似乎没有直接的联系。对其的临床管理是量身定做的，并基于PC外形尺寸，症状学和心理物理应激。考虑到大多数PC是偶然发现的，不需要治疗，患者的家属应该去看专科医生，以确定这些病变的自然病史。Al Houlou等人提出了严格的临床-影像学随访，直到成年，当它可以扩大并最终停止。Arkar等也提出了同样的方法，如果直径大于20mm或MRI发现颅高压迹象，则额外进行特殊随访。如果出现明显的尺寸进展或与进展明显相关的新症状(阵发性头痛和凝视性麻痹；慢性头痛、视神经乳头水肿和HCP；松果体卒中伴急性HCP)。鞍区肿瘤主要包括颅咽管瘤和垂体腺瘤。当这些发现与HCP、视力丧失或内分泌/神经心理障碍无关时，可以认为是偶然发现。3.1.1颅咽管瘤 是儿童垂体窝最常见的肿瘤(占所有垂体肿瘤的80% - 90%)，通常发生在童年或50岁时，很少是偶然发现的。根据2021年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统(CNS)分类，可以将其区分为造釉质型(CTNNB1基因改变)和乳头状瘤型(BRAF改变)。虽然其生物学和组织学特征可以被认为是良性的，但其临床行为可能是毁灭性的，尤其是下丘脑侵袭和视力丧失。最常见的症状是头痛、视觉障碍、内分泌障碍(生长障碍、体重增加、多饮-多尿)或HCP引起的颅内压升高。典型的MRI或CT表现包括增强，囊性成分和钙化。临床检查必须包括下丘脑-垂体功能和视觉功能的评估。目前普遍采用的手术切除，保留神经血管和下丘脑结构，然后放疗，长期控制疾病和生存率良好。疾病控制范围在44 - 93%之间，5- 10年的OS范围在85 - 92%之间。不同的研究表明，治疗的目的应集中在生活质量而不是全肿瘤切除术(GTR)。术后内分泌功能仍较差，永久性垂体功能低下、肥胖和尿崩症的发生率较高。对内分泌功能的长期管理应进行进一步研究。3.1.2. 垂体腺瘤在儿童中非常罕见，在20岁以下所有颅内肿瘤中垂体腺瘤占不到3%。它们被诊断为意外偶发瘤，发病率为257/10万例/年。51.2%因非特异性头痛经扫描确诊。与成人相比，儿童垂体腺瘤通常有功能(80% - 97%)(分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)、泌乳素(PRL)和生长激素(GH))，无功能的情况较少见。它们可能是散发的，也可能是遗传综合征(例如，多发性内分泌瘤(MEN)-1, McCune-Albright，家族孤立性垂体腺瘤)的一部分。当存在时，临床表现和内分泌功能障碍将取决于所分泌激素。垂体T1 MRI对比显示，与正常垂体实质相比，腺瘤增强较少且延迟。垂体腺瘤的治疗因临床病史(偶发性还是症状性)、内分泌异常以及肿瘤对神经血管结构的影响而异。分泌ACTH的腺瘤是儿童最常见的垂体腺瘤，通常比其他腺瘤小(< 3mm)。他们占儿童库欣病病例的98%，他们在男性比女性多。鉴别诊断必须包括原发性肾上腺肿瘤、异位促肾上腺皮质激素或产生促肾上腺皮质释放激素(CRH)，并基于具体的儿科内分泌检查，包括促肾上腺皮质激素抑制、促肾上腺皮质激素和促肾上腺皮质激素刺激试验。首选治疗方案是理想的手术治疗，治愈率可接受。当不可行或复发时，放疗可以提供良好的皮质醇水平正常化，但长期激素替代治疗的风险更高。泌乳素瘤是第二常见的垂体腺瘤，发病于儿童晚期。与分泌ACTH腺瘤相比，泌乳素瘤更常见于MEN-1和AIP突变综合征。在诊断过程中，应排除所有其他导致高泌乳素血症的原因，并根据与平均年龄和性别相比的持续性高泌乳素血症进行最终的实验室诊断。基础血PRL与病变大小相关，具有较高的诊断价值。除非有明显的急性视力损害或HCP，泌乳素瘤的首选治疗通常基于多巴胺激动剂，。对于药物治疗难以治愈的泌乳素瘤，也可以考虑手术和/或放疗。分泌生长激素的腺瘤占所有腺瘤的5%，男性发病率较高，症状出现在中位9岁。分泌生长激素的腺瘤可出现在典型的巨人症、生长速度加速(当生长激素分泌过多发生在长骨骨骺闭合前)或与成人肢端肥大症相似(生长激素分泌过多发生在骨骺闭合后)的患者中占36%。也可能发生视力下降、头痛、体重增加和青春期推迟。实验室诊断是基于特定的内分泌检查，包括胰岛素样生长因子(IGF)-I和生长激素水平，以及口服葡萄糖耐量试验，必须通过专门的MRI扫描来确证。