 脊髓小脑性共济失调（Spinocerebellar ataxias ，SCAs)是常染色体显性遗传疾病，具有高度的临床异质性和遗传特异性，病变累及小脑、脑干及脊髓等部位，该病为渐进性发展疾病，属于慢病管理一类，长期的吞咽困难致营养不良或误吸是导致死亡的主要原因。 脊髓小脑性共济失调患者会出现平衡协调功能受限、言语不清、饮水呛咳、吞咽困难等症状表现。由于吞咽困难、对食物的依赖、肌肉和协调能力的生理变化等问题影响着脊髓小脑性共济失调患者的饮食摄入，并对人体瘦体重（去脂重量）产生负面影响[1]。重要的是，体重减轻可能会引发伴随疾病[1]。 脊髓小脑性共济失调患者食欲的问题也很普遍，通常是由于药物导致的食欲不振，进一步导致能量摄取不足，需要注意纠正生活行为，包括按时吃饭，少量频繁的饮食，丰富多彩有吸引力的饮食和食欲兴奋剂的使用，以解决这些食欲变化问题。 体重稳定是脊髓小脑性共济失调患者阻止疾病进展的一个重要决定因素!! 体重减轻和BMI（身体质量指数是国际上衡量人体胖瘦程度以及是否健康的一个常用指标，BMI正常值在20至25之间，超过25为超重，30以上则属肥胖，BMI=体重÷身高^2）下降的治疗方法是定期摄入一定水平的足够能量，以满足每日总能量消耗[1]。 我们可以通过份量控制、营养密度和膳食计划这三个原则改善身体质量指数BMI。其中份量控制解决了能量摄入的问题，并将能量需求与摄入目标相匹配[2]。 本篇文章我们将与大家分享通过计算自己的每日总能量消耗来计算每日能量摄入，使脊髓小脑性共济失调患者拥有更理想的体重，更健康的体脂和较低的慢性疾病风险。  每日总能量消耗是由人体基础代谢消耗的能量、食物热效应消耗的能量、身体活动所需的能量组成。婴幼儿、儿童、青少年、孕妇、乳母及疾病恢复期的患者还包括生长发育和新组织增加所需的能量消耗。其中基础代谢消耗是人体在空腹安静时维持体温、呼吸、心跳等基本生理功能所需的能量代谢，大概占总能量消耗的50%-70%；食物热效应是由于进食而引起能量消耗，占总能量消耗的10%；活动代谢是人体进行各种运动、劳动所需的代谢，占总能量消耗的20%-40%。前两者相对恒定，后者波动较大。 由于基础代谢消耗测量很专业很困难，1985年WHO提出用静息能量消耗REE（REE：测定维持人体正常功能和体内稳态，再加上交感神经系统活动所消耗的能量。）代替基础代谢消耗，通过REE估算每日总能量消耗[3]。 需要注意的是REE受多种因素的影响，如年龄（青年人高于老年人）、性别、肌肉含量（肌肉含量高REE相对高）、甲状腺激素与交感神经系统活性等[4]。 REE估算公式： 男性=66.47+13.75✖体重（kg）+5.0✖身高（厘米）-6.67✖年龄 女性=665.51+9.56✖体重（kg）+1.85✖身高（厘米）-4.68✖年龄 每日总能量消耗=静息能量消耗（REE）✖身体活动水平系数（PAL） 身体活动水平系数（PAL）是身体活动强度的相对值[3]。数值如下图：   举例：男性32岁，175cm，65kg，日常坐着，站立时间较短。那他的每日总能量消耗计算如下： 每日总能量消耗=(66.47+13.75✖65+5.0✖175-6.67✖32)✖1.55≈2514kcal 每日能量摄入，我们可以从食物中获取人体三大营养物质（元素）碳水化合物（糖类）、蛋白质和脂肪，来维持生命。世界卫生组织2018年发表的文章中提到摄入的脂肪总量不应超过总能量的30%，将盐摄入量限制在每日5克以下（相当于每日钠摄入量不超过2克）会有助于预防高血压并降低成年人罹患心脏病和中风的风险，碳水化合物摄入量为占总能量摄入量的55%~65%，蛋白质摄入量为占总能量摄入量的10%~15%。 根据世界卫生组织出版的《能量和蛋白质摄取量》一书： 1.如果供给身体的能量太少，就会失去肌肉。肌肉是人体消耗能量、促进新陈代谢的关键。2.少吃脂肪类食物：专家们指出，每1克脂肪相当于9千卡能量。与脂肪相比，碳水化合物和蛋白质每克所含能量要低得多，约4千卡能量。 即每日摄入能量计算公式推荐：能量(kcal)=碳水克数✖4+蛋白质克数✖4+脂肪克数✖9，按照以上占总能量摄入比例，我们便可根据每日总能量消耗计算出对应的每日能量摄入。 下篇文章我们将与大家分享如何依照每日总能量消耗公式、每日摄入能量公式摄取营养素以及根据SCA患者营养缺乏特异性给出相关营养素建议。 [1]Wright, D. A., & Hewitt-Thompson, K. P. G. (2021). Impact of Nutrition in Spinocerebellar Ataxia. In Spinocerebellar Ataxia-Concepts, Particularities and Generalities. IntechOpen. [2]Rolls, B. J. (2018). The role of portion size, energy density, and variety in obesity and weight management. Handbook of obesity treatment, 93-104. [3]乔玉成. 身体活动水平:等级划分、度量方法和能耗估算[J]. 体育研究与教育, 2017, 32(3):11. [4]张琳, 李晓南. 静息能量代谢的影响因素与临床应用研究进展[J]. 中华实用儿科临床杂志, 2015, 30(20):3. 撰稿：王雪 编辑：王雪、胥尧兮 审核：朱红、彭建坤 排版：胥尧兮 简单原则，普通生活 |
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