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2022-2-25病例

 仙舞晨曦 2022-08-25 发布于山东

356-你怎么解释这个肾肿瘤?最有可能的最终诊断?IHCs?

其他四张照片。

讨论:

-上皮样血管平滑肌脂肪瘤与透明细胞癌伴肉瘤样转化nHMB-45、SMA、CA-IX

-ESC-RCC和FH缺陷型RCC怎么样?那些猫头鹰眼睛的核仁真迷人!做过FH,CK7/20组织蛋白酶K,TFE 3等吗?

-可能是肾肉瘤样癌(CC?)、PEComa(上皮样癌)或尿路上皮癌!Pax8,HBM 45和GATA 3

-部分看起来像PEComa/脂肪缺乏的血管平滑肌脂肪瘤

也赌过eAML,但唯一的pos IHC是PAX8和CD117。最后签发了未分类RCC,伴有肉瘤样形态(经过广泛取材)

357-胃,成人

根据最初的图片,你的第一印象是什么?

淋巴瘤
神经内分泌肿瘤
差分化癌
软组织肿瘤

再看几张图片

SyN

你现在选择哪种肿瘤?

GIST
血管球瘤
神经内分泌肿瘤
副神经节瘤

CD34

SMA

Collagen IV

Helicobacter IHC

诊断:血管球瘤(加上幽门螺杆菌感染)

胃肠道血管球瘤32例临床病理、免疫组化及分子遗传学研究

摘要

血管球瘤通常发生在周围软组织,但类似的肿瘤也有报道发生在胃,偶尔也发生在肠道。然而,这些肿瘤与周围血管球瘤和胃肠道间质瘤之间的关系尚未完全阐明,因为之前的一系列胃肠道血管球瘤早于免疫组织化学的可用性。这项临床病理研究检查了32例胃肠道血管球瘤。除一个肿瘤外,所有肿瘤均位于胃内,其余肿瘤来自盲肠。肿瘤的发生以女性为主(23名女性和9名男性),中位年龄为55岁(19-90岁)。胃肿瘤通常表现为胃肠道出血或溃疡样症状,14个肿瘤有粘膜溃疡。偶然发现5例肿瘤。肿瘤大小从1.1厘米到7厘米不等(中位数2厘米),大部分位于胃窦。组织学上,肿瘤典型的形态是边界清晰的圆形血管球细胞,并伴有明显的轻度扩张的细胞周围瘤样血管。血管侵犯和局灶性异型性相对常见(分别见于11例和13例),10例有丝分裂活性较低(每50个高倍视野1-4个)。免疫组化显示,所有肿瘤的α-SMA和calponin均呈阳性,几乎所有肿瘤的细胞外层粘连蛋白laminin和IV型胶原呈网状阳性。所有肿瘤desmin和S-100蛋白均为阴性。三个肿瘤有局灶性突触素阳性,但没有一个嗜铬粒蛋白阳性。所有肿瘤都缺乏KIT表达和c-KIT基因的GIST特异性突变。随访发现一名患者在50个月时死于肝脏转移性疾病;该肿瘤每50个高倍视野中有1个有丝分裂,但有梭形细胞灶,轻度异型性和血管浸润。经过长期随访,13名患者均安然无恙。胃肠道血管球瘤几乎完全发生在胃,总体预后良好,但存在微小的、不可预测的恶性行为。这些肿瘤的表型与周围血管球瘤相似,不同于上皮样肿瘤。

总结:

1/胃窦是仅次于皮肤的第二常见部位。2/它们在女性中更常见,平均年龄为50 岁,女性为主。

3/常伴有消化道出血或溃疡。

4/虽然常以固有肌为中心,但可延伸至浆膜或粘膜。

5/囊变可发生(钙化也可发生)。

6/部分患者可有多个病灶(~5-10%)。

7/血管球瘤被认为起源于血管周围平滑肌细胞的改变。

8/在组织学上,它们是:位于固有肌层间,富血管,与周围分界清楚,但均无明显包膜形成;瘤细胞大小一致,呈圆形或卵圆形,围绕血管周围呈血管外皮瘤样或实性巢团状排列;细胞形态温和,核圆形居中,染色质细腻,核仁不明显,核分裂象难见,无坏死。苍白至嗜酸性细胞质。清晰的基底层(以IV型胶原最为明显)。

9/免疫组织化学显示,这些肿瘤通常对以下标记呈阳性:SMA,Ⅳ型胶原Collagen IV,层粘连蛋白Laminin,突触素(局灶性)陷阱vsNET。Caldesmon,SIRT1。

对一下标记应该是阴性的:CD34,CD56,CD117,Chromogranin,Keratin,S100。

10a/超过50%的血管球瘤可发生NOTCH2重排。

10b/其中,所有恶性GTs都有这种重排。

10 C/NOCH 3重排率为6%(均为良性)。11/另外,另一项研究(n=102)发现6%有BRAF突变(恶性/不确定恶性潜能(UMP))。

12/GIT中没有明确定义的恶性肿瘤标准(小肿瘤)№), 但Miettinen等人(2002年)仅发现(32例中)1例转移性GT。

13/最后,对于恶性肿瘤(软组织):

-超过2厘米

-位置很深

-高级别

-非典型有丝分裂或

-每10mm2有5个有丝分裂像。

358-罕见的高级别前列腺上皮内肿瘤(PIN),伴有潘氏细胞样改变。

359-记住,拥抱胜过千言万语。

膀胱浸润性尿路上皮癌(上)伴有合胞体滋养叶细胞

睾丸绒毛膜癌(下)。

合胞体滋养叶细胞可以拥抱尿路上皮癌细胞,更典型的是绒毛膜癌的细胞滋养细胞。

360-成人。结肠镜检查。息肉。奇怪的息肉警报!现在怎么办?!?看看那些丰富的嗜酸性细胞和那些嗜酸性粒细胞。关键免疫染色提示诊断意见。

这是CD1a。

S 100蛋白和Langerin(CD 207)染色阳性。

诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
电子显微镜上会看到什么。

答:Birbeck颗粒(网球拍形状结构)。

361-反应性胃病

三个特征:

小凹增生(黑色箭头):浅表粘膜螺旋状外观和细胞质粘液丢失。

缺乏炎性细胞(白色箭头)。

固有层平滑肌增生(黑色椭圆形)。

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