▎药明康德内容团队编辑 过往,支原体感染时出现黏膜炎和非典型病变称为“肺炎支原体诱导的皮疹和黏膜炎(MIRM)”。由于新的报道发现非肺炎支原体病原体,如肺炎衣原体、乙型流感病毒、人副流感病毒、鼻病毒和肠道病毒等,也可引起与MIRM类似的皮疹,来自加拿大阿尔伯塔儿童医院的Ramien医生和Bruckner医生将相疾病信息提炼为“反应性感染性皮肤黏膜疹(RIME)”。 近期,《美国医学会杂志》(JAMA)报道了一项RIME病例,介绍了一位6岁的RIME男孩,经过有效治疗病情好转出院,1年后随访皮肤状况良好。该病例报道第一作者和通讯作者分别为首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科的Jing Tian 医生和肖媛媛医生。 截图来源:JAMA 背景介绍 一位体健的6岁男孩,因持续发烧和咳嗽15天到医院就诊。 到医院的前6天,男孩手掌和足底出现多处水泡样、大疱性病变。3天后,开始出现红斑。水疱和糜烂遍布面部、躯干和四肢,口唇、口腔黏膜糜烂、双眼睑肿胀、肛门黏膜可见水疱。 > 入院后检查 入院后查体可见: 体温38.7℃,心率125次/分、血压98/50 mmHg、血氧饱和度98%。查体可见双眼结膜有炎性渗出液,舌、咽和颊粘膜有白色渗出物。双眼、口唇、肛门黏膜周围可见糜烂和覆盖在表面的血痂。面部有靶状样红斑丘疹,躯干和四肢出现水泡样、大疱性病变。肺部可闻及双侧湿啰音。 实验室检查显示白细胞计数为15000/μL(82%为中性粒细胞)、血沉39 mm/L、C反应蛋白57.1 mg/L,胸部平扫显示双下肺浸润影。 初始使用阿奇霉素10 mg/kg静脉注射,每日一次。 诊断 最终诊断为:反应性感染性皮肤黏膜疹(RIME) 我们回过头来看前面的问题,下一步您会怎么做?
RIME的诊断标准 患儿有呼吸道感染证据,即过往7~10天内存在咳嗽、发热、不适和关节痛,以及以下症状至少包含2项:黏膜炎症涉及至少2个以上部位、水泡性大疱或非典型病变(通常为大疱)累及体表面积<10%、无潜在药物作用影响。 94%的RIME患儿是由于肺炎支原体感染而出现口腔黏膜糜烂、溃疡和水泡性大疱病变,82%的患儿眼部黏膜受累,63%的患儿泌尿生殖系统黏膜受累。 RIME鉴别诊断 RIME需要与药物诱导的表皮坏死松懈症、川崎病、寻常型天疱疮、贝赫切特病和手足口病做鉴别诊断。 RIME临床表现 RIME患儿可能出现体重下降、脱水、视力改变和抑郁,尽管大多数患儿最终可以完全康复,但依然有3%的患儿因此死亡,死亡原因主要为肺部并发症。大约8%的患儿会复发,复发原因主要是再次感染肺炎支原体或其他呼吸道病原体。 相关临床检查 对于疑似RIME的患儿,需要检查肺炎支原体IgM和IgG水平,同时应检查鼻咽或口咽分泌物是否含有肺炎支原体、肺炎衣原体、呼吸道病毒、肠道病毒和单纯疱疹病毒。 本次患儿肺炎支原体抗体(IgM+IgG)水平升高到1:1280,鼻咽分泌物检测显示肺炎支原体阳性、呼吸道病毒阴性,包含手足口病相关的2种肠道病毒。 治疗及预后 患儿维持使用阿奇霉素,同时增加静脉注射免疫球蛋白(每天1 g/kg,3天)和地塞米松[每日注射10 mg(0.5 mg/kg)]。根据眼科医生的会诊意见,在患儿眼部及周围涂抹金霉素软膏。 住院治疗4天后,患儿体温恢复正常,咳嗽减轻,体表部分水疱和糜烂消退。治疗7天后,患者办理出院,出院带药泼尼松[30 mg/d(1.5 mg/kg)],嘱咐患儿家属按要求在1个月内逐步减少用药量。1年后随访,患儿皮肤情况良好,无异常。 目前,RIME尚无标准化治疗指南,临床上对于RIME的发病机理也知之甚少,更多来源于医生的经验治疗。从既往治疗来看,使用抗生素并不能缓解皮肤黏膜皮疹进展,但对于重度社区获得性肺炎的RIME患者仍建议使用抗生素。如患儿重度皮肤黏膜受累,使用糖皮质激素、免疫球蛋白或二者联用、环孢素和肿瘤坏死因子抑制剂,可能有助于缩短伤口愈合时间。整个治疗过程根据病情发展情况,需要结合皮肤科和眼科的会诊意见进行治疗。 学习要点 1、RIME尚无标准化治疗指南,对于医生的治疗经验要求较高。 2、对于疑似RIME的患儿,需要检查肺炎支原体IgM和IgG水平,同时应检查鼻咽或口咽分泌物是否含有肺炎支原体、肺炎衣原体、呼吸道病毒、肠道病毒和单纯疱疹病毒。 |
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