皮肌炎与多发性肌炎相关的间质性肺病（下）

四、诊断与评估

当有皮肌炎与多发性肌炎的经典表现时，诊断并不困难。但要小心一些特殊类型。

比如，无肌病性皮肌炎。患者主要是皮疹表现，而缺乏典型的肌无力。另有一些病人表现为重叠综合征。重叠综合征有自身特征，将另外讨论。

还有的是，越来越多的医生选择根据抗体类型来做皮肌炎/多发性肌炎的细分类。比如，抗合成酶综合征、抗 MDA-5 抗体综合征、抗 SRP 抗体综合征 ……。这是因为不同特异性抗体的临床表现有一定差异。

本篇主要涉及抗合成酶综合征、抗 MDA-5 抗体综合征。因为这两个类型有相对高的间质性肺病，且有独特的间质性肺病表现。

抗合成酶综合征的技工手，参考 1

抗合成酶综合征的技工手，参考 6

抗合成酶综合征患者的徒步者足，参考 6

MDA5 相关性 DM 病人的皮肤改变，参考 2

面对肺病变时，我们还要考虑跟药物性肺病，感染性肺病鉴别。

嗜酸粒细胞增高对药物性肺病有提示价值，但其特异性高而敏感性不够。医生应对治疗药物的副反应有足够警惕。

皮肌炎、多发性肌炎的治疗时，往往需要较大激素、免疫抑制剂等。因此继发感染是常见风险。像真菌，结核，奴卡氏菌（也有翻译为诺卡菌）等等有其临床特征、影像学特征。风湿科医生应该跟呼吸科医生、影像科医生有充分的沟通交流，从而早期诊断。

支气管镜检查，支气管肺泡灌洗检验对间质性肺病诊断颇有价值。比如，帮助确诊过敏性肺病，嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉积症等，还利于对感染性肺病的病原体诊断。

五、治疗

皮肌炎、多发性肌炎病人的间质性肺病有很大的个体差异。对于初始轻症，甚至无症状（只有 HRCT 提示）的病人，观察或许是最佳的治疗。

但是，有些具有高危提示信号的病人应积极的免疫抑制治疗。比如，抗合成酶综合征、抗 MDA-5 抗体综合征。

除上述的临床细分类诊断外，我们还要根据间质性肺病的病理类型选择合理治疗。

1、非特异性间质性肺炎（NSIP）：应根据呼吸困难的严重程度、肺功能异常的严重程度，全身症状提示等做出合理选择。通常会选择激素治疗。如初始治疗不显效，则考虑免疫抑制治疗。

2、机化性肺炎（OP）：一般来说，激素治疗往往能带来较好的效果。只是在减量时，往往需要其他药物协助。

3、寻常型间质性肺病（UIP）：这类病人往往是对激素、免疫抑制剂治疗反应不佳。尼达尼布或许是延缓肺功能衰退的治疗手段。

4、急性间质性肺病（AIP）：往往疾病进展迅速，单纯激素治疗往往不够，还需用到免疫抑制剂。

有些信号提示病人的间质性肺病对激素反应良好：

①年龄小；

②多发性肌炎，而不是皮肌炎；

③病理类型是 OP、NSIP。

有些信号提示病人需要的不只是激素，还需要其他免疫抑制剂：

①急性呼吸衰竭倾向；

②抗合成酶综合征、抗 MDA-5 抗体阳性；

③初始激素治疗反应不佳。

免疫抑制剂选择时，我们通常首选硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯。因为其经验相对丰富，且副反应相对较小。

但是，重症病人、初始治疗反应不佳者往往需要用到：利妥昔单抗、环磷酰胺。

尤其需要指出的是，抗 MDA-5 抗体相关的 ILD  的治疗尤为困难。目前发现利妥昔单抗、托法替布、巴利昔单抗似乎是有益的。但还需要更多高质量对照研究佐证。

作者：聂顺利；排版：景胜杰