【病例分享】组织细胞性坏死性淋巴结炎（Kikuchi-Fujimoto Disease）

Joy2023 2023-07-19 发布于浙江

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病例信息

临床表现

女，21岁，发热，颈部淋巴结肿大半月余。

大体所见

右颈部淋巴结切除标本：灰黄、灰红不整组织，体积：1.5cm×1.5cm×0.3cm。

镜下形态

淋巴组织增生，周边可见大小不一的淋巴滤泡，局部可见坏死区伴碎屑状坏死，周围较多组织样细胞聚集。

图1

低倍镜下，被膜下可见淋巴滤泡，结构尚好，局部可见一无结构红染区。

图2

低倍镜下，红染区为坏死区域，周边可见淋巴细胞增生。

图4

高倍镜下，坏死周边可见新月形组织细胞及浆样树突状细胞。

图5

免疫组化显示新月形组织细胞CD68阳性。

图6

免疫组化结果显示浆样树状突细胞CD123阳性。

免疫组化结果显示

阳性：CD123、CD163、CD68、MPO；

PAX5、CD20残存的B细胞阳性，CD3显示T淋巴细胞增生，CD21（FDC网），CD30（个别细胞）

EBER原位杂交结果：阴性

最终诊断

组织细胞性坏死性淋巴结炎。

讨论

定义：组织细胞性坏死性淋巴结炎（Kikuchi-Fujimoto disease，KFD）是以淋巴结肿大为特征的病因不明的疾病，具有独特的组织学特征。

临床特征

1、发生率：不常见；

2、性别，种族和年龄分布：多为亚洲年轻女性（<40岁），但全世界都有报道；

3、危险因素：罕见情况下，严重的Kikuchi病例发生在免疫功能低下的患者中；

4、临床症状：患者通常表现为单侧颈部淋巴结肿大（60%-90%的病例），常伴有腋窝和/或锁骨上淋巴结受累，受累淋巴结有触痛；其他常见症状包括发热（35%-77%的病例）、皮疹、贫血和中性粒细胞减少；其他不常见的症状包括体重减轻、恶心和呕吐、虚弱、头痛、关节痛、盗汗、上呼吸道症状和喉咙痛，肝、脾肿大少见（小于5%）。

发病机制

目前尚不清楚，文献中最常见的两种理论是感染和自身免疫。

预后

是一种相对罕见的疾病，其特征是亚急性坏死性区域性淋巴结病。这是一种良性和自限性疾病，常伴有轻度发热，偶尔伴有其他全身性症状。

组织学特征

1、镜下特点：

淋巴结通常有部分保留结构伴滤泡增生。副皮质扩张，可见片状、界限分明的坏死区域，含有无定形嗜酸性和凋亡碎片。

坏死区被大量新月形组织细胞和数量不等的免疫母细胞围绕，也可见成簇的浆细胞样树突细胞。

粒细胞、浆细胞和肉芽肿通常不会出现。

有报道KFD的三种演变的组织学模式:增生期、坏死期和黄色瘤样期。最初的增殖期的特点是皮质扩张，有组织细胞和浆样树突状细胞成片分布，混合有小淋巴细胞和大量核碎片。坏死期的特征是出现坏死。在黄色瘤样期，无论有无坏死，病变中均以泡沫样组织细胞为主。

2、免疫组化：

淋巴细胞增生以T细胞为主，主要是CD8 T细胞。组织细胞可表达髓过氧化物酶（MPO）、CD68、CD163和CD4。浆样树突状细胞表达CD123。B细胞很少见于坏死病灶内和周围。

图7

颈部淋巴结诊断KFD。副皮质表现为延伸至包膜的边界清楚的楔形坏死区域。

图8

KFD，增生期，累及淋巴结。大量凋亡细胞存在（箭头），提示病变开始演变为更坏死的阶段。

图9

KFD增殖期，可见大量组织细胞，包括新月体或c形组织细胞，散在可见凋亡细胞，无中性粒细胞。

图10

浆样树突状细胞标记物CD123免疫组化显示浆样树突状细胞分布于坏死区周围呈楔形分布。

图11

KFD，增殖期，累及淋巴结。许多组织细胞和单核细胞表达髓过氧化物酶（MPO）。

鉴别诊断

1、系统性红斑狼疮患者的淋巴结炎：与组织细胞坏死性淋巴结炎非常相似，甚至难以区分。发现嗜伊红小体、中性粒细胞、浆细胞或核物质在血管上的沉积（Azzopardi现象）支持对狼疮淋巴结炎的诊断，但这些特征可能不是在所有狼疮性淋巴结炎病例中都能发现。临床特征有时有助于作出明确的诊断。

2、非霍奇金淋巴瘤：在T细胞淋巴瘤中大多数是CD4 T细胞，而在组织细胞坏死性淋巴结炎中主要是CD8 T细胞。

3、感染性淋巴结炎：中性粒细胞、化脓性坏死、肉芽肿和病毒包涵体等各种类型的感染性淋巴细胞的特征在组织细胞性坏死性淋巴结炎中并不常见。

4、印戒细胞型转移癌：当新月形组织细胞明显时要与其鉴别，但是在组织细胞性坏死性淋巴结炎中的组织细胞缺乏核非典型性，可能含有细胞碎片，但不含有粘蛋白，并表达组织细胞相关抗原，而不是角蛋白。

参考：

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1、《血液病理学》第2版

2、Perry AM, Choi SM. Kikuchi-Fujimoto Disease: A Review. Arch Pathol Lab Med. 2018 Nov;142(11):1341-1346.

3、Li EY, Xu J, Nelson ND, Teachey DT, Tan K, Romberg N, Behrens E, Pillai V. Kikuchi-Fujimoto disease is mediated by an aberrant type I interferon response. Mod Pathol. 2022 Apr;35(4):462-469.

4、Pepe F, Disma S, Teodoro C, Pepe P, Magro G. Kikuchi-Fujimoto disease: a clinicopathologic update. Pathologica. 2016 Sep;108(3):120-129.

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