挑战病理！这种腹膜后肿瘤诊断起来有难度

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腹膜后间隙解剖

腹膜后间隙（Retroperitoneal space，RS）是壁腹膜和腹横筋膜之间的解剖间隙及其解剖结构的总称，是充满脂肪、结缔组织和筋膜的潜在间隙；其前界为壁腹膜，后界为腰大肌和腰方肌筋膜，上界为横膈，下达盆底筋膜，两侧为侧锥筋膜；上起自膈，下至骶骨岬，两侧向外连接于腹膜下筋膜。此间隙上经腰肋三角与后纵隔相通，下与盆腔腹膜后间隙相延续。

腹膜后纤维肉瘤

粘液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma，MFS）是间叶细胞来源的纤维软组织肉瘤，以黏液样基质和梭形细胞增殖为特征，2002年WHO将其命名为粘液纤维肉瘤。同时，依据肿瘤内黏液间质的多少，瘤细胞的密度、瘤细胞的异形性及核分裂象的多少分为：低度恶性、中度恶性和高度恶性三种类型。

MFS好发于50-80岁中老年人，男性略多见。发病部位多见于四肢及躯干，多为单个，直径2-15cm,腹膜后MFS罕见。由于腹膜后部位深、间隙范围广，肿瘤常呈浸润性、缓慢生长，可形成巨天包块。

MFS多表现为缓慢增大的无痛性包块及包块挤压周围脏器引起的压迫症状。临床特点大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物，局部复发率达50%-60%，常为多次复发，并与组织学分级无关。

腹膜后纤维肉瘤-影像学特点

CT：表现为较大的软组织肿块，形态不一，多为分叶状，多数肿块边界与周围组织分界不清，侵犯邻近器官，呈侵袭性生长，肿块中心可发生坏死，增强后肿块多以边缘强化为主，随着时间的延迟，强化范围进一步增大，中央坏死区无强化,由于肿瘤血供丰富，生长迅速，常常可以发现多支供血动脉。

MR：T1WI和T2WI多以不均匀中等信号为主，黏液区表现为长T1、长T2信号，很少伴有出血，增强后实性部分不均匀强化 。

鉴别诊断

01

腹膜后脂肪肉瘤

腹膜后恶性肿瘤中以脂肪肉瘤最多，起源于间叶细胞，早期常没有症状，当肿瘤体积较大时，推压或侵犯周围脏器时，可出现腹部胀痛不适、腰痛或触及包块等非特异性症状。高发年龄在40-70岁中老年人，男性多见。

腹膜后脂肪肉瘤分为4种主要组织学类型: 高分化脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、黏液样/圆形脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤，高分化和去分化型最为常见，其中高分化型为低度恶性，预后较好;多行性和圆细胞型呈高度恶性，容易局部复发和转移，预后极差。

CT：腹膜后实性软组织密度肿块，可密度不均匀呈混合密度，含脂肪密度、水和软组织密度，也有的呈单一脂肪密度，高分化脂肪肉瘤均为脂肪密度，血运不丰富，强化不明显;去分化脂肪肉瘤为软组织密度，血运丰富，强化明显;分化不同的脂肪肉瘤可同时含有上述特点。

男82岁

(A) CT图像示一个巨大的含脂肪肿块起源于腹膜后，左肾被肿块包裹。

(B) 肿瘤呈多分叶状，巨大的肿块样病变，标本的连续切片显示均匀的黄色脂肪组织，没有其他显著的实性部分。

(C)镜下表现为分化良好的脂肪肉瘤，由成熟脂肪细胞和少量分散的脂肪母细胞组成(H&E, x400)。

02

腹膜后平滑肌肉瘤

原发性腹膜后平滑肌肉瘤(PRLMS ,primary retroperitonea.leiomyosarcoma)起源于腹膜后血管壁的平滑肌组织(包括血管平滑肌、胚胎残余组织、精索等间叶来源组织)，以中老年人好发，2/3发生于女性，肿瘤生长迅速，70%首要症状为腹胀。

腹膜后平滑肌肉瘤诊断要点：

①多起源于大血管管壁（以下腔静脉和肾静脉多见）；

②肿瘤单发多见，体积常较大、有包膜，呈分叶状；

③不均质肿块，坏死、囊变常见，钙化少见，累及邻近血管;

④富血供肿瘤，中度以上强化，增强呈渐进性强化;

⑤种植转移和血行转移为常见转移方式，淋巴结转移较少见。

肿瘤生长方式有三种:

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血管外腹膜后平滑肌肉瘤，46岁女性，右下腹疼痛3天。

增强CT图像显示腹膜后不均一增强肿块(*)，与肾脏(b中的箭头)和肾上腺(c中的黑色箭头)分离。注意腰肌的侵犯(c中的白色箭头)。MR图像显示一个肿块(* in d)， T2信号强度高，出血区域(* in e)，非均匀增强(f中箭头)，扩散受限(* g，箭头h)。

03

腹膜后神经鞘瘤

• 起源于神经组织的sehwann细胞；女性多见，20~50岁

• 好发于椎旁或骶前腹膜后间隙，生长缓慢，极少恶变

• 有包膜，体积小时呈密度均匀的圆形肿块，体积大时易出现囊变坏死，可有钙化，肿瘤的密度、信号和强化程度取决于肿瘤内细胞致密区 (AntoniA区)和细胞稀疏区 (Antoni B区)的比例、分布

• 呈均匀或不均匀中等强化，可出现不均匀间隔样强化，有时呈“靶征”，中心较边缘强化显著，具有特征性

良性腹膜后神经鞘瘤

女39岁,良性腹膜后神经鞘瘤。

a.肿瘤表现为不均匀稍高信号强度；

b.肿瘤高信号强度；

c.同相位肿瘤信号略低且等强；

d.异相位肿瘤内显微脂肪区信号强度略低；

e.肿瘤信号略低，有等强度和高强度斑点。肿瘤内亚急性出血区在预扫描图像上表现为高信号点；

f. 肿瘤轻度不均匀增强；

g.延迟期肿瘤表现为中度增强和不均匀；

h.在ADC成像上，肿瘤ROI的平均ADC值为0.00171 mm2 /s

04

腹膜后淋巴瘤

• 腹膜后淋巴瘤多为非霍奇金淋巴瘤，多先累及主动脉旁淋巴结；

• 全身多发淋巴肿大，以纵隔及腹膜后多见，肿大淋巴结推移、包绕邻近血管，肿大淋巴结可越过中线，融合成团块，呈典型的血管淹没征，主动脉、腔静脉后脂肪间隙消失，周围组织、器官受压及转移征象，远离脊柱。此称为“主动脉漂浮征”；

• 增强扫描后病灶多呈均匀强化，坏死、囊变及出血少见。

女67岁，弥漫性大B细胞淋巴瘤。

腹主动脉至髂总动脉周围多发软组织团块，互相融合，并见“血管漂浮征”

参考文献：

［1］Marko J, Wolfman DJ. Retroperitoneal Leiomyosarcoma From the Radiologic  Pathology Archives. Radiographics. 2018;38(5):1403-1420.

［2］ Shen Y, Zhong Y, Wang H, et al. MR imaging features of benign retroperitoneal paragangliomas and schwannomas. BMC Neurol. 2018;18(1):1.

［3］ Han HH, Choi KH, Kim DS, et al. Retroperitoneal giant liposarcoma. Korean J Urol. 2010;51(8):579-582.