患者女，76岁，因头痛10天，发热1天于2023-03-28入院。10天前患者无明显诱因出现头痛，以右侧为著，为搏动样疼痛，疼痛剧烈时伴恶心，无呕吐，右耳听力明显下降，无视物重影、饮水呛咳、吞咽困难。1天前出现发热，咽痛，乏力，来诊。既往双膝关节痛病史，肾功能不全，高血压病，冠心病及视网膜脱落手术史、白内障手术史。查体：BP 125/81mmHg 右侧耳廓肿胀，神志 清，精神不振，言语流利，高级智能无减退，右眼闭合不全，右侧鼻唇沟浅，无口角低垂，右耳听力下降，双侧肢体肌力5级，肌张力对称适中，感觉未见异常，共济稳准，病理反射未引出。发热、头痛后出现下面点状病灶，很自然会想到血管炎性的梗死。经过给与糖皮质激素治疗，耳朵1周后恢复正常，头痛减轻，但听力无明显改善综合患者发热，头痛，耳朵红肿症状，结合实验室及颅脑磁共振结果，诊断为复发性多软骨炎（Relapsing polychondritis，RP)，合并中枢神经系统血管炎。复发性多软骨炎（RP）是罕见的累及多系统的自身免疫性疾病，Jaksch-Wartenhorst 医生于1923年首次报道。RP 可单独发病，也可伴随其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎，脊椎关节病，ANCA相关的血管炎等。常常波动性进展。本病主要累及软骨和富含蛋白多糖的组织结构，软骨受累主要表现为耳朵，鼻子，关节及支气管的症状，而蛋白多糖丰富的组织受累则以眼睛，内耳，心脏，血管和肾脏受累的症状。耳廓红肿 是最常见、最具特征的表现，但耳垂不受影响。鼻子变形表现为鞍鼻。见下图。关节病 是第二位常见的临床表现，掌指关节，膝关节和腕关节最常受累，具有复发性，不对称性，自限性的特点，无滑膜炎，一般不导致关节变形。突发性的听力下降，即可源于耳廓塌陷，外耳道闭合，咽鼓管水肿等可导致传导性耳聋，也可以是前庭和内耳结构的炎症所致的感音性耳聋，可伴有眩晕恶心症状。常表现为巩膜炎，结膜炎和巩膜外炎，眶周水肿及神经血管炎可导致眼外肌麻痹。我们这例患者右眼闭合不全的症状，而额纹正常，用面神经麻痹不好解释。
多合并ANCA阳性的血管炎，各种管径的血管都可受累，主动脉受累可表现为根部扩张，主动脉瘤或夹层。心瓣膜病可表现关闭不全或瓣膜赘生物。是血管炎导致的神经系统症状，包括头痛，颅神经病，癫痫，无菌性脑膜炎和颅内动脉瘤。是系统性血管炎的结果，也可合并红斑狼疮，而出现狼疮性肾炎。主要表现为气管，支气管的钙化和狭窄，见下图，严重者可因大气管塌陷而危及生命。  血常规可见贫血，嗜酸性粒细胞增多，急性期可有炎性因子增高及抗II型胶原抗体阳性，合并其他自身免疫疾病时，可有类风湿因子，抗磷脂抗体，ANCA等阳性。1 本患者，除了头痛、发热、耳朵红肿，还有关节炎、肾功能不全及视网膜脱落病史，类风湿因子阳性，眼外肌麻痹症状及颅内血管炎的表现。由此可见，这是一例教科书般的典型病例。通过检索文献，尚无RP合并脑梗死的报道。
2 当发热伴颅内点状梗死，再合并其他自身免疫性疾病，要考虑到血管炎的可能。3 当遇到突发性耳聋的患者，除了内听动脉血栓，低颅压外，还要想到复发性多软骨炎。
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