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【每周一例】181期讨论实录 不按常规生长的肺炎性肌纤维母细胞瘤

 忘仔忘仔 2022-12-06 发布于山西

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临床资料

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影像资料

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公众号精选留言

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微信群讨论实录

摘星空竹子:

蛇纹血管,SFT。

joyzhy:

中老年男性左侧胸腔巨大实性占位,肺及体循环似乎供血,边缘散在钙化,临近肺组织推挤,增强扫描不均匀强化,未见确切坏死区。考虑肺外来源肿瘤,SFT,鉴别间叶来源肉瘤

binby:

SFT,肋间动脉和肺血管似有血管供血

一切∮随缘:

左下肺纵膈侧可见一较大肿块,边缘呈膨胀性生长,平扫密度不均匀,边缘可见钙化,增强扫描不均匀强化,内部可见低密度坏死,左肺叶裂增厚,考虑恶性,肉瘤样癌,恶性SFT,异位胸腺瘤。

若晗:

右下肺病灶!支气管堵塞!病灶了可见有不均一强化,伴有不彻底的坏死,首先考虑恶性,癌肉瘤的可能性大!鉴别Sf丅

放射小白:

男性,50岁,体检发现右肺下叶占位。影像表现:定位纵隔/纵隔胸膜,肺外巨大团块状占位,边缘可见条状钙化灶,轻度不均匀性强化,内部可见血管影,首先考虑SFT,其次软骨肉瘤、恶性神经鞘瘤。

宇宙:

左肺下叶巨大肿块,边缘光整,跨叶裂,宽基底与膈肌相连,其内密度不均,可见钙化,增强不均匀延迟强化,可见杂乱血管影,考虑SFT,鉴别滑膜肉瘤,癌肉瘤

蔡磊:

左肺下叶一巨大肿块,膨隆,浅分叶,与支气管关系不好判断,与胸膜相贴,局部栽赃。平扫肿块内较均匀一致低密度,边缘及内部少许钙化。动脉期内部明显不均匀强化伴大片状偏低密度区,静脉期延迟期强化持续,考虑恶性,间叶来源,肉瘤样癌。鉴别腺癌。

姜文强:

肺外病变,不均匀强化,sft?间叶来源?

何翔:

像肺外来源呢?

binby:

有钙化,低密度考虑粘液变性区,部分层面觉得有包膜结构

谢加平:

中年男性,首次体检发现左侧胸腔肿块,肺外,左膈顶上方分布,与膈肌分界不清,巨块型,见腹主动脉分支进入肿块,不均匀中度强化,边缘见条形钙化斑,考虑Sft;与肺外型肺隔离征鉴别,Mip重建肿块供血动脉来路非常重要!

甄德强:

先定位,肺内还是肺外

张小林:

SFT,鉴别诊断肉瘤类。

Xie小樯:

肺外,胸腔内

张小林:

肺外

甄德强:

支持理由

白衣影帝:

50岁男性,发现占位一天,无明显症状,实验室检查正常,肿瘤标记物正常,下部边界大面积与膈肌关系密切,膈肌动脉与肿瘤关系密切。平扫以等密度为主,局部见钙化灶,增强扫描见地图样强化及迂曲扩张血管,常规考虑肺外来源,SFT。

binby:

胸膜起源

破晓:

左肺区肿物,三维重建考虑肺外肿物,可见不均匀强化改变,孤立性纤维瘤可能,不除外间叶组织肿瘤

songml:

肺外,考虑SFT

南边:

定位在哪?

缘:

肺外

白衣影帝:

缺少坏死,有钙化灶,不好考虑肉瘤样癌。

361度:

SFT

谢加平:

肺外左侧胸腔内

wj:

支持sft,叶间胸膜

知足&长乐:

肺外

SFT

binby:

考虑脏层胸膜

谢加平:

肺底受压

南边:

依据?

彤:

下部边界大面积与膈肌关系密切,膈肌动脉与肿瘤关系密切相关,考虑还是肺外

正宗赣南脐橙批发包邮:

考虑SFT

南边:

就是大家觉得起源点在哪里合适一些?

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知足&长乐:

膈胸膜

甄德强:

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姜文强:

血管推挤,肺外应该没有问题

南边:

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何翔:

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甄德强:

肺组织压迫

南边:

1、主体区域

2、与胸膜关系

3、与支气管关系

4、与血管关系(那条血管供血:肺动脉?体动脉?哪来的?)

