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这么典型的病例!忍不住要分享下~~

 懂你473 2024-02-07 发布于山西


老规矩,先看病史年轻女性,突发晕厥伴随心慌 1 小时余

CT图像


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MR图像

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影像表现:
CT:脑实质内可见多发小片状高密度灶,周围未见明显水肿及占位征象。
MRI:TIWI及T2WI可见脑实质内多发点片状高信号影,边缘为环形低信号影,磁敏感成像更清晰。

稍微有经验的同行朋友们,都能正确诊断—多发海绵状血管畸形。下面,医影带大家一起来学习本病。

海绵状血管畸形是良性的血管错构瘤。由内衬上皮的血管窦及不成熟的血管组成;可缓慢进展、消退或增大;是最常见的中枢神经系统血管畸形,发病率约0.5%。海绵状血管畸形大小不等,从微小的到巨大的(> 6 cm),平均0.5-4cm。病变包含不同时期的血液产物,常可见一完整的含铁血黄素环,是其特征性的影像表现。

示意图
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最常用的分型(Zabramski分型系统):
    Type I:  亚急性出血型
    Type II: 中间时期出血型(最常见,分叶状)
    Type III: 慢性出血型
    Type IV: 多发针尖样微出血型(表现为局灶性的磁敏感性)
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临床表现
患者多表现为癫痫或与病灶相关的局灶性神经功能缺损。也可无任何症状。

影像表现
CT:多表现为高密度卵圆形病灶(由于早前的出血),如果病灶体积小或无出血,将很难被发现。
MRI:因继发血栓、钙化及不同时期的出血等呈现不同的MRI表现。最重要的表现是在SWI序列上由于慢性出血(顺磁性含铁血黄素)导致的“开花”样低信号,较大病灶可呈分叶状,增强扫描常可见相关的发育性静脉异常。
血管造影:无异常表现,除非合并发育性静脉异常或AVM。

典型的脑海绵状血管畸形表现为桑棋状或网格状混杂信号团,周围以低信号带环绕。低信号环(黑环征)为血栓及病灶周围的含铁血黄素沉积产生的顺磁效应,在所有成像序列中均为黑色低信号。

典型病例


女性,52岁,右侧额叶、脑桥、上颈髓多发海绵状血管瘤(白箭头所示),DSA检查无明显血管异常。
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治疗
显微手术切除或立体定向放射手术。明确有无相关的发育性静脉异常非常重要,其为手术禁忌症,因为有静脉栓塞的危险。

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