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韦氏字典：Para- ，前缀使用时有下列含义：类似的； 在…旁边 ； 附属于；与…密切相关；很像;附属或附属能力的关联 。中文相关医学术语中常翻译为“副”，如(paraneoplastic syndrome：副肿瘤综合征)。 英语文献中术语Parainfectious或称之 Postinfectious其意涵是：由先前的感染引起，症状作为感染的间接结果而发生，与感染后期有关或发生于感染后期。 副感染性脑病（para-infectious encephalopathy）是继发于系统性感染性疾病（CNS之外的感染）的一组急性脑病综合征，排除原发性脑炎。也称为感染性疾病相关性脑病。包括1，急性坏死性脑病（acute necrotizing encephalopathy, ANE。由日本医生Mizuguchi于1995年首次报道，最初的案例主要由流感病毒感染诱发。）、2，急性坏死性脑病伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑病综合征（mild encephalopathy with a reversible splenial lesion syndrome，MERS）、3，伴（或不伴）屏状核病变的发热感染相关癫痫综合征（febrile infection-related epilepsy syndrome，FIRES）等。是一组机制有待阐明的感染相关脑病综合征。副感染性脑病不是由病原直接侵袭CNS引起，也不属于适应性免疫介导的特异性自身免疫反应，而可能与细胞因子风暴导致的炎性综合征和个体遗传因素等相关。所以，副感染性脑病既不是感染性脑炎，也不是抗神经抗体介导的自免脑炎，国内有专家称其为“第三种脑炎”。以“细胞因子风暴”为主的综合因素是其致病的主要机制。尤其是近几年，经过对新冠感染后神经系统并发症的研究，其中副感染性脑病的发病机制再次引发人们的关注。 病毒、细菌或者寄生虫所致的外周感染，可以引起二次炎症反应导致脑内继发炎症反应，通常被称为神经炎症，即能影响脑血管内皮与脑实质的炎症因子的活动，以及脑细胞对这些介质的反应。因此，这种类型的脑病并不认为是由于感染性病原体侵入CNS。炎症介质可通过容量弥散进入脑组织，而血脑屏障（BBB）中的可饱和细胞因子转运体允许外周循环过剩的细胞因子进入大脑实质。全身性炎症经常导致BBB通透性的增加，甚至就是直接的破坏。BBB失去完整性，细胞因子与免疫细胞能够侵入脑实质，并直接影响神经元与胶质细胞，是感染疾病相关性脑病的一种普遍现象。细胞因子在脑内可以活化胶质细胞、调控神经递质的代谢，从而启动神经毒性机制。细胞因子对脑组织，尤其是海马体有毒害作用。白细胞介素-1β能抑制啮齿动物海马体的突触强度与长期增益，影响神经元形态、突触可塑性，和记忆、学习过程。“细胞因子风暴”在神经系统主要导致多灶性脑损伤，在全身系统中主要表现为肝功能异常、急性肾功能衰竭、休克、弥散性血管内凝血等。IL-6、TNF-α等细胞因子的升高可能造成血脑屏障破坏、细胞过度反应、脑水肿及脑出血等神经系统不良反应。
图一。影响大脑的炎症信号途径 副感染性脑病在临床诊断中，要结合临床表现、影像学特征性改变、同时要排除其他疾病可进行拟诊。脑脊液生化、脑脊液常规、脑脊液细胞学需要时效较快，寡克隆区带、IL-6也可用于脑脊液炎性的评估。基因检测也具有一定的提示作用。 副感染性脑病的诊断要点包括： 尽管尚缺统一的治疗指南，免疫治疗，包括大剂量激素、IVIg等是较常用的治疗方式。在未来，IL-6受体单抗(托珠单抗等)是否能显著改善患者预后仍需更多研究。 鉴别诊断：（是脑炎，脑病重要的诊断思路） 1，副感染性脑病与自身免疫性脑炎都属于Postinfectious需注意鉴别，要从症状、脑脊液、神经影像方面考虑。机制方面，副感染性脑病与细胞因子风暴有关系，感染后1-3天即可出现症状，为固有免疫（机体的天然免疫防御功能，非特异性免疫）诱发；自身免疫性脑炎为适应性免疫（获得性免疫或特异性免疫）诱发，亚急性起病；副感染性脑病以意识障碍和癫痫发作为主，自身免疫性脑炎精神行为异常则比较突出；脑炎患者脑脊液白细胞数升高的比例较高，而脑病患者则比例较低。自身免疫性脑炎可以查找到相关神经抗体：治疗方面，两者都是以免疫治疗为主，急性坏死性脑病患者还可以联合使用托珠单抗，而自身免疫性脑炎可选用利妥昔单抗。 2，脑病常见系统性病因及检查推荐 脑病是涵盖性术语，指的是脑功能障碍，其病因和病理生理改变多种多样。可引起脑病的病因有很多，感染是其中一种。对于感染引起的脑病来说，感染灶可不在颅内。脑病会有短暂性或永久性脑功能损伤，因病因不同，表现多种多样。
区分脑炎临床综合征是临床定性（病因）诊断与鉴别诊断分析的基础，不同的临床综合征对应不同的病因。下表提示：脑炎的主要临床综合征及其常见病因。
1. 关鸿志. 病毒性脑炎的诊治 [J] . 中华神经科杂志, 2022, 55(7). |
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