一、脑裂畸形伴脑膜膨出及脑膜脑膨出 【病因病理】确切发生机制尚不十分清楚,胚胎学支持在妊娠的4~6周(时间)神经外胚层和中胚层(地点)发育障碍,导致神经管闭合不全(结果)所致,常伴有脑的发育异常,可合并其他先天性畸形。 该畸形均发生于中线区,70%发生于枕部。 临床及影像 【临床表现】颅外软组织肿物,大多于出生时即可发现。 【影像学表现】颅骨缺损+缺损处突出的肿块,内含脑脊液和(或)脑组织。增强扫描可见膨出物组织与相应颅内组织的强化相同。 对位于颅底部的膨出,冠状位扫描或矢状重组像显示更加清晰。MRI显示膨出内容物较CT更清晰、可靠。颅内容物通过颅骨缺损疝出于颅腔之外,是本病的特征性表现,诊断不难。
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