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警觉度降低是一组连贯性状态,最严重的状态是昏迷(Coma),是指一种深度睡眠状态而患者不能被唤醒。昏睡(Stupor)是比昏迷有更高可唤醒度,患者仅在强烈刺激下短暂醒觉并可出现躲避不适或刺激的动作。为大家熟知的嗜睡(Drowsiness),类似浅睡眠,其特点是容易被唤醒,醒后可维持短暂清醒。嗜睡和昏睡常伴有一定程度的意识模糊。在床旁观察中应尽量准确描述醒觉水平和对不同刺激的反应类型,避免使用倦 怠 (letharＧgy)、轻度昏迷(semicoma)或迟钝(obtundation)等含糊词汇。对于其他导致患者对外界无反应的状态或引发的昏迷,由于其特殊意义需要独立考虑。植物状态(vegetativestate)是指看似醒觉但对外界无反应的状态,通常由昏迷患者转变而来。植物状态下,眼睑可打开,因此看上去貌似清醒。呼吸和自主神经功能保留,哈欠、咳嗽、吞咽和肢体、头部动作存在,患者可能存在视物追踪,但几乎不存在对外界或内环境有意识的反应,因此也称“醒状昏迷”“睁眼昏迷”。“植物”被不幸地用于描述这种状态。此外,植物状态总伴随着提示双侧大脑半球广泛性损伤的体征,如去大脑或去皮质肢体姿势和对视觉刺激的反应消失。最低意识状态 (minimallyconsciousstate),是一种与植物状态密切相关但严重程度较轻的状态,患者对触摸、视觉刺激或指令有自发性的基本发声或行为动作反应。心搏骤停后脑低灌注和颅脑损伤是植物状态和最低意识状态的最常见原因。一旦植物状态持续数月,恢复思维能力的预后很差,如果持续１年以上,几乎不可能恢复清醒,因此被称作持续植物状态 (persistentvegetative state)。仔细研究大部分戏剧性恢复清醒病例可发现预后的普遍规律，对于严重致残状态很少有能恢复清醒的可能，甚至相对来说恢复可能更大的儿童病例也是很少能恢复清醒。错误地认为植物状态或最低意识状态的患者可做出有意义的行为的可能性会给家庭带来额外的问题和苦恼。另一方面，昏迷患者是否缺失任何认知能力的问题仍没解决，功能影像学研究发现在小样本的创伤后昏迷病例中，外界刺激可发现脑功能反应性激活。除了上述状态外，有几种影响警觉度的综合征容易被误诊为昏睡或昏迷。无动性缄默( Akinetic mutism)，指患者部分或完全清醒，能形成印象和思维，以后可回忆事件，但患者始终保持不言语和不活动的状态。该情况是由于丘脑内侧核或额叶（尤其为深部或眶额叶表面）病灶或严重的脑积水所致。意志缺乏症( Abulia)，是一种程度较轻的无动性缄默，表现为心理和生理活动变慢和启动活动的能力消失。通常也由于额叶及其联络纤维损伤所致。紧张症( Catatonia)是一种奇怪的运动减少和不语综合征，在部分严重精神病患者中出现，通常是精神分裂症和重症抑郁。虽然紧张症患者存在眨眼、吞咽动作，并可篦不表现出痛苦，但几乎没有自发或反应性动作。尽管存在提示紧张症患者有反应能力的体征，但要求检查者需要一定技巧才可发现。如拔开眼睑时遇到主动抵抗，对视觉威胁有眨眼的反应，眼球可随头部转动而同时运动，这些都是与脑损伤导致的无反应能力不相符的。