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病例回顾 “这个患儿情况不太乐观啊！”同事一边摇着头一边审核着报告。 “怎么不乐观啦？”我不禁放下手头的工作凑了过去。 “这孩子6月份得过传单（传染性单核细胞增多症），给予抗病毒及对症治疗后病情好转出院，后续门诊随访，结果EB病毒载量不降反升啊”同事回答我。 这话让我想起了不久前审核的一份EB病毒核酸检测报告，该患者为21岁青年男性，持续感染EB病毒（表1）  表1 调阅其病历显示：患者21岁，青年男性，2+月前无明显诱因出现剑突下隐痛，偶进食后加重，2+周前无明显诱因出现剑突下隐痛加重伴解柏油样大便， 于2023年2月18日于其他医院就诊后症状有所缓解，2月23日电子胃镜结果示：胃溃疡型新生物， 性质？ 患者为进一步治疗，于我院急诊就诊，以“胃溃疡”收入胃肠外科治疗。后续病理活检诊断：倾向弥漫性大B细胞淋巴瘤（EBV阳性大B细胞淋巴瘤，NOS） 建议上级医院会诊。 什么是EB病毒？与弥漫大B细胞淋巴瘤有关系吗？ EBV为嗜淋巴细胞的γ-1型疱疹病毒，也称HHV-4，是迄今为止在人类中发现的第一个致癌病毒，而EBV感染与不同的肿瘤如鼻咽癌、胃癌、结外NK/T细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤等相关。EBV经口腔黏膜分泌物传播，在世界范围内慢性、无症状性感染流行率为80%～95%[1]。在西方国家弥漫性大B细胞淋巴瘤中EBV感染率约为5%，亚洲和南美洲为10%～15%[2]。 什么是弥漫性大B细胞淋巴？ 弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuselargeBcelllymphoma，DLBCL）是一种来源于成熟B细胞的侵袭性肿瘤，是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型，约占全部非霍奇金淋巴瘤的25%～50%。在2016 年版世界卫生组织（WHO）淋巴瘤分类中，20% DLBCL根据形态学、免疫表型及临床表现被定义为特殊变异型，其中病毒相关淋巴瘤包括EB病毒（EBV）阳性黏膜皮肤溃疡、EBV阳性DLBCL-非特指型（EBV+ DLBCL-NOS）和人疱疹病毒8型（HHV-8）阳性DLBCL[3]。EBV+ DLBCL-NOS是一种罕见的侵袭性B淋巴细胞瘤亚型，其肿瘤细胞的胞核中表达EBV编码RNA（EBER），患者疗效差，生存期短，这种较差的预后与国际预后指数（IPI）分层不一致，2016年版WHO淋巴瘤分类将其列为单独实体。 得了弥漫性大B细胞淋巴瘤有什么症状呢？ 1. 淋巴结进行性无痛性肿大（通常在颈部、腋窝或腹股沟）或肿块，累及淋巴结外者根据累及部位不同出现相应症状，常见的有：胃肠道、中枢神经系统、骨骼。也可以在肝脏、肺、肾脏或膀胱等罕见部位发生； 2.可有肝大和/或脾大； 3. 可有不明原因持续发热（＞38℃）； 4. 可有不明原因的体重减轻6个月内体重减轻>10%； 5. 可有盗汗。 如何诊断EBV+ DLBCL-NOS？ 主要通过临床症状和病理学检查（免疫组化+荧光原位杂交）进行诊断。 EBV+ DLBCL-NOS如何治疗？ 与EBV-DLBCL相比，EBV+ DLBCL-NOS更具有侵袭性，结外受累率可超过80%。目前，化疗不能改善EBV+ DLBCL-NOS的不良预后，R-CHOP可以部分改善。另外，来那度胺、抗CD30单抗及抗PD-1单抗能够提高疗效及改善预后。普通抗病毒疗法并不能有效根除EBV，EBV的特异性免疫治疗包括EBV特异性CD8+CTL过继性细胞疗法和裂解期诱导剂等[3]。 EBV+ DLBCL-NOS的难点 由于EBV+ DLBCL-NOS发病率低且具有地区差异，目前我们对于这种特殊类型的淋巴瘤认识仍然有限，二代测序技术帮助识别了某些治疗靶点，但仍然缺乏一些多中心、前瞻性的研究来帮助临床制定新的治疗策略以改善患者预后。 参考文献： [1] Smatti MK, Al-Sadeq DW, Ali NH, Pintus G, Abou-Saleh H, Nasrallah GK. Epstein-Barr Virus Epidemiology, Serology, and Genetic Variability of LMP-1 Oncogene Among Healthy Population: An Update. Front Oncol. 2018;8:211. Published 2018 Jun 13. doi:10.3389/fonc.2018.00211 [2] Malpica L, Marques-Piubelli ML, Beltran BE, Chavez JC, Miranda RN, Castillo JJ. EBV-positive diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified: 2022 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2022;97(7):951-965. doi:10.1002/ajh.26579 [3] 李佳，周建鹏，白鸥. EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤的特点及新药时代治疗进展. 白血病·淋巴瘤，2022，31(08):506-509. DOI:10.3760/cma.j.cn115356-20211214-00294. 作者：王榕，陈冬梅 |
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