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Mahaim 纤维是房室旁路的特殊形式，其参与的心动过速在临床上少见，仅占所有预激综合征的3％ 以下，国内报道在心动过速患者中仅占2.6％。1937年Mahaim等[3]首次报道了Mahaim纤维。几十年来，陆续有研究报道了Mahaim纤维的电生理特点及相关心律失常诊治。现结合我院Mahaim心动过速的标测消融，对Mahaim 纤维的电生理特点和及其介导的心律失常导管射频消融进行综述。
1 Mahaim 纤维的解剖
1937年 Mahaim 等发现从希氏束（His束）到室间隔基底部心室肌的传导系统异常连接组织，即束-室纤维，然后又发现房室结到心室肌的异常连接组织，即束室纤维和结室纤维，统称为Mahaim纤维。1975年Anderson等[8]基于解剖部位将 Mahaim 纤维分为结-室旁道（连接房室结到心室）、结-分支旁道（连接房室结到右束支）、结-束旁道（连接房室结到His束）、束-室旁道（连接His束到心室）。
Mahaim 纤维被认为可能是胚胎早期发育中类似房室结组织的残余物。在正常心脏中，该类房室结样的残余物仅局限在心房组织中，但在少部分患者，此残余物跨过三尖瓣环与右室相连。现根据解剖，Mahaim纤维分为房束纤维、房室纤维、结室纤维和束室纤维。Mahaim纤维大多数为房束纤维或房室纤维，而结室(束)和束室纤维很少见，国内外文献报道中房束纤维最为多见的一种类型，也是最易产生心动过速发作的类型，本文主要讨论房束纤维的电生理特点和导管射频消融。
2 Mahaim纤维的电生理特点
在电生理特性上，房束纤维与结束或结室纤维的主要区别是，在心动过速时心室最早激动的部位不同，前者是位于右心室心尖部，而后者位于三尖瓣环附近的右心室基底部。房束纤维的组织解剖特点决定了其具有类房室结样的电生理特性。与正常房室结相比，房束旁道相当于房室之间的一条慢径。右房起搏可出现文氏传导，静脉注射腺苷亦可阻断房束纤维的前传功能。房室结的传导速度快于Mahaim 纤维，心房的冲动优先经房室结下传心室，故基础状态下，体表心电图QRS波形多正常，也可出现轻微或间歇预激。而房室结不应期长于 Mahaim 纤维不应期，如增强迷走神经张力和快速心房起搏能减慢房室结传导而使传导部分或全部从 Mahaim 纤维下传，可见到由房室结与Mahaim 纤维共同传导的融合波或从房室结到 Mahaim 纤维传导的分离跳跃。心内电生理表现为心房分级递增刺激时，AH、AV间期逐渐延长，体表 QRS波逐渐增宽，心房起搏中最大预激的QRS 波形与左束支传导传导阻滞（LBBB）心动过速完全相同 。HV间期不断缩短，H波最后移至QRS波中间；心内电图示预激最早的心室激动点位于右心室心尖部；达最大心室预激后，心房刺激仍能沿Mahaim 纤维下传心室，AV间期继续延长，显示出其频率依赖性递减传导右束支、希氏束呈逆向激动，同时心动过速的逆传支通常为房室结快径或慢径，少部分患者为其他房室旁路。当心房起搏达某一临界配对间期时，LBBB型心动过速即能诱发，心动过速时 His 束电图心室激动落后于右室心尖部，且最早逆向心房激动发生于His束区域。因Mahaim 纤维的递减、缓慢传导特点，较少出现快速心室率反应和蜕变为恶性室性心律失常。Sternick等[13]还报道了心电图III导联QRS波呈rS型也是Mahaim纤维的特征之一。
房颤在Mahaim纤维病例中也常出现，房颤时激动经房室结和Mahaim纤维下传使QRS波的预激程度不同。激动完全经房室结下传出现窄QRS波型，完全经Mahaim纤维下传呈宽QRS波，波形与心动过速时一致，经两者同时下传，QRS波介于两者之间。Bardy等的研究[14]指出以下几点表明心动过速伴LBBB图形可以考虑 Mahaim 心动过速：QRS波电轴0~-75°；QRS波时限150ms 以内；I导联QRS波呈R型、V1导联QRS波呈rS型，胸前导联R/S移行在V4导联或其后；心动过速周长220~450ms。
Mahaim纤维为一特殊类型的房室旁路，临床上Mahaim纤维多应用房室结或普通房室旁路形成逆向型房室折返性心动过速（AVRT），但同时合并顺向型AVRT或房室结折返性心动过速(AVNRT)较少见，此时导致电生理特点复杂，可以出现多种心动过速，其电生理检查及射频导管消融难度加大，消融术中应充分考虑到多房室旁路共存的情况[15-17]。Grogin等[6]报道6例Mahaim心动过速中，2例有房室结双径路的证据。还有报道[18]在三尖瓣下移畸形的病人可有两根Mahaim纤维或合并 kent氏房室旁道。国内冯向飞等报道了1例Mahaim纤维合并右后间隔旁路及双径路患者并消融成功。
