儿童耳后皮下肿块，你的诊断是？

竹林听雨一梁濛 2023-10-02 发布于浙江

展开全文

临床上，我们经常可以见到儿童皮下包块，常见的就是表皮样囊肿。来自韩国的李俊英医生等人在 Ann Dermatol 刊文，报道了一例儿童无症状皮下结节病例，经组织病理和免疫组化最终证实竟为淋巴瘤。下面我们一起来看李医生对此病例如何进行处置和分析。

病例介绍

患儿男，12 岁，右耳后皮下肿块，肤色，3 cm×3 cm，无症状（见图 1A）。患儿既往体健。

图 1 病例图像：（A）皮下肿块；（B）皮下无定形物质；（C）组织病理示淋巴结结构消失（HE，×100）；（D）组织病理示细胞形态不典型（HE，×400）；免疫组化：非典型淋巴细胞表达 CD10（×100）（E）和 bcl-6（F）（×100），bcl-2 表达阴性（G）（×100）；（H）Ki-67 染色示增殖指数 80%～90%（×100）

皮损行穿刺活检，发现皮下无定形物质（见图 1B）。为了准确诊断，随后对肿块完全切除。切除后行组织病理学检查，结果示切除的肿块为淋巴样组织，淋巴结结构消失，病变分布均匀，间有少许淋巴样组织（见图 1C）。浸润细胞由形态相对单一的非典型淋巴样细胞组成，细胞核多形，核仁突出（见图 1D）。

免疫组化示非典型淋巴样细胞表达 CD20、CD10（图 1E）和 bcl-6（图 1F），而 CD3 和 bcl-2（图 1 G）表达阴性。Ki-67 染色示增殖指数在 80%～90%（图 1 H）。

最后诊断为儿童滤泡性淋巴瘤（pediatric follicular lymphoma，PFL），切缘未受累。

病例学习

滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma，FL）是儿科极为罕见的疾病，而儿童滤泡性淋巴瘤目前被认为是滤泡性淋巴瘤的一种变型，其特征是局限性病变表现和病程长期良性。

儿童型滤泡性淋巴瘤主要发生于儿童和青少年，大多数患者年龄在 5 ～25 岁之间，发病中位年龄为 15～18 岁。此病最常累及头颈部淋巴结。

大多数为头颈部（即颈部、颏下、颌下、耳后和腮腺周围）淋巴结肿大，极少发生于腹股沟淋巴结。几乎所有患者都是孤立性周围淋巴结肿大，不累及主动脉旁或肠系膜淋巴结。

在细胞学上，病变看起来高度恶性，增殖率通常较高，但预后好。许多患者切除病变淋巴结后获得持续完全缓解。

本例患者 CD3（−）、CD20（+），此外 CD10（+）、bcl-6（+）和 bcl-2（−），这足以诊断为儿童型滤泡性淋巴瘤。

曾有学者分析了既往报道的 128 例儿童型滤泡性淋巴瘤病例。结果显示多数发生在头部淋巴结。治疗上，大多数患者接受了化疗，大多完全缓解（90.1%）。到目前为止，虽然此病治疗方案还不太能确定，但 R-CHOP 似乎安全、有效。

在本例中，病变很可能已经完全切除，因此不必选择 R-CHOP 化疗。作者指出，患儿在切除后随访 6 月未见复发。

本例是韩国报道的首例儿童型滤泡性淋巴瘤，也警示我们临床医生，遇到儿童淋巴结异常肿大时，需要考虑到淋巴瘤。