【原】孤立的外展神经麻痹和高同型半胱氨酸血症

同型半胱氨酸（homocysteine，Hcy）又惹事了！这次是外展神经麻痹，在排除了其他各种可能致病因素后，只有同型半胱氨酸这一项明显升高，值得怀疑。通过检索文献，发现高同型半胱氨酸导致外展神经麻痹，确有先例。HCY是蛋氨酸和半胱氨酸代谢的中间产物，神经科很多遗传代谢性疾病，都是这些代谢异常的中间产物所致，这有点像西游记里的妖精，半人半兽的中间产物，往往招惹事端，闯下大祸。

病例资料:

患者女，52岁，因“头部不适、视物重影6天”入院。既往乙肝、肝硬化病史，口服阿德福韦酯片。无外伤及糖尿病、高血压等病史。神经系统查体∶神志清，言语流利，双侧额纹及鼻唇沟对称，左眼外展受限，伸舌居中，颈软，双侧肢体肌力5级，感觉未见异常，共济稳准，病理反射未引出。

入院后磁共振结果如下:

图1 未见脑沟渗出物和脑肿胀

图2 虽然HCY明显升高，但未见白质病灶

图3 DWI基本排除血管病

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图4 也未见脑桥及展神经的强化

图5 海绵窦未见异常强化

图6 MRA排除了异常血管压迫

其他原因筛查，包括风湿免疫、肿瘤、糖尿病、血管炎等等均未见异常。只有同型半胱氨酸明显升高。

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患者经给与甲钴胺，维生素B6及叶酸后，复查同型半胱氨酸降至26μmol，左眼外展已好转（下图。入院时左眼正中位（未拍照）

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​查到如下仅有的一篇文献，如获至宝，基本可以给Hcy定罪了！

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​文章报道了4例高同型半胱氨酸伴有孤立外展麻痹者，作者自认为是首次报道Hcy与外展神经麻痹关系的。

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小  结

1  孤立的外展神经麻痹是最常见的单颅神经病之一，常见病因包括外伤，肿瘤侵袭或副肿瘤综合征，糖尿病，严重高颅压等等。高同型半胱氨酸（HHcy)导致外展神经麻痹的报道很少，这种HHcy所致的外展神经麻痹可以归因于微血管病，与糖尿病导致的外展麻痹类似。而且，Hcy 水平升高与胰岛素抵抗/糖尿病之间的也有明确的关联，高同型半胱氨酸是糖尿病并发症的高危因素。可见，如果糖尿病再合并高同型半胱氨酸，那简直是一场灾难。

2   Hcy升高的原因包括遗传性和获得性的。获得性因素包括: 甲减、肾脏疾病、肝病、恶性肿瘤以及应用甲氨蝶呤、抗癫痫药、利尿药、烟酸等药物。大量饮酒、吸烟、大量饮用咖啡等也可使Hcy升高。

3 本患者的高同型半胱氨酸考虑与患者肝硬化或服用抗乙肝药物有关，因为肝脏是Hcy代谢的重要器官，当肝细胞发生损伤时会升高Hcy水平。而高Hcy又能引起肝脏脂质过氧化，诱导肝细胞损伤和凋亡，加重肝损伤。

因此，临床上，当孤立的外展神经麻痹找不到原因时，一定要想到高同型半胱氨酸血症。

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