分泌生长激素的腺瘤的主要治疗方法是手术切除，而对于较大的侵袭性肿瘤，手术后可进行药物治疗(生长激素抑制素类似物、多巴胺激动剂或生长激素受体拮抗剂)和/或放疗。较少见的垂体腺瘤包括分泌促甲状腺激素(TSH)腺瘤、卵泡刺激素(FSH)/促黄体生成素(LH)腺瘤和无功能肿瘤，后者占所有儿童腺瘤的4%，有时与激素缺乏有关。无功能垂体腺瘤在不生长或偶然发现时可通过常规专用MRI观察到。不同的成本-效果研究显示，意外垂体腺瘤的最佳治疗策略包括完整内分泌全套检查和脑MRI的影像-临床观察。手术治疗时，随访时应严格监测内分泌功能，垂体功能低下仍是术后长期的主要问题，高达67%。对于颅咽管瘤，疾病控制是有问题的:虽然儿科患者对手术治疗反应良好，但肿瘤复发可能会对患者的长期生活质量产生负面影响。视神经通路胶质瘤(OPG)占所有儿童胶质瘤的3.7%，其中以神经纤维瘤病I型(NF-1)的发生率较高。这些肿瘤通常在生命的头十年被诊断出来，男性和女性的分布相似。组织学上它们是典型的低级别胶质瘤。根据2021年CNS WHO肿瘤分类，它们可分为弥漫性星形细胞瘤MTB或MYBL1改变、血管中心胶质瘤、年轻人多形性低级别神经上皮瘤或弥漫性低级别胶质瘤MAPK通路改变（ Following the 2021 CNS WHO tumor classification, they can be divided into diffuse astrocytoma MTB- or MYBL1-altered, angiocentric gliomas, polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young or diffuse low-grade glioma MAPK pathway-altered）。能存在高级别胶质瘤可，但不常见。它们可起源于一条视神经(25%)，累及40- 75%的视神经交叉。在33 - 60%的视交叉病变中可发现下丘脑受累。50%的患者可能无症状。有症状时，他们表现为视觉障碍、头痛、内分泌障碍或间脑综合征伴行为改变和/或HCP。视神经受压(最常见的表现)患者可出现眼球突出、视力丧失或斜视，这是早期视神经受累的迹象。内分泌异常通常包括GH(40.3%)、促性腺激素(20.4%)、TSH(13.3%)和ACTH(13.3%)的缺乏。青春期早熟也与此相关。影像学检查包括CT和MRI以正确评估骨侵袭和视神经通路受累。在T1序列中，病变是等/低信号，而在T2和注射增强序列中，病变通常是高信号。通常情况下，OPG呈实质性，尽管可以发现囊性成分。OPG的自然史可分为进行性和退行性（range from progression to regression ）。经NIH NF-1视神经胶质瘤工作组反复评估，对于NF-1和惰性病变，肿瘤大小随访和视觉功能随访是强制性的，如果发现任何症状或肿瘤进展，应考虑定制干预。应该强调的是，OPG是典型的缓慢生长的肿瘤，视觉症状缓慢下降，通常稳定，允许进行影像临床随访。当有症状时，治疗差异很大，主要取决于是否存在阻塞性HCP和/或视力丧失，从重复成像和视觉随访到化疗、放疗和手术。为了避免对侧视力丧失，只有局限视神经肿瘤才应进行切除手术。对于有肿块占位效应或伴随HCP，以及极端罕见的肿瘤出血的，可以考虑部分肿块减瘤。与手术相比，化疗对视觉功能的影响较小，且能使神经心理发育和神经内分泌功能正常，因此化疗正成为主要的治疗选择。可以提出几种方案，UCSF方案是最常用的方案之一(硫鸟嘌呤、丙卡巴嗪、洛莫司丁和长春新碱[thioguanine, procarbazine, lomustine and vincristine])。新的分子发现，如BRAF, MEK和mTOR抑制剂正在被考虑作为辅助治疗。对于NF中OPG病例，正在测试新的药物，如ERK/MAPK抑制剂。放疗通常指手术和化疗难治的肿瘤，尽管在三级转诊中心立体定向放疗中，正在研究放射外科中的质子束放疗。如Varan等人所示。尽管手术和放疗可加重长期内分泌问题，但10年的OS和无进展生存率分别为83.4%和54.2%。丘脑胶质瘤占小儿颅内肿瘤的15%，8 -10岁为发病高峰，男女分布相近。症状持续的时间与预后的好坏直接相关。