紧张症患者特征性的表现是其肢体可维持检查者放置的姿势（“蜡样屈曲”或强直性木僵），但此特征并非绝对出现。当恢复清醒后，患者通常有木僵状态时事件的记忆。紧张症表面上与无动性缄默相似，但缺乏脑损伤的临床证据，如巴宾斯基征和肢体肌张力增高。闭锁状态( lockedin state)是另一种假昏迷，是指清醒的患者无法发音或做出随意运动，但保留自主垂直眼球活动和眼睑上提，因此患者有清醒思维的发出信号。瞳孔反应通常是正常的。这种患者可利用莫斯密码写出整篇文章。最常见的原因是脑桥腹侧梗死或出血横贯损害全部下行运动传导束（皮质脊髓束和皮质延髓束）。类似的清醒但去传出状态导致肌肉组织完全瘫痪还可见于吉兰巴雷综合征，重型多发性神经病和药物性神经肌肉阻滞。 昏迷的解剖与生理 几乎所有警觉性消失的情况都可追溯到广泛性大脑半球异常和丘脑皮质警觉系统，即网状激动系统(reticular activating system，RAS)活动降低。维持警觉性和思维连贯性需要这个系统、其上行投射到皮质的纤维及皮质本身的功能正常。昏迷通常由以下主要原因引起：①中脑上部的网状激动系统及其上行投射纤维的损伤；②双侧大脑半球大部分破坏；③网状大脑功能受到药物、毒素、代谢紊乱如低血糖、缺氧、尿毒症和肝衰竭等所导致的功能抑制。邻近中脑的网状激动系统( RAS)控制瞳孔功能和眼球运动，因此可以用于昏迷原因的临床定位。瞳孔散大，对先反射消失和眼球垂直、外展运动的消失提示脑干上段的损害。相反，瞳孔对光反射和眼球运动的保留可排除脑干上部受累而提示昏迷是由大脑半球广泛性结构损害或者代谢抑制所致。颅腔被硬脑膜的反摺分成不同隔室。双侧大脑半球被大脑镰所分隔，前、颅后窝则被小脑幕所分隔。脑疝( Herniation)，指脑组织移位至它本来不占据的位置上。昏迷及其很多相关体征都因这些组织移位所致，特定的脑疝有其特征性的临床表现（图-1）。实际上，这些临床表现是占位压迫脑组织结构导致的“假定位”征。 图-１ 脑疝的类型 A. 小脑幕钩回疝;B.小脑幕中心疝;C. 大脑镰下疝;D. 枕骨大孔疝 最常见的脑疝是一部分脑组织通过小脑幕开口从幕上移位至幕下，被称为小脑幕裂孔疝( transtentorial herniation)。小脑幕钩回疝(Uncal transtentorial herniation)是指被压迫的颞前内侧回（钩回）通过小脑幕裂孔被推移至中脑前方钩回压迫经过蛛网膜隙的第Ⅲ对脑神经，引起同侧瞳孔散大（因为支配瞳孔副交感功能的神经纤维位于该神经的外周）。继而出现的昏迷是由于中脑被移位的海马旁回推移而受到对侧小脑幕边缘压迫所致（图-2）。移向外侧的中脑也可压迫财侧大脑脚，引起病灶对侧的巴宾斯基征和偏瘫( Kernohan-Woltman征)。脑疝也可压迫经过小脑幕回旋处的大脑前动脉和大脑后动脉而引起脑梗死。脑组织变性也会导致部分脑室系统受累而引起脑积水。
