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作者：李媛媛 王淑敏 王金锐 患者男，22 岁，发现左上臂包块 1 月余，无明显疼痛，触摸后远端肢体有
周围神经源性肿瘤是指由周围神经引起的肿瘤，可分为神经鞘瘤、 神经纤维瘤、 神经纤维瘤病等。 神经鞘瘤最常见，来自神经髓鞘Schwan细胞的良性肿瘤。好发年龄 20-30 岁，无性别差异。 可发生于任何周围神经，一般肌间＞皮下＞肌内。多见于四肢、 颈部，上肢更为多见。 病理表现： 神经鞘瘤来自神经髓鞘 Schwan 细胞，Schwan 细胞包绕神经胶质细胞的外周轴突形成髓鞘。 神经鞘瘤外围有神经外膜包绕。 发生于较大神经上的肿瘤往往偏心生长，神经移位到肿瘤的周边。 肿瘤内部常常出现粘液样变性，出血和钙化。神经鞘瘤镜下所见主要由 Antoni A 细胞及 Antoni B 细胞组成，Antoni A 细胞排列呈束状或交织束。 Antoni B 细胞较少，排列疏松，细胞内或细胞间有许多黏液样成分。 各神经鞘瘤由者二种细胞区的构成比不同表现也各不同。 临床表现： 最常见的表现为在任何神经分布的部位出现生长缓慢的无痛性肿块。 因肿瘤发生部位及神经来源不同，可出现不同的神经压迫症状，有时会出现“针刺感”，压迫肿块可出现神经性发射状疼痛。 较大者出现黏液样性变时，可穿刺抽出血性不凝液体。 超声表现： 超声可见明确的低回声肿块，与神经相连，并与血管伴随。 1、 低回声团块内回声较均匀，有时会出现不规则液性暗区，或以无回声暗 区为主，周边可见实质性回声，囊性变是神经鞘瘤的病理特征之一，可能由于黏液样积聚、 出血或坏死引起，故肿块内出现也行暗区亦可作为神经鞘瘤声像图表现的特征之一。 肿块边界清晰，均有包膜包绕。 彩色多普勒显示肿块内可见数个点状或短线状呈呈稀疏分布的血流。 2、 肿块来源于神经，两头与神经相连。 肿块沿神经长轴多呈梭形、 椭圆形或分叶状，可能在中心对称齐或沿神经偏心生长，使用高频探头大多数（90％）肿块两侧可见于神经相连。 3、 多数肿块周围可见伴行的动静脉。 超声诊断神经鞘瘤基于综合特征而非单一表现，无需组织活检，即可明确诊断。 对发生在颈椎旁间隙、 锁骨上区及体表神经走行区的孤立性类圆形或梭形低回声团块都应高度怀疑神经源性肿瘤, 需仔细寻找连接神经。 若肿瘤内部有簇状或云团状中至高的回声, 同时伴有大小不等的无回声区, 一端连以尾状神经者,则可诊断为神经鞘瘤。 鉴别诊断： 1、 淋巴结：正常的淋巴结为椭圆形低回声团，可见到淋巴门。 与异常淋巴结的鉴别较为困难，可根据肿块的数目、 分布、 形状进行鉴别，神经鞘瘤常为单发、 单侧、 椭圆形，而淋巴结常位多发、 双侧、 圆形。 2、 神经纤维瘤：神经纤维瘤同神经鞘瘤一样，均为神经鞘细胞来源，但组 织形态有一定差异，来自神经内膜，沿神经浸润，肿瘤无包膜，血供少，极少发生囊性变或出血。 神经鞘瘤来自神经鞘的外周部，呈偏心性生长，肿瘤包膜完整，血供较丰富，有时有出血或囊性变。 神经纤维瘤较神经鞘瘤更易发生恶变，当肿块形态明显不规则时应高度怀疑神经纤维瘤的可能。 治疗： 尽管本病多为良性，但瘤体增大可产生压迫症状，一旦确诊应及时手术。 通过保留相关神经切除，若为周围神经来源，应完整切除，若来源于重要神经干时，手术时可将肿瘤上的神经干外膜切开，将肿瘤切除。 肿瘤完整切除者一般不易复发。 参考文献： |
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