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法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄，伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损，合并右心室肥大的综合征。在发绀型先天性心脏病中，其发病率仅次于法洛四联征。
表现 1.心悸、气短、乏力、发育差，轻者发绀可不明显，重者多有发绀或蹲踞、晕厥。 2.发绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。 检查 1. 病史：注意有无活动后气急和心悸，易于疲劳。大多数患者有发绀，并可有蹲踞现象，年龄大者往往有心衰出现，肺动脉瓣狭窄较重者，上述症状出现较早。 2. 体检：右室肥大者可发生胸前区突出，并有抬举感，可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤，肺动脉第二音减弱或消失；但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时，肺动脉第二音有亢进和分裂。 3. 心电图：大多数示右心室肥大，心前区V1导联R(VlR)波显著增高，可有S-T段改变，多有高尖P波，如有不完全右束支传导阻滞，往往提示有较大房间隔缺损。 4. 右心导管检查：右心室压力显著增高，右心室和肺动脉收缩压阶差在1.33kPa(10mmHg)以上，如肺动脉瓣狭窄严重，导管进入右房后经缺损进入左房，也可明确诊断。发绀的病例，左心房压力往往低于右房。在肺动脉瓣狭窄较轻，房间隔缺损大时，右房血氧饱和度则可高于上腔静脉的血氧含量。 5. 右心室：选择性造影 显示增厚和狭窄的肺动脉瓣膜和肺动脉干狭窄后扩张，也可显示漏斗部肌肉继发性肥厚的程度或有无狭窄环存在。 诊断依据 1.有劳累后心悸、气急、乏力、胸痛、头晕等，紫绀出现较晚，杵状指及红细胞增多症不如法洛四联症显著。 2. 肺动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射性杂音，常伴有细震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱和分裂。 3. X线检查：示肺血管影减少，右心室和右心房增大，肺动脉总干明显凸出(瓣膜部狭窄后扩张)。 4. 心电图：有右心室肥大、劳损及右心房肥大。电轴右偏。 5. 超声心电图：示右心房、右心室增大，可见心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄。超声造影法可直接显示心房水平有右向左分流。 6. 心导管检查及选择性右心室造影：右心导管可能经心房间隔缺损从右心房进入左心房。肺动脉与右心室连续测压记录常以瓣膜狭窄为主。右心室造影多显示肺动脉瓣狭窄，有时可见右心室漏斗部肥厚肌束，并可见造影剂在右心房收缩时进入左心房。 治疗 1.法洛三联症病变主要是右心，因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。 2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片；切开狭窄的肺动脉瓣环；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有时需补片使其通畅，以达到术后右室压下降满意。 3.治愈标准：经手术矫治，修补心房间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或加宽右室流出道后，症状及紫绀消失，无残余分流及重要并发症，一般活动不受限。 |
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