【读片时间】第2211期：髓母细胞瘤

髓母细胞瘤

（一）简要病史

男性，8岁。反复呕吐伴腹痛19天，加重3天。

（二）影像所见

头颅MR平扫+增强+MRS示：双侧大脑半球形态对称，脑实质内未见局灶性异常信号影，双侧侧脑室、第三脑室轻度扩张，于第四脑室后方见一团块状异常信号影，大小约4.1cm × 4.0cm，T2WI呈稍高信号（图A），T1WI呈等信号，水抑制像呈稍高信号， DWI呈等信号（图B），增强扫描病灶明显强化（图C〜E），病灶占位效应明显，四脑室呈弧形受压改变；小脑半球受压后移。中线结构居中。MRS示病灶区NAA峰明显减低, Cho峰增高（图F）。

诊断：第四脑室后方占位，考虑室管膜瘤。

（三）解读思路

1.有无病变：在解读上述影像过程中最重要的是发现病变即确认有无病变的存在， 根据本例CT和MR表现确认为小脑占位。

2.定位诊断：解读肿瘤的生长位置是十分重要的，直接关系到定性诊断和治疗方案 的制定。本例肿瘤主体位于小脑蚓部，且突入和充满第四脑室，故定位为小脑蚓部、第四脑室占位。

3.定性诊断：脑外占位是肿瘤性病变还是非肿瘤性病变，根据本例MRI表现，诊断肿瘤性病变是肯定的。但肿瘤是良性还是恶性要根据CT和MRI影像特征将其解读出来。 本例肿瘤边界尚清，强化明显，Cho峰明显升高，考虑为恶性肿瘤。

4.鉴别诊断：本例为8岁男性，应主要考虑儿童常见的后颅窝病变。毛细胞型星形细胞瘤影像学表现分为完全囊性，囊性伴附壁结节和实质性。实质性小脑星形细胞瘤仅占小脑星形细胞瘤的10%，信号多较均质，增强扫描亦较均质。且其不具有生长入第四脑室的特点，故可排除。室管膜瘤一般发病年龄更小，多为5岁以下，肿瘤多起自第四脑室底部, 钙化发生率高，且增强扫描强化程度无本例明显，其为良性肿瘤，MRS上NAA和Cr波的降低较不明显，故本例可排除；脑室内脑膜瘤T2WI信号较本例低，且信号较均质，增 强扫描均匀强化，本例可排除；本例符合髓母细胞瘤的特点如下：①发病年龄较小；②肿瘤起源于小脑上蚓部第四脑室顶部，向第四脑室生长；③肿瘤增强扫描强化明显；④MRS示Cho峰明显升髙，NAA峰明显降低。

（四）病理诊断

“小脑蚓部肿物切除标本”：髓母细胞瘤（WHO IV级）（图G）。

（五）述评

髓母细胞瘤（medulloblastoma）是后颅凹第二常见的肿瘤，主要见于15岁以前，尤其4〜8岁间常见。儿童髓母细胞瘤长发生于小脑上蚓部，即第四脑室顶的中线部，肿瘤常迅速生长和充满四脑室，可引起梗阻性脑积水。MRI表现T1WI呈等或低信号，T2WI 呈高信号，强化常为明显均质强化，有小囊变存在时，强化可不均质。