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一、概述 ·发病率：幼儿组紫绀属先心病首位；每1万个新生儿中 ，有本病患者3-6例 ·预后：本病如不行手术，自然预后效果不佳，20岁生存率不足10%；如能及时手术治疗，疗效满意 二、病理解剖
·包括以下四种畸形：①高位室间隔缺损②升主动脉增宽、右移，骑跨于室间隔③右室流出道、肺动脉口狭窄④右室肥厚 ·圆锥动脉干的发育经历：①分隔②旋转③吸收过程
·Tetralogy of Fallt成因（学说2）：漏斗部间隔向左、向前和向上移位是基本的病理变化,由此导致:肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨于室间隔，以及继发性右心室肥厚等四种病理改变。 ·室间隔右室面重要的结构单元
（一）肺动脉口狭窄 ·肺动脉口狭窄是指： ①漏斗部狭窄 ②肺动脉瓣狭窄 ③肺动脉瓣上狭窄
·肺动脉瓣狭窄：多数为二尖瓣化畸形；瓣叶交界处融合，形成中央有小孔的“圆笼状”，瓣膜增厚、钙化、造成狭窄。 ·肺动脉瓣上狭窄：肺动脉瓣上局限性狭窄；分支狭窄
·肺动脉口重度狭窄者,通常称为重型法洛四联症;合并肺动脉闭锁者称为极重型法洛四联症。 （二）室间隔缺损 ·前向排列不齐型室间隔缺损是TOF的典型表现; ·TOF的室间隔缺损通常很大，但有1.5%的病例报道存在限制性缺损;
·室间隔的构成 室间隔由纤维组织构成的膜部间隔和心肌组织为主构成的肌部间隔两部分组成,后者根据部位分为流入道间隔、流出道间隔和小梁间隔三部分,VSD可出现于室间隔的任何部位
·VSD类型 ⑴Anderson分类 ①膜周部:缺损后下缘为主动脉瓣与三尖瓣延续的纤维组织，约占90%左右，直径多在10mm以上,位于室上嵴下方,主动脉瓣下; ②肌部型：缺损后下缘不是主动脉瓣与三尖瓣延续的纤维组织;而是由于壁束与心室漏斗折叠融合，后下缘为肌性; ③干下型:较少见,缺损相对较大,住于主动脉瓣、肺动脉瓣下; ⑵Van Praagh分类 ①干下型:较少见,缺损相对较大,住于主动脉瓣、肺动脉瓣下 ②对位不良型（圆锥心室型）：圆锥间隔前上异位所致。
·圆锥隔心室型VSD： 1.心脏发育初期如果圆锥隔前移或后移，与肌性室间隔未完全对接将导致缺损。Van Praagh将其命名为圆锥隔心室型。 2.圆锥隔心室型VSD是圆锥隔与壁束未连接一致所致。 3.国内一般将圆锥隔心室型VSD归为膜周向流出道延伸型或融合型VSD。 4.如果心脏超声心动图发现存在圆锥隔移位（对位不良），和/或不同程度的流出道肌束肥厚或梗阻，则应诊断为圆锥隔心室型VSD，否则为膜周型VSD。 5.圆锥隔心室型VSD病理解剖的基本要点： ①位于右心室的出口（圆锥）和入口（心室）部分之间，被称为“非心室” ②圆锥隔与壁束未连接一致 ③存在圆锥隔移位（对位不良）及流出道梗阻
（三）主动脉根部增宽，前移位和骑跨 如主动脉骑跨超过50%，应考虑诊断为右室双出口。 （四）右心室肥厚：属继发性改变，由肺动脉口狭窄所致，随病程延长而加重。
常见合并畸形：Ⅱ孔型房间隔缺损、右位主动脉弓 三、血流动力学 ·血液动力学改变主要取决于肺动脉口狭窄程度,其次是室间隔缺损大小。 ·肺动脉口狭窄狭窄越重,肺循环血流量越少,缺氧越明显; ·肺动脉口狭窄狭窄越重,导致右向左分流越多,缺氧越明显。
·缺氧使患者的运动耐力降低,运动时或运动后迫使患者采用蹲踞体位以增加体循环阻力,借以提高肺循环血流量,改善缺氧 ·大部分患者有不同程度的唇、指、趾及耳垂等部位发绀。 四、心脏听诊 ·肺动脉瓣第二音减弱或消失，胸骨左缘第二至四肋间可闻及较粗糙响亮的收缩期杂音，向心前区广泛传导,多伴震颤。 五、超声心动图检查 （一）二维超声心动图 1.左心室长轴 ①显示右心室增大，右室前壁增厚; ②主动脉内径增宽、前壁前移，骑跨在室间隔之上; ③主动脉前壁与室间隔对位不良，连续性中断; ④主动脉瓣与二尖瓣前叶之间仍有纤维连续。 ☟法洛四联症左心室长轴断面：主动脉增宽，前壁前移与室间隔连续性中断，主动脉骑跨度约50%
·骑跨率大于50%不再属于法四范畴,应诊断为右室双出口。 2.大动脉短轴切面 ①主动脉明显增宽,右心室增大,右心室壁增厚﹔ ②(由于左移）漏斗部及主肺动脉狭窄,左、右肺动脉变窄,肺动脉瓣增厚,开放受限; ③可显示室间隔缺损的大小及部位。 ☟法洛四联症大动脉短轴断面:主肺动脉及左右肺动脉内径狭窄,肺动脉瓣增厚,开放受限，右室流出道内径狭窄，右室肥厚
3.术前观察重点 ①肺动脉狭窄程度的评估;(McGoon比,Nakata指数) ②肌部室缺的检出;(2-3%合并肌部室缺) ③冠状动脉畸形的检出。(占4-8%,) ⑴肺动脉狭窄程度的评估 McGoon比的意义：左右肺动脉发出第一分玉血管前的肺动脉直径之和除以横隔水平的降主动脉直径称为McGoon比 ·若比值≥2.0认为肺动脉无狭窄 ·若比值≥1.2-1.3，可以进行根治手术。 ·若比值≤1.2-1.3，只能行姑息手术(改良BT术)。 ⑵肌部室缺的检出：(2-3%合并肌部室缺)
(3）TOF/冠状动脉畸形(约占2.95%--9%)：指冠脉横跨右室流出道，手术行右室流出道和跨肺动脉瓣切开时易损伤冠脉，有时无法切口，只能采用外管道矫治。 ·影响手术效果的主要有：①左前降支发自右冠状动脉;②右冠状动脉起始于左前降支
RCA：右冠状动脉；RA:右心房；LA：左心房；LCA:左冠状动脉；RVOT：右室流出道；AO：主动脉；PA：肺动脉
（二）多普勒超声心动图 1.彩色多普勒 ·于左心室长轴、大动脉短轴等断面,均可观察到室水平右向左分流为主的双向血流束。 ·法洛四联症患者室水平分流性血流速度均较单纯室间隔缺损者低,未超过奈奎斯特界线,分流束以纯红或纯蓝显示 ☟右室流出道及主肺动脉内,呈红五彩镶嵌色的高速血流。 ☟彩色多普勒左心室长轴断面:A.室间隔回声脱失约15mm,可见室水平出现蓝色的右向左分流性血流束B.室水平出现红色左向右分流性血流束
☟彩色多普勒大动脉短轴断面:右室流出道的血流进入肺动脉后，呈五彩镶嵌色
2.连续多普勒：大动脉短轴或剑突下右室流出道断面,于主肺动脉内可探及位于零线下的高速血流频谱,肺动脉瓣口越窄,则血流速度越高,压差越大。
·与永存动脉干鉴别
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