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在今年的欧洲抗风湿病联盟（EULAR）年会上，Annals of Rheumatic Diseases副主编Dimitrios Boumpas教授分享了尚未正式发表的EULAR-系统性红斑狼疮（SLE）的管理的指南更新内容，包括5项总体原则和13项具体建议，并分享了更新重点，让我们一起跟随教授的脚步，学习一下SLE诊疗的最新进展吧～[每条共识意见后附证据水平及推荐等级，例如（3a，A）表示为证据水平：3a，推荐等级：A] 2 有必要精简、流程化、标准化标准诊疗路径，以促进其传播。 3 让来自世界各地的风湿免疫领域专家参与指南更新。 ■A. 多学科、个性化管理：结合患者教育，让其参与决策，同时考虑患者和社会面临的成本。 ■B. 及时评估疾病活动度：在每次就诊时都应进行SLE疾病活动度评估 （频率取决于医生的判断），且评估器官损害（每年至少一次）。■C. 非药物干预：包括防晒、戒烟、健康、均衡饮食、定期运动和促进骨骼健康。■D. 药物干预：应根据患者的特点、器官受累的类型和严重程度、治疗相关的危害、合并症、进行性器官损伤的风险来指导。■E. 早诊断（包括血清学评估），定期筛查器官受累（特别是肾炎），及时开始并坚持治疗。早诊断早治疗对于狼疮性肾炎至关重要，不能低估血尿评估的重要性，尤其当患者出现疾病活跃期血清学表现和肾外狼疮时。肾活检阈值低，应及时进行。注意血尿/活动性尿沉淀物是判断活动度和加剧的可靠指标，却不是预后指标，而蛋白尿是一个良好的预后因素（≤0.7mg/dl）。➤建议1.羟氯喹（HCQ）为SLE一线治疗药物，目标剂量5mg/kg （2b/B），除非存在禁忌症，推荐用于所有SLE患者（1b/A）。应注意复发风险和视网膜毒性，据此进行个体化治疗。➤建议2.应根据患者脏器受累的类型和严重程度决定GC的剂量（2b/C），维持剂量减少为5mg/d（泼尼松为例）（2a/B），并在可能的情况下停药；对于中度至重度疾病患者，可以考虑甲泼尼龙冲剂疗法（125-1000mg/d，持续1-3天）（3b/C）。➤建议3.激素减量策略：早期使用 改善病情抗风湿药/免疫抑制剂（无需初治便使用）或生物制剂来减少GC使用量。对于HCQ无效（单用或联用GC）或无法将GC降低到维持剂量以下的患者，应考虑添加免疫调节/免疫抑制剂[如甲氨蝶呤（1b/B）、硫唑嘌呤（2b/C）或霉酚酸酯（2a/B）]和/或生物制剂[如贝利尤单抗（1a/A）或阿尼鲁单抗（1a/A）]。➤建议4.对于疾病危及器官或生命疾病的患者，应考虑静脉注射环磷酰胺（2b/C）；对于难治性患者，可以考虑使用利妥昔单抗（2b/C）。➤建议5.表现活动性皮肤病的患者治疗方案需要考虑外用药物（GC、钙调磷酸酶抑制剂）（2b/B）、抗疟药（HCQ、CQ）（1a/A）和/或系统性GC（4/C），二线治疗可选择甲氨蝶呤（1b/B）、霉酚酸酯（4/C）、阿尼鲁单抗（1a/A）或贝利尤单抗（1a/B）。➤建议6.针对SLE导致的活动性神经精神疾病，可对症使用GC、免疫抑制剂管理炎症相关症状（1b/A）及使用抗血小板药物/抗凝剂管理动脉粥样硬化血栓形成/抗磷脂抗体相关症状。（无更新）➤建议7.针对严重的自身免疫性血小板减少症的治疗。急性治疗：大剂量GC（包括甲泼尼龙静脉冲剂治疗）（4/C），联用或不联用静脉注射免疫球蛋白G （4/C），和/或利妥昔单抗（2b/B），和/或大剂量静脉注射环磷酰胺（4/C）。维持治疗：利妥昔单抗（2b/B）、硫唑嘌呤（2b/C）、霉酚酸酯（2b/C）或环孢素（4/C）。活动期增殖性狼疮性肾炎（LN）患者应接受低剂量（EuroLupus）静脉注射环磷酰胺（1a/A）或霉酚酸酯（1a/A）和GCs（甲泼尼龙静脉冲击治疗，然后口服低剂量GCs）；应考虑联用贝利尤单抗[与环磷酰胺或霉酚酸酯（1b/A）联合]或钙调磷酸酶抑制剂（特别是Voclosporin或他克莫司，联合霉酚酸酯，1b/A）。➤建议9.LN患者肾脏应答后，治疗仍然应至少持续3年（2b/B）；最初单独使用霉酚酸酯或联合使用贝利尤单抗或钙调磷酸酶抑制剂治疗的患者应继续使用这些药物（1a/a），而最初单独使用环磷酰胺（1a/a）或联合贝利尤单抗的患者应使用霉酚酸酯或硫唑嘌呤替代环磷酰胺（1a/a）。➤建议10.对于肾功能衰竭高危患者（定义为肾小球滤过率降低、细胞性新月体形成、纤维蛋白样坏死、出现严重间质性炎症），可考虑高剂量（NIH规则）静脉注射环磷酰胺（1a/A）联合甲泼尼龙静脉冲击治疗。➤建议11.实现持续缓解的SLE患者减药原则：逐步减量，并首先考虑停用GC。➤建议12.对于伴有血栓性抗磷脂综合征（APS）的SLE患者，应在首次动脉或非诱发性静脉血栓事件（1b/B）后长期服用维生素K拮抗剂；低剂量阿司匹林（75-100mg/d）可作为SLE/非APS但具有高危抗核酸抗体谱患者的一级预防（2a/B）。（无更新）➤建议13.为了预防感染（HZV、HPV、流感、COVID-19和肺炎球菌）可以进行免疫接种，积极管理骨骼健康、做好肾脏保护和心血管风险管理，以及筛查恶性肿瘤（-/D）。最后，教授结合2023 EULAR HOT论坛内容和EULAR建议给出了SLE诊疗重点总结：1、早期诊断和治疗至关重要，可以使用SLE风险概率指数（SLERPI）、肾活检来对患者进行评估。 2、GC可以挽救生命，但代价是造成过多的附加伤害。3、GC更适合作为紧急桥接治疗短期使用，但部分患者可能长期使用为了达到长期缓解或LLDAS，但使用泼尼松的最大剂量为5mg/d。（而不是≤7.5mg/d）4、生物制剂可减少GC剂量，同时确保在更多患者中实现长期缓解或LLDAS，减少复发和其他器官损伤。5、在治疗患者时，需不断评估患者疾病活动度和其他部位受累情况。
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