解剖学上可分为局灶性、双侧性和弥漫性。双侧型症状持续时间短，预后最差。2021年WHO CNS肿瘤分级后，如果是高分级，则可能与H3 K27改变、H3 G34突变或H3和IDH野生型有关。最常见的症状可能与阻塞性HCP引起的颅内压升高和意识水平波动(可能导致昏迷)、运动/感觉障碍、视觉症状、内分泌障碍、记忆/行为问题有关。影像学上可见钙化的实质性和/或囊性部分。其他的影像学检查包括聚焦于细胞代谢和灌注的MRI序列，以及核医学检查。对于丘脑病变的治疗仍有争议。在保留内囊的可行全切除或次全切除的选定病例中，患者的OS较好。化疗和放疗的结合，可以提供的情况下，高级别变异，复发或残留病变，一旦组织学诊断。与放疗相比，化疗的不良反应风险较低，从切除范围成为独立预后因素的低级别肿瘤，到高度肿瘤和双侧丘脑肿瘤，OS差异很大，OS只有19.5个月。在形态和外观的快速影像学改变的情况下，可以提供活检，以最大限度地辅助治疗。双侧丘脑胶质瘤也可采用相同的治疗方法。保持稳定和无症状的病变应定期进行临床评估和MRI随访。目前还没有达成共识，新的研究正在详细探索一种基于分子特征的更规范的管理方法。这些肿瘤占所有松果体病变的15% - 30%，多发于2岁以下儿童，无性别偏好，根据其进袭性可分为5种不同的实体，根据WHO 2021 CNS分类:松果体细胞瘤，中分化松果体实质肿瘤(PPTID)，松果体母细胞瘤，松果体区乳头状肿瘤(PTPR)和松果体区多粘液样肿瘤，SMARCB1突变体[Pineocytoma, Pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation (PPTID), pineoblastoma, papillary tumor of the pineal region (PTPR) and desmoplastic myxoid tumor of the pineal region, SMARCB1-mutant]。除了PPTID中的突触素外，松果体实质肿瘤不存在诸如α-胎蛋白(α-FP)、β-人绒毛膜促性腺激素(β-hCG)和胎盘碱性磷酸酶(PLAP)等血液标志物。在MRI上，脑实质肿瘤的对比增强表现为不均匀强化，在弥散加权成像序列中受到限制。囊性成分往往与较高的分级相关，但通常在大小上是非进展性（non-evolutive in size）的。可以发现钙化，但与组织学类型和进袭性无关。弥散性病变可发生在松果体或丘脑区域，而10-57%的患者在诊断时显示脊髓播散:因此建议对脊柱进行额外的影像学检查、内分泌和视觉功能检查。松果体细胞瘤是分化良好的细胞，与松果体难以区分，呈圆形，通常为球形小叶状，与邻近的薄壁组织分离良好。关于这种病理的资料很少。10年的OS率取决于较高的GTR，而放射治疗的次全切除术的OS率较低(84% vs. 17%)。对于有症状的松果体细胞瘤，手术是一线治疗。PPTID是一种具有II级和/或III级特征的中间型肿瘤。在组织学上，它们对多种因子如神经丝、突触素和嗜铬粒蛋白均有阳性表达，这些因子的数量与它们的活性和进袭性相关。发现KBTBD4基因，正在研究新的分子治疗方法。在脑MRI上，它们往往有较强的增强，囊性成分和钙化的发生率较高。考虑到PPTID病理的稀缺和罕见，对于PPTID的最佳治疗仍然存在争议:手术、放疗和化疗的结合似乎是最好的一线治疗。分子靶向治疗开始被认为是某些病例的辅助治疗方法。松果体母细胞瘤是最具进袭性的未分化松果体癌，由于其在中枢神经系统内外广泛传播，预后最差。它们占松果体实质肿瘤的40%，在女性中更常见，在三侧性视网膜母细胞瘤（ trilateral retinoblastoma ）中与视网膜母细胞瘤相关(RB1基因突变导致眼内视网膜母细胞瘤合并松果体母细胞瘤)[They account for 40% of pineal parenchymal tumors, they tend to be more common in females and they can be associated with retinoblastomas in trilateral retinoblastoma (concomitant presentation of an intraocular retinoblastoma with a pineoblastoma due to RB1 gene mutation)]。