病例1 男,73岁,突发四肢无力言语不清反应迟钝4小时为主诉,以“脑梗死”收住入院。既往有“脑梗死”、“高血压”病史,血压最高达180/100mmHg。 入院第1天CT、MRI 入院第2天 入院第3天 入院第7天 CTV:大脑大静脉部分充盈缺损,直窦完全充盈缺损 影像特征 CT平扫大脑大静脉及直窦呈高密度影,CTV提示大脑大静脉部分充盈缺损,直窦完全充盈缺损,符合静脉窦血栓表现。同时患者在入院后几天内,双侧基底节核团及侧脑室周围,出现对称性高密度出血性病灶、对称性缺血性低密度影,并部分范围逐渐扩大,也符合脑深静脉血栓间接征象的影像特点。 病例2 女 53岁,第一次左丘脑出血破入脑室,治疗后恢复良好出院。脑出血术后55天余,5天前患者突发意识障碍,呼之不应,伴小便失禁,无恶心、呕吐,无大便失禁,无肢体抽搐。门诊以“去皮层状态”,第二次收住入院。目前患者中昏迷。 第一次入院脑出血吸收恢复良好出院 第二次入院第1天 第二次入院第18天 CTV:基底静脉显示不清,大脑内静脉部分充盈缺损 以上两个病例均为脑深静脉血栓。 颅内深静脉血栓(DCVT) 颅内静脉血栓(CVT)根据累及部位的不同可分为静脉窦血栓(CVST)、皮质静脉血栓(CoVT)以及脑深静脉血栓(DCVT)。 颅 内 深 静 脉 血 栓 形 成(DCVT)是指大脑内静脉、Rosenthal基底静脉、Galen静脉及侧支的血栓形成,是一种罕见而致命的疾病,多数预后较差。DCVT通常累及双侧丘脑及基底神经核,临床表现不典型,其发病率占脑静脉 血 栓 形 成 的 10%。由 于 非 特 异 性 临 床 特 征 使DCVT早期诊断困难,极易漏诊或误诊。 解剖结构 脑深静脉通过脑室壁和基底池汇至大脑内、基底静脉、大脑大静脉。包括的回流区:脉络丛 、深部灰质 (丘脑 、纹状体)、脑室周围白质、胼胝体、海马、边缘叶皮层 (扣带回、海马旁 回)、视皮质、间脑、部分脑干、部分小脑 。基底静脉不但进入 Galen静脉 ,还进入岩上窦 (经中脑侧静脉),成年人还进入海绵窦 、翼丛(经深部和表 面的大脑中静脉),有时经 tentorial窦进入直窦或横窦 。因为这些吻合支,仅当Galen静脉和基底静脉同时梗阻才能有效阻止深静脉的回流。 危险因素 1.先天性因素:包括凝血酶缺乏症、蛋白S和蛋白C缺乏症、LeidenV因子突变、血栓素基因突变等。 2.感染性因素:耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。 3.免疫性疾病:系统性红斑狼疮、Wegener’s肉芽肿,肉状瘤 病和Behcet’s病、溃疡性结肠炎和克隆病等。 4.获得性易形成血栓状态:包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱 氨酸血症、妊娠和产褥期。 发病机制 脑深静脉阻塞,导致静脉回流区,最常见深部灰质 (丘脑 、纹状体)区局部脑水肿、静脉性梗死。病理检查显示扩大 、肿胀的静脉,水肿、缺血性神经元损害,斑点状出血并可融合成大血肿,在CT上有特征性的表现。脑水肿有两种不同的类型。第一种,由缺血引起细胞毒性脑水肿,缺血破坏了能量依赖的细胞膜泵,引起细胞内肿胀;第二种,血管源性脑水肿,由于血脑屏障的破坏,血浆进入细胞间隙引起 。如果潜在病因得 到有效治疗,血管源性脑水肿是可逆的。 磁 共 振 成 像(MRI)显示在脑静脉血栓时细胞毒性和血管源性脑水肿同时出现。一般静脉窦血栓导致静脉压升高 ,影响脑脊液吸收,因而增加了颅内压,而蛛网膜下腔与脑室内无压力差,因此脑室不扩大,通常不出现脑积水。而脑深静脉血栓因丘脑水肿常引起室间孔、第三脑室受压梗阻而出现梗阻性脑积水。 临床表现 脑深静脉系统血栓 ,通常引起深部灰质(丘脑 、纹状体 )区局部脑水肿 、静脉性梗死,从而表现出相应 的临床症状。 常见双侧丘脑损害。 重症患者早期表现常为头痛 ,但患者迅速进展为昏迷 ,可出现眼球运动和瞳孔光反应异常 ,甚至去大脑强直状态。 轻症患者无意识障碍 ,可表现为头痛、呕吐、偏障碍;小写症 、音量下降,一过性右手震颤 ,面部、肢体活动迟缓,手臂摆动减弱,步子变小。 脑深静脉血栓 的临床表现与静脉梗阻的范围 、程度有关 。然而静脉梗阻的严重程度取决于深静脉血栓的长短 、影响血管的范围 、静脉侧支循环的建立、血栓阻塞的过程 。当侧支循环不足时 ,大块脑水肿和静脉性梗死将发生 。是 否 为 出血性梗死有赖于静脉充血的程度。 影像诊断 直接征象: CT平扫:大脑内静脉、Galen静脉、直窦高密度条索征(为大脑深静脉的密度增高引起;通常在疾病急性期发现);具有特异性 。 MRI联合MRV:信号的特点随血栓形成 的时间不同而不同。MRI上T1WI相最初 5天和病后1个月表现为等信号。静脉窦的异常信号结合MRV上相应部位的血流缺失可以确定静脉窦血栓的诊断. CTV:深静脉或静脉窦充盈缺损 DSA:深静脉或静脉窦充盈缺损,还可更好显示扩张和迂曲的静脉,这是该静脉回流区静脉窦血栓的一个证据。 间接征象: 脑实质水肿 、静脉性梗死 、梗阻性脑积水 ,典型的为双侧丘脑和基底节区的脑实质水肿,梗死(常为出血性),也具有特异性 。 文献病例1 头颅CT:左侧丘脑低密度影(图2A)。 MR:左侧丘脑呈T1WI低信号、T2WI高信号;MRV示大脑内静脉、Galen静脉及直窦无血流;T1WI 示大脑内静脉、Galen静脉及直窦高信号(图2B~F)。 影像学诊断:脑深静脉血栓形成。 文献病例2 头颅MRI:双侧丘脑及基底核区Flair、T2WI高信号,梯度回波及T1WI提示大脑内静脉、Galen静脉及直窦高信号(图4)。 影像学提示脑深静脉系统血栓形成。 文献病例3 头颅CT及CTV:双侧丘脑区梗死,大脑内静脉、Galen静脉及直窦呈高密度改变(图5),考虑脑深静脉血栓形成。 脑深静脉血栓诊断体会 脑深静脉血栓(DCVT)临床表现不典型,由于非特异性临床特征使DCVT早期诊断困难,极易漏诊或误诊。对出现基底节、丘脑、侧脑室周围白质、胼胝体等对称性的脑水肿、脑梗死、伴多发出血的类似脑深静脉血栓间接征象的患者,结合临床及病史,合理做出鉴别;并进一步行MRI MRV、CTV、DSA等检查,了解静脉窦内有无血栓,以获得更多直接征象信息,尽早做出明确诊断,为患者的进一步治疗指明方向。
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