图-２ 一位昏睡患者冠状位 A. 轴位;B. 磁共振图像.左侧硬膜下血肿(可见灰白边缘)压迫同侧动眼神经.中脑上部和丘脑下部区域受压横向移位,并有包括前部钩回的颞叶内侧结构小脑幕裂孔疝.血肿对侧的脑室由于第三脑室受压而扩大。 小脑幕中心疝( central transtentorial herniation)是指丘脑内侧结构对称性向下移动通过小脑幕裂孔压迫中脑上部。瞳孔缩小和嗜睡是前兆体征。颞叶和中心性小脑幕裂孔疝都可引起脑干进行性受压，最先受累是中脑，继而脑桥，最后延髓受累。导致相继出现相应受累水平的神经系统体征。其他脑疝包括大脑镰下疝( transfalcial herniation，移位的扣带回在大脑镰下方越过中线和枕骨大孔疝（foraminal herniation，下移的小脑扁桃体压进枕骨大孔），导致延髓受压引起呼吸骤停而死亡。 各种类型的小脑幕裂孔疝与昏迷的直接联系并不能常被发现。在明确小脑幕裂孔疝以前，嗜睡和昏睡也可卅现在间脑（丘脑）中度的水平性移位。这种侧向移位可在轴位的CT或MRI成像中测量。急性出现占位的病例中，松果体钙化影水平移位3～5mm时通常件随嗜睡，6～8mm时出现昏睡，>9mm时则出现昏迷。颞叶内侧疝入小脑幕裂孔口时也可在MRI和CT平扫中明显看到脑干上段环池消失。代谢障碍所致的昏迷 许多系统性代谢异常通过打断能量物质传递（如低氧、缺血、低血糖）或改变神经元兴奋性（药物和酒精中毒、麻醉、癫痫）而导致昏迷。同样导致昏迷的代谢异常也可导致程度较轻的急性模糊状态。因此，意识不清和昏迷是代谢性脑病中的连续过程。大脑神经元十分依赖脑血流( cerebral bloodflow，CBF)和氧、糖传递。灰质的CBF约为75ml/(100g.min)，白质的CBF约为30ml/(100g.min)[平均约55ml/(100g.min)];氧消耗约3.5ml/(100g.min)，而糖利用约5mg/(100g.min)。脑血流中断以后，脑储备的糖可供能约2分钟，储备的氧可维持8～10秒。同时缺氧、缺血则更快耗竭储备糖。这种情况下，脑电图节律弥漫性减慢，是典型的代谢性脑病表现，并随着能量物质转运恶化而加重，最终脑电活动停止。与缺氧缺血可导致神经结构损害不同，大部分代谢异常如低血糖、低钠血症、低渗透压、高碳酸血症、高钙血症和肝肾衰竭仅引起轻度神经病理性改变。这些情况导致大脑可逆性效果的原因未明,但可归咎于能量供应障碍、跨神经元细胞膜性离子流动改变和神经递质异常.如肝性脑病的血氨浓度升高可干扰大脑能量代谢和 Na＋ＧK＋ＧATP酶,并增加星形胶质细胞的数量和体积,导致氨基代谢毒性产物浓度升高;它也可影响神经递质,包括可能的“假性”神经递质增加而激活受体.除了高氨血症,尚有哪些重要机制参与肝性脑病还不明确.肾衰竭性脑病的机制也是尚不清楚.与血氨不同,尿素并不产生中枢神经系统毒性,致病的可能多种因素包括毒性物质,如有机酸透过血Ｇ脑屏障的渗透性增加,脑组织钙增多和脑脊液磷酸盐增多。 昏迷和癫痫是大脑水、钠平衡明显改变时常伴发的症状。这些渗透性改变由全身性疾病所致,如糖尿病酮症、非酮症高渗性昏迷、各种原因所致低钠血症(如水中毒、抗利尿激素或动脉钠尿肽分泌增多)。血钠＜125mmol/L 引起意识模糊,＜115mmol/L则可引起昏迷和抽搐发作.在高渗性昏迷,血清渗透压一般＞350mmol/L.高碳酸血症由于血中二氧化碳(CO2)比例升高而抑制意识水平。在所有这些代谢性脑病中,神经系统改变的程度很大程度上由血清变化的速度而决定.