脑脊液中可发现嗜铬粒蛋白和突触素等标记物。新的分子分类正在研究中，允许找到致癌驱动因子，并允许将松果体母细胞瘤分为4类:PB-miRNA1改变、PB-miRNA2改变、PB-MYC扩增/FOXR2过表达和PB-RB1改变[Markers like chromogranin and synaptophysin can be found in CSF. New molecular classifications are being studied, permitting to find oncogenic drivers and permitting to divide pineoblastomas in 4 different categories: PB-miRNA1 alteration, PB-miRNA2 alteration, PB-MYC amplification/FOXR2 overexpression and PB-RB1 alteration]。在MRI T1和T2序列中，它们是不均匀的，大而多分叶，没有明确的边缘。对比序列显示松果体母细胞瘤呈不均匀强化。当发现钙化时，往往位于外周，而囊性成分是罕见的。3年随访时，OS和无进展生存率分别为46.7%和44.4%。建议采用手术切除和化疗的多模式治疗。可以考虑放疗，但考虑到转移扩散风险高，放疗效率不高。PTPR是一种罕见的WHO分级为II级和III级的肿瘤，起源于后连合的下联合器官（ arise from subcomissural organ of the posterior commissure），多发于女性患者。在形态学和组织学上，它们是异质性的，类似于乳头状病变。影像学表现为边界清晰的大的实性肿块(25-40 mm)， T1和T2增强，T1高信号，称为囊性病灶。通常PTPR术后局部复发(随访6.5年47%)；切除后可进行放疗和化疗。松果体区多粘液样肿瘤，SMARCB1突变体是2021年WHO CNS肿瘤分类提出的新实体。一般来说，手术策略从立体定向穿刺活检扩大到切除。对于良性病变，如果切除术是次全切除术，可以考虑放疗。在切除侵袭性松果体肿瘤的情况下，根据患儿的年龄提供辅助化疗和放疗。松果体生殖细胞肿瘤在亚洲男性患者中居多，占生殖细胞肿瘤患者的50%。它们占所有原发性颅内肿瘤的11.8%。根据2021年WHO中枢神经系统分类，它们被分为生殖细胞瘤、绒毛膜癌、畸胎瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤和混合生殖细胞瘤（they are divided into germinomas, choriocarcinomas, teratomas, embryonal carcinomas, yolk sac tumors and mixed germ cell tumors ）。应始终在血清和脑脊液中寻找癌蛋白:这些肿瘤α-FP、β-hCG和PLAP值升高。其中一些可能在胎儿发育时就已经发生，在生命早期就可以发现，与之不相容。生殖细胞瘤是最常见的松果体肿瘤，可扩散到整个中枢神经系统。8%的患者与鞍上区平行病变有关，被称为双灶性生殖细胞瘤（ bifocal germinomas）。这些病变通常与β-hCG的产生有关，高水平的β-hCG与合体细胞滋养细胞形态（syncytiotrophoblastic cell form）和低OS有关。在影像学上，它们表现为不均匀的实性/囊性，并伴有中央钙化，与单纯的实质性松果体肿瘤不同，与灰质肿瘤相比呈等高信号。通常它们都是蝴蝶形状的。生殖细胞瘤是放射性敏感病变，对化疗也有有效反应。如果复发，可以考虑立体定向放射外科治疗。绒毛膜癌是一种进袭性松果体区肿瘤，生存率低。它们在中位生存期为22个月的儿童患者中最为常见。血清和脑脊液中可见高水平的β-hCG。在影像学上，它们没有表现出任何特殊性，建议通过脊柱影像学来完成这项工作。尽管联合使用了GTR，但化疗和放疗的复发率仍然很高。畸胎瘤是儿童男性患者的常见疾病，新生儿的发病率最高(占所有颅内肿瘤的33%)，一直到青春期发病率下降。