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[易错与误判] “动脉瘤样骨囊肿”的相关临床知识、影像表现及鉴别诊断(建议收藏)

 忘仔忘仔 2023-02-05 发布于山西

动脉瘤样骨囊肿

影像表现

发生于长骨、脊柱和扁骨的动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst,ABC)大部分为偏心性生长,发生于短骨的ABC通常为中心性生长。ABC呈膨胀性骨质破坏,骨皮质变薄(图1),可突破骺板侵犯骨骺,从而引起生长障碍。ABC的自然病程在放射学上分为四期:初期、活动期、静止期和愈合期。初期ABC表现为边界清楚的骨质破坏伴有骨膜新生骨。活动期ABC生长迅速,侵袭性强,呈现“吹气球”样表现,酷似恶性肿瘤(图2)。静止期ABC表现为“肥皂泡”样表现,主要因囊腔内分隔、骨壳和骨嵴重叠所致。愈合期ABC骨壳和分隔继续骨化增厚。

ABC在MRI的T2WI上呈高信号,无实性软组织成分。MRI增强扫描后,原发性ABC囊壁和囊内分隔强化,继发性ABC可有强化的结节或厚壁。MRI常可清楚显示ABC内的液-液平面(图2和图3),囊腔内液体因含高铁血红蛋白而在T1WI上呈高信号(图2B)。

重点

ABC是一种局部具有侵袭性的良性膨胀性病变,占原发骨肿瘤的2%。75%的患者年龄小于20岁。本病病因不清,可能与静脉压增高而引起局部出血、外伤或骨折有关。病变由纤维组织分隔成的多发囊腔组成,囊腔内含有不凝固血液。ABC分为原发性和继发性两种类型。继发性ABC为其他良性或恶性病变合并发生,如骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、单纯性骨囊肿、骨纤维异常增殖症、非骨化性纤维瘤和骨肉瘤(图1),其中以骨巨细胞瘤合并ABC最为常见。15%骨巨细胞瘤内可见囊变区,约1/3的ABC具有原发病变的基础。

脊柱ABC常发生于脊柱后柱并可向椎体延伸,依赖其典型的CT和MRI表现不难做出诊断(图1)。术前栓塞有助于减少术中出血。

ABC病理上由含不凝固血液的血腔组成,血腔内衬内皮细胞;囊壁和囊内间隔由纤维组织构成,内含良性的巨细胞。实性ABC的临床和X线平片表现类似于囊性ABC,但缺乏血窦。软组织ABC亦有文献报道,其表现类似骨ABC。

临床相关知识

ABC发病年龄小,多数20岁以前发病,但极少见于5岁以下。临床症状包括轻度疼痛和肿胀,极少发生病理性骨折。50%以上ABC发生于长骨干骺端,如肱骨近端、股骨远端和胫骨近端。发生于骨盆的ABC约占所有扁骨ABC的50%。发生于脊椎后柱的ABC占所有ABC的12%~30%,临床上可出现神经压迫和刺激症状。

鉴别诊断

ABC虽为良性骨病变,但有时生长较快而类似恶性肿瘤。液-液平面最常见于ABC,但并非为ABC的特异性诊断征象。骨巨细胞瘤有时呈含液-液平面的囊性病变,酷似ABC,但骨巨细胞瘤发生于骨骺闭合后的骨端而ABC多数发生于20岁以前。影像学上与ABC易混淆的另一种病变是血管扩张型骨肉瘤,MRI增强可见血管扩张型骨肉瘤存在结节或软组织肿块样的实性成分强化而ABC强化的区域仅为囊壁和囊内间隔。

教学要点

ABC是较常见的良性病变,以膨胀性骨质破坏为特征,好发于20岁以下,以长骨干骺端、骨盆和脊柱后柱常见。ABC根据有无其他骨病变基础而分为原发性ABC和继发性ABC。活动期的ABC生长较快,影像学表现为“吹气球”样改变,酷似恶性骨肿瘤。

图1 7岁男孩自诉下肢无力,术前诊断第6胸椎骨母细胞瘤合并继发性ABC

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正位X线平片(A)、横轴位(B)和冠状位(C)CT示第6胸椎右侧椎弓根和椎板膨胀性骨质破坏。矢状位T1WI(D)、矢状位T2WI(E)和横轴位T2WI(F)示ABC典型的液-液平面。横轴位脂肪抑制增强T1WI(G)示骨母细胞瘤的实性成分明显强化

图2 左肱骨近侧干骺端活动期的ABC,病变膨胀迅速,临床考虑为恶性肿瘤

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肱骨正位X线平片(A)示肱骨近段膨胀性骨质破坏,伴有Codman三角。横轴位T1WI(B)示病变内液-液平面,液面上层为高铁血红蛋白而呈稍高于肌肉的信号。矢状位(C)和横轴位(D)脂肪抑制T2WI示多发液-液平面。病灶刮除植骨术后6周正位X线平片(E)示病变继续膨胀性生长,提示其仍处于活动期

图3 腓骨远侧干骺端ABC

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踝关节正位X线平片(A)示胫骨远侧干骺端内的膨胀性骨质破坏。横轴位脂肪抑制T2WI(B)示病变内的液-液平面

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