3 Mahaim心动过速的导管射频消融
目前研究已证实导管射频消融可以安全有效地治疗Mahaim纤维。尚有报道对于少见部位的 Mahaim 纤维消融，如结-室纤维行冷冻消融。
在三尖瓣环附近区域可以标测到Mahaim电位。Mahaim 电位的特征是低振幅、高频、峰尖，类似于His束电位，但远离His束；心房程序刺激，AM间期逐渐延长(递减传导)；在窦性心律、心房起搏、心动过速时均可标测到。Mahaim 电位消融后不一定要消失，因在阻断部位的近心房端仍可记录到 Mahaim 电位。Kothari等对29例房束旁路患者的电生理研究发现，仅15例患者(52％)可以在三尖瓣环记录到Mahaim电位，其他14例患者于旁路插入心室的位置进行消融，其中8例患者(57％)消融成功后心电图呈右束支阻滞图形。Mcclelland等报道了23 例房束纤维介导的心动过速，其中 22 例标测到Mahaim 电位且以该电位消融成功，随访18 ± 13个月，无心动过速复发。虽然Mahaim 旁道电位作为首选靶点定位，但实际上确实是有一部分Mahaim 纤维沿三尖瓣环标测未能找到 Mahaim电位，可通过心动过速或心房起搏心室完全预激时以最早心室激动点即 Mahaim 纤维的心室插入端作为消融靶点，但这样消融的结果有可能导致右束支阻滞。
一旦确定靶点，可在窦性心律、高频率心房起搏使心室完全预激、预激性室上性心动过速发作时放电，放电中出现加速的Mahaim 纤维自主心律和旁道前传阻断，心动过速终止，心房起搏QRS波变窄，为消融有效的标志，可巩固放电。成功消融的部位大多数位于三尖瓣环侧壁或后侧壁。Mahaim 纤维的自律性是在射频消融放电中，表现为放电即刻出现数秒至数十秒的加速的 Mahaim 纤维自主心律，可在消融过程中重复，消融的热效应引起，其发生机制被认为与AVNRT消融慢径时出现结性心律类似，被认为是有效消融的一项指标。Sternick等和McClelland等分别报道了23例和4例Mahaim纤维患者，分别有11例和4例患者在有效射频消融过程中出现加速性Mahaim纤维自主心律，表现为持续3~140秒的不规则宽大QRS波，频率为83~188次。
临床上Mahaim纤维多应用房室结或普通房室旁路形成逆向型AVRT，可伴有房室结双径路/AVNRT及其他房室旁路，可以出现多种心动过速，其电生理检查及射频导管消融难度加大。
4 本院Mahaim心动过速的导管射频消融
Mahaim心动过速较为少见，本院1999年至2013年共有 16例此种心动过速患者。男性14例，女性2例，平均年龄29±16岁。所有病例均采用左前斜45°于二维下进行标测消融，11例于右房起搏和6例于心动过速标测，其中10例可标测到Mahaim电位且以该电位消融成功。5例消融靶点为大头标测到的最早心室激动点。消融靶点图与体表心电图V1导联QRS波相比，平均提前32±8（22~40）ms。消融所用能量35~50W，消融有效指标为心动过速终止，心房起搏时Mahaim纤维前传预激波消失，消融终点为消融后心动过速不再诱发，心房起搏亦无心室预激。4例消融靶点位于右后侧壁（8 点）、3例位于右侧壁（9点）、8 例位于右前侧壁（10 点），1例消融失败。分别随访2个月至13年，仅1例复发，再次消融成功，消融成功率为93.8％。16例Mahaim纤维均仅有前向传导，无室房逆传。X线曝光时间 24 ±11min。无手术相关的并发症。其中第1例患者于外院两次误诊为右心室室性心动过行消融术，均失败；2例合并AVNRT，2例合并普通房室旁道，1例合并房速，1例曾在外院误诊断为AVNRT消融两次失败。
5 小结
Mahaim 纤维以男性多见，具有特征性的体表心电图及心内电生理。若缺乏对此种特殊房室旁道的认识，则容易误诊为右心室室性心动过速。可合并房室结双径路/AVNRT、普通房室旁道，使电生理表现复杂化，易导致误诊、漏诊。消融治疗以记录到 Mahaim 电位或最早心室激动点为最佳靶点，Mahaim 纤维自主节律可作为消融有效的标志之一。总之，Mahaim心动过速导管射频消融是安全和有效的。
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