当然整体形态规整、表面光滑

彤:

胸隔肌

龚小萌:

体检发现,左侧胸腔巨大块影,密度欠均匀,边缘见钙化灶,相邻肺组织受压,增强扫描病灶不均匀渐进性强化,其内见血管影,考虑来源于肺外胸膜,孤立性纤维瘤?间叶源性肿瘤?

binby:

应该在心隔角部

南边:

与纵隔侧关系如何?

binby:

局部有蒂血管感觉

南边:

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南边:

与膈面关系如何?

binby:

与膈肌大部分境界比较清

白衣影帝:

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binby:

有脂肪间隙

姜文强:

与膈肌分界清晰

Xie小樯:

隔离症?这个血管是胸主动脉发出来的

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南边:

这是斜裂

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南边:

与支气管关系如何?

赖晓宇:

无关

跨叶

潘军平南边:

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白衣影帝:

@谢壁樯  这个很重要

南边:

供血血管是哪条?

Xie小樯:

周围有很多血管都是从主动脉上出来的

有点儿奇怪

南边:

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白衣影帝:

主动脉供血!

南边:

这里是不是膈下的?

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谢加平:

左膈肌动脉

白衣影帝:

下叶肺组织受压上移了

南边:

是上移

Xie小樯:

是膈肌血管

南边:

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谢加平:

肿块与肺无关系

南边:

定位肺外,支持吗

龚小萌:

支持

琦遇:

隔离肺、恶性SFT、肉瘤类

白衣影帝:

支持

甄德强:

定性

songml:

良性病变

南边:

肺外

大团块

谢加平:

供血动脉与肺底向上受压,支持肺外

南边:

侵袭性弱

胸膜:SFT

纵隔:神经源性

还有就是CD,但是CD一般强化似乎更明显

常规SFT:肺动脉供血为主,偶有体循环供血

尘缘:

定位肺外没问题,我考虑来源于胸膜的淋巴瘤,或肋间神经的神经鞘瘤或纤维瘤。

甄德强:

低度恶性吗?

南边:

淋巴瘤这里很罕见

白衣影帝:

这例钙化灶有意义吗?

谢加平:

请问钙化有没有提示意义

宇宙星空:

支持纵隔来源

南边:

钙化其实SFT多见一些

神经鞘瘤罕见,但也有

淋巴瘤钙化罕见

CD钙化倒是多一些

白衣影帝:

神经源性肿瘤钙化灶相对多见

良孑:

考虑SFT或左下叶体循环供血

南边:

体循环供血不支持,

那种肺内是正常的

不是大团块

弯弓射大雕:

男、50岁,左下肺叶巨大肿块,边缘膨胀,不均匀强化,边缘可见条状钙化。其内低密度坏死,肺外病变考虑恶性SFT可能。鉴别纵隔神经源性肿瘤

琦遇:

SFT可能性大

南边:

肺窗有吗

其实定位还有一个点

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甄德强:

这个病灶有延迟强化

白衣影帝:

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弯弓射大雕:

白衣影帝:

延迟强化

支持神经源性肿瘤

南边:

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结果

病理结果:

镜下:肿瘤细胞呈梭形、核呈棒状,交错排列,部分区域细胞丰富并玻变,部分细胞核大,核分裂罕见,间质可见淋巴细胞浸润。

免疫组化:

Ki-67(<1%),P16(+),STAT6(-);S100(-),CD99(-),BCL2(-),CD34(+),Caldesmon(+),

Calponin(+),SMA(+),CKpan(-),Desmin(-),ALK.(-),CD117(局灶+),DOG-1(-)。

诊断:炎性肌纤维母细胞瘤

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二次讨论

南边:

肺内?不应该啊

binby:

太大了,没见过这么大炎肌母

甄德强:

不一定呀

琦遇:

意外

弯弓射大雕:

不按套路出牌

deng:

看这个手术说是肺内

南边:

除非让我看到支气管进入或堵塞,不然不支持

可能影像局限吧

deng:

但是影像怎么看都不是肺内啊

於老师的病例一般都不简单的

如果不是肺内 那是哪里来的?

肺外可以吗

虽然知道SFT可能是坑,但我找不到理由不跳

放开那盘小龙虾:

炎肌母是以前的炎性假瘤么?

王崇军:

对,imt为什么不会是肺外的?

