炎性肌纤维母细胞瘤(nflammatory myofbroblastic tumor,IM)以往认为非肿瘤性增生,新的WHO软组织肿瘤分类归为纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,中间性,少数可转移。 IMT的病因和发病机理不明,目前多数学者认为本病是一种肌纤维母细胞增生为主的肿瘤性病变,因为有些IMI有局部浸润复发和远处转移的现象。 IMT 可发生于肺及肺外的任何部位,乳腺、肝脏、膀胱、骨肾、心脏等均有报道。可单发或多发,任何年龄均可发病。 IMT 发生于中枢神经系统(CNS)罕见,目前已报道IMT-CNS约70例,根据其发生部位可分为5型 :脑实质型、脑膜型、脑室型、混合型、侵犯颅腔和蝶窦型 IMT-CNS 60%发生于脑膜结构,仅12%发生于脑实质内。IMIT-CNS 术后复发率非常高,2年内复发率高达40%,与发生在其他部位的IMIT显著不同,因此术后密切追踪随访是非常必要的。 影像学特点 CT表现为类圆形高密度影,周围伴水肿改变。MRI T2WI/FLAIR呈等低信号,T1WI呈等信号,周围伴水肿。增强后病灶呈显著实性强化,瘤体内可见斑点、条状坏死。MRS显示NAA下降,Cho、Cr没有显著改变,可见高大突出的Lip峰。病变极易向周围播散、浸润,从而形成多发病灶。 病例1 病例2 鉴别诊断包括淋巴瘤,侵袭性脑膜瘤,多发胶质瘤,转移瘤,生殖细胞瘤,及其他良性肉芽肿改变和脱髓鞘假瘤。 治疗 关于IMT-CNS,目前没有特定的具体治疗方案但基于其易复发转移的特性,完整地切除病灶和密切随访是士分必要的。 |
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