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肺透明变性肉芽肿（Pulmonary hyalinizing granuloma ，PHG)是一种罕见的特发性疾病。最早于1977年报告。平均诊断年龄44.6岁，发病没有性别和种族倾向性。表现为缓慢进行性增大的肺部良性结节和肿块。病理上这些结节和肿块显示透明变性的同心板层状胶原纤维束，周围是有浆细胞和淋巴细胞浸润的支气管血管束，通常是多发性和双侧的。有几种可能的致病机制，包括对霉菌或真菌抗原的非典型免疫反应（类似于纤维性纵隔炎）或肌成纤维细胞肿瘤发生坏死。常常与纤维性纵隔炎和腹膜后纤维化以及潜在的导致纤维化的自身免疫机制有关。患者常常无症状，可表现为不明显的胸部相关症状，如呼吸急促、咳嗽、疲劳、低热、胸膜炎性胸痛，在少数情况下会出现咯血。确诊往往需要活检做病理检查。实验室检查没有特异性，肿瘤标记物和自身免疫抗体一般无异常，但可能会有血清免疫球蛋白升高，特别是IgG4。对激素治疗可能不敏感。单发者可手术切除，多发病例难以手术切除。手术切除后有复发可能，一组病例报道14例术后有5例复发。 胸片上可以发现双侧结节或肿块，文献报道大小几毫米至15cm，平均2cm。胸腔积液和淋巴结肿大罕见，除非合并其他疾病。在CT图像上，这些结节或肿块往往呈随机分布，并且常常有钙化，很少有空洞。有报道显示PET-CT上60%的病例有FDG摄取，一般为低至中度摄取。鉴别诊断包括淀粉样蛋白沉积、错构瘤和转移等。
图1、56岁男性肺透明变性肉芽肿患者。CT显示多发大小不等结节和肿块，边界清楚，伴有粗糙不规则钙化。
图2，53岁女性患者肺部浸润性导管癌术后4年两肺发现逐渐增大的多发结节和肿块，再次手术病理证实PHG。上图为2010年图像，下图为2018年图像。
图3、49岁男性患者。左肺上叶肿块，PET-CT中度摄取，SUVmax=3.1。CT纵隔窗可见病灶内部钙化灶。
图4、图3病例肿块切除后病理切片。病灶中央见层状，漩涡状分布的透明变性的胶原纤维，周围见淋巴细胞浸润。 |
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