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在看这个病例之前，让我们先做一道选择题 一名57岁的女性因哮喘发作后呼吸衰竭插管而入住ICU。 插管后数小时，她仍低血压。她的心电图显示心前区导联ST段抬高的。肌钙蛋白升高0.56μg/ L。心导管检查显示她的血管完全正常。床边超声心动图显示射血分数约为25％，左心室中段和心尖段显著运动减弱。你的诊断是： A.心碎综合症 B.心肌梗塞 C.急性心包炎 D.肺栓塞 E.冠状动脉血管痉挛 答案：A，你作对了嘛？如果没有的话，我们再看一下下面这个病例。 一名59岁的女性出现呼吸急促和亚急性胸痛。她没有冠状动脉疾病或高血压的病史，但她有肺动脉血栓栓塞症的慢性史以及慢性阻塞性肺病、甲状腺功能减退症和慢性腰背痛。 对于她的慢性背痛，在过去的14年里，她接受了芬太尼，氢吗啡酮，布比卡因和可乐定混合物的鞘内泵治疗。 在患者入院前一天，可乐定无意中断了。当她到达医院时，她的血压是190/100毫米汞柱，但其他临床检查结果是不明显的。最初的心电图显示下壁和侧壁胸前导联ST段压低和T波倒置。肌钙蛋白I和NT-proBNP的初始水平显着升高。其他实验室检查结果包括血红蛋白，电解质和肝肾功能的检查正常。鉴于她吸烟的历史和先前的静脉血栓栓塞事件，最初的诊断考虑急性冠状动脉综合征或/和复发性肺栓塞。急诊进行经胸超声心动图显示明显的区域室壁运动异常。中央基底部心室扩张且不能运动，而心尖则超强收缩。总体而言，左心室射血分数估计约为25％。患者入住冠心病监护病房，并行造影增强型心脏计算机断层扫描（CT），显示没有肺栓塞、主动脉解剖正常、轻度冠状动脉疾病和双心室功能不全，伴基底和心室中段的节段性运动不足和心尖运动过度（图1）。然后她接受了冠脉血管造影，显示左冠占优势，无明显冠状动脉疾病。
心脏计算机断层成像：心尖收缩期收缩保留，但基本收缩不存在。左：收缩期；右：舒张期 根据来自超声心动图，胸部CT和冠状动脉造影的结果，我们做出了可乐定停药后的反向心尖球囊样综合征的诊断。可乐定撤退被认为是加速高血压和心功能不全的最可能的解释，因为可乐定最近突然中止也没有其他的促发因素。 造影后，重新口服可乐定并联合β受体阻滞剂。患者的血压大大改善，她没有再发生胸痛。当她在医院时，口服可乐定逐渐减少并停止。她出院时服用了一种β受体阻滞剂和一种血管紧张素转换酶抑制剂。随访了6个星期，经胸超声心动图显示左室功能正常和左心室射血分数为64％，区域室壁运动异常也不存在了。 讨论 心尖球囊样综合征，也称为应激性心肌病或takotsubo心肌病或心碎综合症，是一种类似急性冠脉综合征的可逆性的病症。早在上世纪90年代初期在日本被首次描述，takotsubo在日语里这意味着日本的章鱼壶或篓子，因为这种紊乱中典型的高运动的基底段和运动不足以及膨胀的心尖节段类似于章鱼篓子。大多数早期报道的病例发生在绝经后妇女急性应激情况下。独特的病理生理特征是左心室的短暂心尖收缩功能障碍，没有任何结构性冠状动脉异常。在过去几年中，已经出现了变异型takotsubo型心肌病的病例报告，其中区域性室壁运动异常与此综合征的原始描述并不相似。是一种罕见的变异，其中心尖节段的收缩性得以保留，但中段和基底节段功能失调。重症医学越来越认识到典型和变异型takotsubo心肌病的发生。
医学文献中尚未有可乐定戒断相关的反向心尖球囊样综合征的报道。但Ennezat等人创造了术语inverted takotsubo来描述急性脑功能障碍患者的综合征。随后，2006年，Hurst等报道了一例病例系列，其中有4名患者出现了与剧烈运动，严重焦虑和术后状态有关的心室中间球囊样改变。尽管据报道，美国的应激性心肌病发病率每年高达34,000例，基于我们庞大的人口基数，发病人数应该更高，但该病的确切发病率尚不清楚。文献中描述的takotsubo心肌病的变体包括中段和基底段的不能运动或运动障碍，前外侧或后基底段的不能运动或运动障碍，以及心室中部和右心室功能障碍 经典或变异型takotsubo心肌病的病理生理学尚不清楚。 最一致和广泛接受的理论是过度的交感神经刺激导致儿茶酚胺诱导的心脏毒性。其他可能的机制涉及冠状动脉血栓形成，异常血管反应和脂肪酸代谢受损。室壁运动异常的变化归因于肾上腺素能敏感性或神经支配（或两者）的区域差异和个体差异。Takotsubo心肌病在组织病理学上的特征性表现是弥漫性炎症和心肌水肿。 可乐定是一种主要用于治疗高血压的药物，但它也被用于治疗疼痛。 它是一种节后α-激动剂，主要通过减少中枢交感神经驱动。突然停止使用可乐定可导致突然的交感神经兴奋和可乐定戒断综合征。可乐定戒断的常见表现是心动过速和加速型高血压。临床上，患者可出现胸痛，气促，低血压或高血压，以及类似急性冠脉综合征的心动过速。患者可以出现心源性休克和只有的心脏酶升高。已经提倡一系列的心肌酶、尿儿茶酚胺、病毒血清学检查，胸部CT和冠状动脉造影，以排除可能危及生命的疾病，如急性冠状动脉综合征，肺栓塞，心肌炎或主动脉夹层。 心脏生物标志物通常轻度升高，但与心室功能障碍的程度相比通常偏低。心电图多种多样：可以是正常的，或者可以显著的ST段改变（包括抬高或降低）以及相关的T波异常。最具特色的发现是在血管造影时没有发现阻塞性心外膜冠状动脉疾病，并且存在严重的区域性室壁运动异常，这与单个冠状动脉分布区极不相符。经典心尖球囊炎综合征及其变异型的特征是：有已知的触发因素，轻微的心电图改变，心脏酶的轻微升高和快速恢复。 反向心尖球囊综合征也有报道存在于嗜铬细胞瘤、5-羟色胺综合征、癫痫持续状态、哮喘、胰腺炎、震颤谵妄、蛛网膜下腔出血、格林-巴利综合征、可卡因使用、感染性休克和血管加压药的使用。所有这些临床现象在重症监护病房患者中非常常见，并且往往带有令人沮丧的预后。然而，顾名思义，应激性心肌病是一种可逆的疾病——如果触发因素被消除，患者在严重发病期间得到充分支持。大多数患者在事件发生后的6至12周内恢复，心室功能完全正常化，复发率低于3％。总之，对经典的takotsubo心肌病及其变种的特征的了解可以帮助管理这些困难的临床情况。其特征包括超声心动图检查结果，相关综合征和生物标志物的轻度升高。 应激性心肌病过去由于认识不足，漏诊了很多病例，然而随着我们认识的加深，我们越来越多的诊断这个疾病，但是应激性心肌病的诊断和治疗，有其特殊性，需要警惕。
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