|
进行性核上性麻痹（PSP）为一罕见疾病，常延迟诊断达3年之久，差不多为总病程的一半。故早期诊断极为重要。诊断延误的原因： 1.看医生延迟 2.不能识别早期症状 3.误诊为抑郁症或帕金森病
与帕金森病相比:
PSP的肢体体征是对称性的，不伴震颤, 而且僵直 是在躯干颈部明显, 1.出现症状的第一年, 是否易于跌倒? 是-psp. 否-PD. 2.仰头而行(如嗅晨⻛样) 是一psp ； 否一PD弯腰曲背 3.PSP的讲话,有构音障碍,但声音不低弱，粗糙，带鼻音； 而PD的声音低弱,几不可闻。 PSP可伴强笑,强哭声, 与当时情景不合。并缺乏自发性言语。 伴性格改变,淡漠，少动、自私固执,为认知损害的表现,也可表现为冲动。 眼睛凝视,瞪眼样, 皱额抬眉、自发性眨眼减少。近看可⻅水平性小的方波样眼球跳动,短暂而频繁，幅度小。 垂直扫视运动受限,扫视变慢(垂直与水平对比) 向下扫视时可⻅半弧形眼 球运动轨迹,为早期征象。 多巴胺有效或无效? 约30% 的PSP病人,多巴或多巴胺受体激动剂有一些效果,但效果一般,在运动、言语、体力或其他症状方面可有改善, 如日剂量大于750-1000mg,仍无改善,可判定为无效。 PSP时,多巴不会引起异动症 可以在6-8周内快一些增加剂量,或无效时, 快一些减量。
药物治疗: 四字真言: start low, go slow PSP对很多药的副作用更为敏感个体化治疗,以病人为中心。 运动症状:运动少,僵直者可以使用左旋多巴，较少有恶心低血压异动症(反映了纹状体和自主神经病理与帕金森病的不同)，可62.5mg，tid, 2周后加倍,直至250mg.tid. 一个月时),如能耐受,可以加至1000mg/日、如无明显效果可于4-6周内减量停用。 多巴受体激动剂,对PSP进行性冻结步态有部分效果,需要较大剂量,如逐渐增加剂量至 16mg/日(罗替戈汀). 金刚烷胺:减轻躯干僵直,改善运动,增加体力,使言语更清楚。年轻一些的病人(小于60岁),效果更好些, 大于75岁的.副作用较多 (幻觉、水肿) 以低剂量开始,早餐时100mg,每2周增加100mg,直至每日300-400mg的总剂量,最后一次剂量不迟于晚饭,否则会失眠。 PSP进行性冻结步态: 胆碱脂酶抑制剂有效 (反映了脚桥核步态节律发生器的胆碱能属性) 多奈哌⻬: 5mg起,逐渐增加至20mg/日。 肌阵挛: 低剂量氯硝⻄泮。0.25-0.5mg.1-2 次/日, 左乙拉⻄坦、拉莫三嗪亦有效. 避免使用丙戊酸钠,可加重帕金森综合征。 肌张力障碍,可以较为严重疼痛性、颈部肌张力障碍可影响吞咽、斜颈可影响社交。 非甾体抗抗炎药对肩部肌张力障碍疼痛有效。 金刚烷胺有部分效果, 抗胆碱药不建议:加重认知障碍、平衡障碍,增加跌倒⻛险。 膀胱症状(如尿频、尿失禁),除外了其他原因(如前列腺增生,利尿剂、咖啡).可使用米拉⻉隆,为选择性倍他3肾上腺素能受体激动剂,用于抑制膀胱过度活动,在副作用方面优于抗胆碱能药、需注意监测,有高血压副作用. 精神症状: 抑郁:避免三环类抗抑郁 后(如阿米替林) 。可用SSRIs ，⻄肽普兰和舍曲林较好、副作用为冲动、假性球麻痹加重；米氮平对失眠效果好,并可改善⻝欲、15mg即可获较好镇静效果。如合并焦虑,可用文拉法辛 (SNR/SSRI)。 强哭,多于强笑,为假性球麻痹症状,低剂量⻄肽普兰有效(10-20mg) 睡眠障碍: 夜尿问题(前列腺增生、利尿剂),增加日间活动、锻炼、限制白天打盹超过30分钟,治疗抑郁或焦虑(如有)。金刚烷胺可引起失眠,服药不要太晚。 可用佐匹克隆,褪黑素,短效苯二氮卓类,要斟酌镇静与缺乏睡眠、跌倒的⻛险. 流涎: 吞咽减少,舌下阿托品滴剂,2-3滴,2-3次/ 每日、 重者可注射内毒素、挌隆溴胺. 预防跌倒.补钙，VD3. 二磷酸盐(但吞咽困难者,可引起严重⻝道损伤) 胃造瘘,内镜下,可预防体重减少、吸入性肺炎 。 避免抗精神病病药: 避免不必要的药物。合并小卒中者是否给予阿斯匹林示他汀?因诊断后的预期寿命为3年左右,预防10年的⻛险,显然不必要。 PSP新的变异型 1.PSP- F明显的淡漠。不适当的行为。 2.PSP-SL: 伴非流利性失语,可先于PSP出现。 3.PSP-CBS:伴皮质基底 节综合征样表现,不对称性肌张力障碍,失用症, 皮层性感觉障碍,肌阵挛.异己手。 4PSP-PGF:伴进行性冻结步态,可先于 眼动异常数年。 5. PSP-PD:开始时颇似帕金森病,后出现PSP特征。 PSP为一临床诊断、经神经科专家所做出的诊断,与病理学符合程度很高, 辅助检查,可以除外其他疾病。
|
|
|
