【原】病例29 | 神经系统 | 硬脊膜动静脉瘘MR表现

注意

基本情况

主诉：左下肢麻木6月，加重伴右下肢麻木1周，呈持续性，不随体位改变，伴乏力，无下肢放射痛；外院行MRI检查提示：腰4/5椎间盘突出；急性脊髓炎，予营养神经、脱水等保守治疗后症状未见改善。

        影像表学现（点击查看大图）

T2WI

脂肪抑制序列

术后复查

影像所见

T6-L1段椎管内脊髓周围多发迂曲流空小血管影，以背侧明显，增强可见明显迂曲蚯蚓状强化，相应水平脊髓粗细欠均匀并见条状异常信号影，T1WI上呈等信号，T2WI及压脂序列上呈稍高信号，增强扫描呈轻中度强化。

疾病介绍

概述

供应硬脊膜或者神经根的动脉，在穿过椎间孔的硬脊膜时，与脊髓的引流静脉在硬脊膜上沟通，形成瘘口，导致脊髓回流受阻，脊髓水肿、坏死。中老年患者多见，绝大多数为男性患者，占86.6%。

  临床表现：多数患者起始症状为下肢发麻无力，可能伴有背痛。括约肌障碍很少作为首发症状，但就诊时多数已有括约肌受累的表现。检查多有下肢锥体束受累体征及传导性深、浅感觉障碍感觉水平多位于胸、腰段。下肢肌力一般都明显减弱。晚期可导致不可逆性的脊髓损伤。

病理生理

其主要发病机制为供应硬脊膜或神经根的细小血管在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉交通，硬脑膜分流引起的静脉淤积效应，导致引流静脉压力增高，迂曲扩张，压迫脊髓，致脊髓缺血水肿，而引起脊髓缺血坏死症状。少数出现血管扩张破裂导致脊髓髓内出血或蛛网膜下腔出血。

影像学表现

MR为SDAVF最有价值的首选检查方法；SDAVF在MR上有以下表现:

1、多节段脊髓病变脊髓肿胀伴髓内异常信号，（主要为血管源性水肿或静脉性梗死)；T2WI表现为脊髓中央高信号影，周围常有低信号环。

2、增强扫描髓内低信号区有不规则的片状增强，提示BBB破坏。

3、髓周有“串珠状”或“虫蚀状”迂曲扩张的血管流空信号，背侧较明显。

该病由于散在发病，起病隐袭，病程较长并逐渐加重，所以早期确诊较为困难，许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。确诊本病的唯一方法是选择性脊髓动脉造影，可清晰地显示病变处的异常血管。

SDAVF的诊断标准：

1. 年龄＞40岁，尤其是男性患者；

2. 表现为双下肢的感觉、运动和括约肌功能异常，且症状进行性恶化，体征不断发展；

3. 选择性脊髓动脉造影发现硬脊膜附近瘘口及动静脉的异常交通。