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炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor,IMT） 炎性肌纤维母细胞瘤（炎症性肌纤维母细胞瘤），2002年被WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤” 。包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉瘤和炎性假瘤等，尤以后者常见。一种低度恶性肿瘤，涵盖了以往从炎性反应性病变到肿瘤的一系列诊断。 一 病因 不明确；相关因素有:手术、创伤、炎症、异常修复、EB病毒或特殊细菌感染等。 二 发病年龄及部位 可发生于各种年龄，好发于儿童及青少年（腹腔内），无明显性别差异。 常见部位：肺、肠系膜、大网膜（肺外43% ）、泌尿生殖道。 少见：骨、软组织、肝脏、喉部、子宫、中枢神经系统。 三 病理学特点 根据细胞成分和基质比例可表现为3种组织学类型。 黏液／血管型，梭形肌纤维母细胞散在分布于黏液基质中，有大量血管和浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞浸润。 梭形细胞密集型，增生的梭形细胞紧密束状排列，伴有不同程度的黏液样和胶原化区域。 纤维型，肿瘤以致密成片的胶原纤维为主。 四 临床表现 腹部病变：腹痛、肠胃不适 肺部病变：咳嗽、胸痛、咯血 发热、体重减轻等非特异性表现 实验室检查：贫血、血小板增多，血沉加快及多克隆高丙球蛋白血症 肿物切除后症状消失，症状再次出现提示肿瘤复发 五 影像学表现 发生于肺内的IMT为单发病灶，多位于肺外周胸膜下。肺外IMT多表现为单发软组织肿物。增强扫描呈均匀或不均匀中度至显著强化，无明显特异性表现。有文献报道肿瘤内钙化、瘤周渗出和环形渐进性强化方式可提示该病的诊断。 六 确诊 依靠病理及免疫组化，Vim、SMA和MSA（+），ALK呈部分表达。 七 鉴别诊断: 包括：间质瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、淋巴瘤。 八 小结: IMT临床和影像学无特异性表现。肿瘤内钙化、瘤周渗出和环形渐进性强化方式可提示该病的诊断。本病易误诊为恶性肿瘤。确诊依靠病理。 |
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