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血液中嗜酸性粒细胞数量的正常上限为0.35~0.5×109/L。高嗜酸性粒细胞增多的定义为外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109/L。当血常规发现嗜酸细胞增多时，基本的诊断思路如下： 有没有引起嗜酸性粒细胞增多的情况？引起嗜酸性粒细胞反应性增多的原因（①感染、寄生虫感染，②过敏，③药物因素，④肺部疾病，⑤皮肤疾病，⑥风湿系统疾病，⑦胃肠道疾病，⑧其他继发原因） 如果没有上述情况，做下述检查：（①血液和骨髓形态（原始细胞%）②细胞遗传学 ③FISH检测BCR-ABL、PDGFRA、PDGFRB和FGFR1、MYH11-CBFB [inv（16）]、RUNX1-RUNX1T1[t（8；21）]、ETV6-ABL1 ④流式细胞学检查 ⑤血清类胰蛋白酶 ⑥NGS检测JAK2、MPL、CALR、CSF3R、KIT和其他突变） 若发现inv（16），则诊断AML伴MYH11-CBFB 若发现BCR-ABL，则诊断CML 若发现ETV6-ABL1，则诊断MPN伴ETV6-ABL1 若原始细胞≥20%，或出现AML定义的遗传学异常，则诊断AML 若原始细胞不到20%或无AML定义的遗传学异常，则检查PDGFRA、PDGFRB和FGFR1结果，若有阳性结果，则诊断MPN伴PDGFRA、PDGFRB和FGFR1 若PDGFRA、PDGFRB和FGFR1结果阴性，再检查患者是否可能是WHO定义的血液肿瘤伴随的嗜酸细胞增多？WHO定义的血液肿瘤如：（①HL ②MPN（ET，PMF，其他）③CML（BCR-ABL1+）④T细胞淋巴瘤⑤系统性肥大细胞增多症 ⑥朗格汉斯细胞组织细胞增多症 ⑦急性白血病（ALL，AML）⑧MDS ⑨aCML（BCR-ABL1-）⑩CMML）如果有这些疾病，则诊断相应疾病伴随的嗜酸细胞增多。 若上述情况无，嗜酸性粒细胞<1.5×109/L，则只需要随访。 若嗜酸性粒细胞≥1.5×109/L，检查患者有无克隆性证据（基因检测）和或原始细胞数量（外周血≥2%或骨髓≥5%）。若存在上述克隆证据，则诊断CEL，NOS 若无上述克隆证据，则排查T细胞免疫分型（CD4+, CD3–, CD2+, CD5+, CD7+/–）或TCR重排，需要排除嗜酸性粒细胞增多淋巴细胞变异型。 若无T细胞异常表型后，判断有无器官受累的证据，有受累时，诊断HES；反之则诊断iHE。 参考文献：Atlas of Differential Diagnosis in Neoplastic Hematopathology.Fourth Edition，2022 |
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