根据组织分化分为成熟、不成熟或恶性，可完全或部分包裹。在影像学上表现出重要的异质性，呈多叶状，由囊性和钙化区域组成。在T1和T2序列中，畸胎瘤有高信号区域。手术切除仍然是金标准，可以考虑放疗治疗恶性形式。α-FP通常与未成熟的形态相关。胚胎癌、卵黄囊瘤和混合性生殖细胞肿瘤是上述肿瘤的混合方面，由于没有大研究系列的标准化方案，因此随访和治疗都是根据患者的情况量身定做的。3.5. 顶盖和导水管肿瘤（Tectal and Aqueductal Tumors）顶盖和导水管肿瘤包括上述所有肿瘤，其解剖上的细微差别对手术入路有重要意义。顶盖胶质瘤（Tectal gliomas）是一种罕见的病理，通常是偶然诊断，没有特殊的症状导致MRI。严格进行随访，通常不需要活检。导水管肿瘤由不同类型的肿瘤组成，主要表现为梗阻性HCP。在这些病例中，通常在可行的情况下进行活检，同时进行脑脊液引流[87]。MRI可发现膨胀的导水管，75%的患者与被盖受压（ tegmental impression ）相关。考虑到这些疾病的稀缺性，治疗通常是基于个人经验和研究系列。幕上中线病变是一种异质性病变，其生物学和临床表现截然不同。从放射影像诊断开始，就可以为患儿及其父母提供不同的策略:临床决策需要儿科医生、神经科医生、神经外科医生、肿瘤科医生、放疗可医生、儿科神经心理学家、内分泌科医生和眼科医生之间的多学科合作。与过去相比，父母的焦虑一直被当作治疗的另一个理由。中线结构的基本解剖学知识及其临床相关性，以及此类实体的自然史知识，可为所有参与治疗儿童幕上中线病变的专家提供良好的指导。最终的目标是一方面避免过分热心的无效治疗和家长的焦虑，另一方面避免忽视临床风险。事实上，与神经外科专家见面，并向父母提供适当的信息，可以改变父母的焦虑情绪。尽管其自然史多种多样，但有症状的幕上中线病变通常会在临床上表现为视觉、内分泌、行为和神经心理问题的不同组合，这取决于病变的位置。这种位置特异性因素将有助于指导治疗选择。另一方面，无论其发生在中线(可能是Monroe孔、第三脑室或导水管内)，几乎所有的病变都可诱发阻塞性HCP。在这种情况下，HCP可能会危及生命，当存在需要时可以通过内镜或分流术行脑脊液分流。-鞍区病变在儿童人群中很常见，在视出现觉内分泌或HCP问题之前，可以继续进行影像学随访。-对于胶质瘤，一些作者建议最初进行密切随访，随后扩大随访范围(3个月、6个月和每年至少10年)，注意影像学变化。恶性转化罕见，进一步研究的重点是进展危险因素。-对于偶然和无症状的胶质囊肿，必须由专科神经外科医生进行随访，并应注意大小变化或新的形状的不规则。-含有异常钙化的松果体病变或体积较大的松果体病变可以通过手术进行活检以实现安全的最大切除:手术选择取决于患者的状态、脑干的影像学浸润、原发性播散和存在局灶性外植性成分。外科医生的经验和技术知识将最终平衡手术决定。对于生殖细胞瘤，化疗/放疗仍然是最有效的治疗方法。由于缺乏国际儿科共识的建议，儿科偶发脑瘤的治疗可能受到许多因素的影响，也可能受到许多相关专家的影响。事实上，病变大小在时间上的稳定性仍然是导致保守的等待观察方法的主要因素。对于无症状记录的生长或父母焦虑，神经外科医生在评估恶性转化风险、症状进展风险以及手术风险方面起着关键作用。儿科神经外科缺乏I类证据支持，尽管该领域的研究表明:比较有效性研究可以为随机对照试验提供有效的替代方案，或者可以作为危重儿童姑息治疗的替代研究模式。它们的自然史的多样性，偶然发现的病变的日益流行和大系列数据的缺乏强调了管理这类肿瘤和肿瘤样病变的标准化方案的必要性。由于更容易获得成像技术，幕上中线病变的患病率正在上升。他们的生物学和临床行为是极其不同的，从完全无痛和无症状的损害在一个生命周期到危及生命的肿瘤。根据中线上的确切位置，建议对大多数无症状的病灶在最初几年进行特定的临床和影像学随访，并应由专门的专家进行。由于神经结构位于中线，临床评估主要集中在内分泌、视觉和神经心理功能。当考虑治疗方案与保守方法时，关于自然史的公开讨论以及父母和孩子的参与，对建立一种长期的信任关系至关重要。有症状的病变根据其特定的组织学和分子诊断以及个体水平的视觉、内分泌和神经心理缺陷的程度进行治疗。
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