青少年多发性肺结节

临床病史

16 岁女性因干咳和多关节痛 2 周前来就诊。她既往病史包括婴儿期杏仁核切除术和频繁鼻衄。推定下气道感染并相应地用药。1周后出现发热、呼吸困难、吞咽痛，并出现排痰性咳嗽。

影像学检查结果

首次入院时胸片（CR）（图1）。开始使用抗生素后1周的CR显示双肺混浊恶化，提示先前注意到的左下肺混浊存在空化（图2）。非增强胸部计算机断层扫描（CT）的进一步表征显示多个肺结节，包括中央和外周以及上叶和下叶，其中一些带有毛玻璃晕，其中两个具有中心空化（图3，4和5）。

图1  首次入院时胸片显示左下肺三分之一实变，右肺内侧三分之一有2个结节性混浊（箭头）

图2  开始使用抗生素后 1 周重复胸片显示双肺（箭头）混浊恶化，提示先前注意到的左下肺混浊（最下箭头）空洞

图3  非增强胸部计算机体层成像显示多处肺结节，包括中央和外周以及上叶和下叶，其中一些有磨玻璃晕（图 3）（箭头），4 个有中心空洞（图 5和 <>）（箭头）

图4  非增强胸部计算机体层成像显示多处肺结节，包括中央和外周以及上叶和下叶，其中一些有磨玻璃晕（图 3）（箭头），4 个有中心空洞（图 5和 <>）（箭头）

图5  非增强胸部计算机体层成像显示多处肺结节，包括中央和外周以及上叶和下叶，其中一些有磨玻璃晕（图 3）（箭头），4 个有中心空洞（图 5和 <>）（箭头）

图6    与图 5 处于同一级别。环磷酰胺治疗7个月后胸部计算机断层扫描显示空腔完全消退（图5中的橙色箭头对应于图6中的橙色箭头）

讨论

背景

胸部CT有两个主要的影像学表现：（1）晕轮征和（2）多个腔。晕轮征是非特异性的，其鉴别诊断包括相关出血以及肿瘤局部肺部浸润。[1]. 空腔是指位于实结或结节中心的充满气体的空间。

临床视角

年龄、性别、鼻衄和多关节痛病史、血痰发作和 C 反应蛋白 （CRP） 升高且无白细胞增多提示血管炎。由于开始使用抗生素后 1 周临床和影像学恶化，要求进行胸部 CT，这为血管炎的诊断提供了更多提示。

成像视角

对于多发性肺空洞结节，放射学鉴别诊断包括首字母缩略词“CAVIty”：

1. Cancer – 我们的患者呈现亚急性临床表现，使转移性癌症不太可能。在适当的临床环境中，我们可以在鉴别诊断中包括转移性头颈癌或结肠癌。就年龄组而言，转移性肉瘤和霍奇金淋巴瘤可能是多发性肺空洞转移的原因。她没有淋巴结病。

2. uto免疫 – 包括血管炎，坏死性结节（与炎症性肠病或类风湿结节相关）或结节病。在小血管炎中，鉴别诊断包括 IgA 血管炎、嗜酸性肉芽肿和肉芽肿性多血管炎。ANCA阳性有助于鉴别诊断。关于坏死性结节，IBD的胸部表现（可能类似于肉芽肿性多血管炎）可能在结肠疾病之前出现。类风湿结节通常与长期活动性疾病有关。空洞性结节病在侵袭性活动性疾病患者中很少见。

3. V型 – 可以假设化脓性栓子。她没有吸毒史。血培养阴性，超声心动图无明显（心内膜炎）。多普勒超声排除了全身静脉中的感染性血栓，这些血栓可能是脓毒性栓子（Lemierre综合征）的原因。脓毒性栓子通常表现为外周空洞结节，伴有喂养血管征。

4. 我nfect – 临床图片没有暗示性。原发性肺结核可能表现为空洞结节。这些通常主要在上叶的后段和下叶的上段，并表现出支气管内感染播散的其他体征。坏死性肺炎或真菌感染（在免疫功能低下患者中）可能是假设的原因。

结果：患者IgG类ANCA针对蛋白酶3（ANCA PR3）阳性，提示肉芽肿性伴多血管炎。支气管纤维镜检查显示气管充血脆性黏膜（无狭窄）。鼻中隔黏膜活检显示白色病变，证实了诊断。这些黏膜病变被认为是上文临床病史部分提到的频繁鼻衄病史的原因。有趣的是，关于同一部分中提到的杏仁核切除术的其他既往病史，有一些文献表明这些患者可能有更高的杏仁核炎发病率，尽管我们无法证明在我们的案例中两者之间存在任何关系。

最终诊断：肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）

来源：eurorad.org