其他代谢性脑病,如高钙血症、甲状腺功能低下、维生素B12缺乏和低体温的病理生理学机制还不完全清楚,但这些机制也反映了中枢神经系统生化、细胞膜功能和神经递质的紊乱。 广泛性皮质放电(痫性发作)与昏迷有关,即使在没有痫性运动发作(抽搐)中也同样如此。痫性发作以后出现的自限性昏迷,即发作后状态(postictalstate),可能是因能量储备耗竭或痫性发作产生的毒性分子作用所产生。发作后状态引起一种与其他代谢性脑病相类似的持续性、广泛性脑电背景活动变慢的现象。 这类常见的脑病多数是可逆的而且在没有心肺功能衰竭的情况下并不会遗留残余损害。许多药物和毒素可以抑制神经系统的功能.其中一些是通过影响脑干神经核,包括网状激动系统(RAS),同时影响大脑皮质而导致昏迷.某些药物的过量会同时出现皮质和脑干的体征,从而导致被误诊为脑干器质性疾病。药物过量可致阿托品样体征,例如瞳孔散大、心动过速和皮肤干燥。阿片类药物过量则出现针尖样瞳孔,瞳孔直径＜1mm。大脑半球弥漫性损伤所致的昏迷这一类疾病包括许多由弥漫性大脑器质性损伤引起的不相关的疾病,进而导致皮质代谢障碍。缺氧Ｇ缺血可能是其中最为所知的情况之一,早期时急性可逆性脑低灌注和氧剥夺难以与脑神经元损伤后继发性的效应相鉴别。全脑小血管的闭塞事件可产生同样的双侧大脑损伤,如脑型疟疾、血栓性血小板减少性紫癜和高黏血症。颅脑外伤或炎性脱髓鞘疾病导致的弥漫性白质损伤也会出现类似的昏 迷综合征。昏迷的鉴别诊断
昏迷的病因可分为三大类(表-１):无局灶性神经系统体征的(如代谢和中毒性脑病);脑膜炎综合征,以发热或颈强直及脑脊液细胞数增多为特征(如细菌性脑膜炎、蛛网膜下腔出血);有明显神经系统局灶性体征(如脑缺血、脑出血).多 数情况下,昏迷是主要临床疾病的部分表现,如药物摄入、缺氧,卒中、外伤或者肝、肾衰竭。能引起突然昏迷的情况包括药物摄入、脑出血、外伤、心搏骤停、癫痫或基底动脉栓塞。亚急性出现的昏迷通常与既往神经系统疾病和其他疾病史有关,包括肿瘤和脑梗死占位效应继发的脑水肿.脑血管疾病引起的昏迷诊断最为复杂。最常见的疾病有:①基底节和丘脑出血(急性但不是瞬间发生,呕吐、头痛、偏瘫和特征性眼征);②脑桥出血(突然起病、针尖样瞳孔、反射性眼球运动和角膜反射消失、眼球浮动、特殊体位、过度通气和多汗);③小脑出血(枕部头痛、呕吐、凝视麻痹、不能站立);④ 基底动脉血栓形成(神经系统前驱或警示症状、复视、构音障碍、呕吐、眼球运动和角膜反射异常、非对称性肢体偏 瘫);⑤蛛网膜下腔出血 (头痛和呕吐后急剧进展的昏迷)。最常见的脑卒中,即大脑中动脉供血区的梗死,通常不引起昏迷,但是大面积梗死灶周围形成的水肿可能在发病后的最初几天扩大并形成占位效应。表-１ 昏迷的鉴别诊断 急性脑水肿综合征与颅内许多疾病伴发,尤其是蛛网膜下腔出血。以头痛和呕吐为特征,可以快速进展发生昏迷,伴肢体伸展反应,双侧巴氏征阳性,瞳孔缩小,对光反射消失,垂直方向的头眼反射受损。如病史和体格检查不能提示昏迷的病因,需要行脑CT或 MRI进一步获取信息.大多数导致昏迷的原因可以不通过神经影像学检查获得。有时影像学结果会误导诊断,如当影像学发现硬膜下小血肿或陈旧性梗死灶时,但是患者是中毒导致的昏迷。
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