若晗:

不是好发于靑少年吗?

binby:

现在和炎性假瘤应该分开的

甄德强:

间叶来源呀

尘缘:

手术记录显示就是肺内的。

binby:

有恶性潜能

IMT可以在胸内 肺外吗

南边:

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南边:

这样吧,我需要重建看看与支气管、血管关系

尘缘:

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手术记录很明确啊:肺内,肺切了一断,支气管切了一段,胸腔,膜没动。

尘缘:

大家都定位错了。

binby:

病灶里面纤维成分应该可以推测,大而不死,延迟强化,感觉粘液变性,和坏死不一样

deng:

定位太难 定位对了这个能想到

这个体循环供血怎么说 IMT可以吗

binby:

是的,定位第一部就错了

南边:

支气管关系必须要显示

肺内恶性的病变可以体循环供血

就现在的图,你让我再去分析还是会定在肺外

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关于肺炎性肌纤维母细胞瘤

甄德强:

   肺炎性肌纤维母细胞瘤( inflammatory myofibroblastic tumor,IMT) 以前被称为炎性假瘤( pulmonary inflammatorypseuotumor,PIP) ,被认为是一种非肿瘤性病变,随着医学的发展,对其有了一个全新的认识,现在被公认为是一种少见的肺间叶源性肿瘤,属低度恶性肿瘤,临床上对该病的治疗观念发生了很大的变化,但该病术前常被误诊为肺部其它病变。
     肺炎性肌纤维母细胞瘤以前被称为肺炎性假瘤,文献多认为其是病毒、细菌感染后或不明原因引起一种慢性非特异性炎性病变,本质为增生性炎症,含有淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞、组织细胞及异物巨细胞的肉芽肿,大体形态呈肿瘤样,是一种良性非肿瘤性病变; 但是随着免疫组织化学、细胞遗传学及分子生物学的发展及大量临床资料的积累,其被证实
是一种少见的间叶性肿瘤,2002年,WHO将其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞的,常伴有大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤”,新的软组织肿瘤分类将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间的、少数可转移类。

影像表现
1、发生于肺内的IMT为单发病灶.多位于肺外周胸膜下;
2、中央型病变边界较清楚.可伴肺不张,内部可见形态多样的钙化.尤以儿童患者更常见;
3、周围型病变表现为不规则肿物。瘤一肺界面模糊.可见粗长毛刺或棘状突起,与肺癌的短毛刺不同;病变某一层面可见一侧边缘平直呈刀切样改变.即“平直征”。可能是病灶边缘纤维化牵拉所致,也可能与病灶沿肺叶或段的边形成有关;病变边缘还可成尖角状改变,可能是病灶周围胸膜粘连及纤维组织增生所致;这些征象可作为鉴别肺良恶性肿瘤的参考;
4、肿瘤强化明显,并且呈渐进性强化,CT值增加常 > 60HU;
5、合并肺门,纵隔淋巴结肿大者少见;
6、出现胸腔及心包积液者少见。
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说在后面的话

影像与临床:

1.中年男性患者,缺乏相应临床表现。

既往病史无特殊。实验室检查未见明显异常。

2.左肺下叶、膈面及纵隔交界区巨大块影,实性密度为主,前外侧份散在钙化斑,未见明显液化及空洞。

3.块影边界清楚,上齐肺门高度,内抵后纵膈,外达侧胸壁,向下落坐于膈面,相应纵隔及侧胸壁未见明显栽赃侵入。膈肌显示完好。冠矢状位隐约见胸膜掀起。

4.块影轻到中度不均匀强化,未见典型“A/B”区。相邻肺血管多推移,未见支气管进入。

5.病灶内显示部分杂乱走行小血管影,注意冠状位显示有来自肺门方向血管进延伸入病灶,但未见明确膈下血管影出入。

6.块影相邻肺组织未见明显密度增高。未见胸腔积液。肺门及纵隔未见增大淋巴结。

综合分析:

1.病灶定位有一定难度,有鉴于膈肌显示完好,推测病灶只可能能发生于胸膜或肺组织。胸膜掀起支持肺外,但肺组织来源特点不是没有,如病灶奇峰突兀至肺门,以及肺门方向来血等。

2.与支气管了无瓜葛,肿块存在间叶组织来源的可能性。

3.肿块巨大、未见远处转移,斑片状钙化,患者无恶液质,提示恶性程度不高,或者良性。病灶内血管影。

凡此种种,影像判断孤立性纤维瘤确有其合理性。

4.病理意见“炎性肌纤维母细胞瘤”(IMT),出乎预料。

想说的第一句话是:“久违了,快忘怀了”—回顾审视,病灶除边界太过清楚,患者年龄偏大以外,其他确实有符合之处。

想说的第二句话是:“孤立性纤维瘤”也好,“炎性肌纤维母细胞瘤”也好,发生于脏层胸膜或以内者,都不特指肺外。

鉴别诊断:

1.胸膜间皮瘤—以往曾将“孤立性纤维瘤”列为胸膜间皮瘤的一种类型。

2.PNET/EWING瘤—不具有钙化特点,年龄偏大也不支持。

3.滑膜瘤—病灶边界清楚及钙化等特点都不支持。

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