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临床病史 患者：女性，70岁 主诉： AFP升高半年 现病史：患者于半年前发现AFP升高，复查逐渐升高，外院发现肝占位。 既往史：既往乙肝病史；否认高血压、心脏病及糖尿病病史。否认药物、食物过敏史。否认外伤史。 实验室检查：AFP 220.0ng/ml（参考值：0.0-7.0 ng/ml） 查体：不详。
影像检查 CT图像
CT平扫图像
CT增强扫描动脉期
CT增强扫描门脉期
CT增强扫描延迟期 MR图像
T1WI同相位
T1WI反相位
T2WI/FS
答案与解析 问题 1、在提供的CT及MR图像上，下列描述正确的是（ABCD） A．肝脏轮廓稍不规则，肝裂增宽，存在肝硬化表现 B．病变位于肝尾状叶，贴邻下腔静脉 C．病变T1WI稍低信号，T2WI/FS稍高信号，DWI高信号 D．病变增强扫描病变动脉期呈不均匀明显强化，静脉期相对低强化，延迟期可见包膜强化 2、在排除肝细胞肝癌的情况下，根据以上影像学表现特点，该病最有可能的诊断是（C） A．肝内胆管细胞癌 B．肝脓肿 C．肝炎性肌纤维母细胞瘤 D．肝转移瘤 病理 肝脏尾状叶及肿瘤标本，多切面切开，于肝组织内见一肿物，大小为1.5×1.1×0.5cm，切面灰白质硬。肝组织内见梭形细胞增生，伴大量浆细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞及组织细胞浸润，部分区域见小胆管增生及退变的肝细胞，形态结合免疫组化结果，提示为炎性肌纤维母细胞瘤。免疫组化结果显示：AFP（-），CA199（-），CD34（显示肝窦毛细血管化），CK18（灶+），CK19（-），GPC3（灶+），Hepatocyte（灶+），Ki-67（炎细胞+），Lamda（+），Kappa（+），AE1/AE3（+），CD68（2+），CD138（+）。 解析 肝炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor）又称炎性假瘤，相对罕见，可发生于任何年龄，以中年男性居多，大多数为单发，瘤体可较大，临床多以无痛性包块就诊。该病临床过程多为良性，复发少见，罕有转移。WHO定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性交界性/低度恶性肿瘤。病因暂时不明确，多认为与感染、自身免疫性疾病有关，也有学者认为与原发性硬化性胆管炎有一定关系。实验室检查部分处于急性期的患者可有血沉、白细胞及血小板的升高，AFP与CEA多为阴性。 （1） 病理分型： 1）粘液样/血管型：以粘液、血管及炎性区域为主 2）丰富梭形细胞型：梭形细胞夹杂炎性细胞，类似纤维组织细胞瘤 3）少细胞纤维型：致密成片的胶原纤维可类似瘢痕或硬化性纤维瘤，少部分病例出现点片状钙化和化生骨 （2） 影像学表现： CT与MRI平扫表现：病灶常局限于一个肝叶，以右叶多见；CT平扫多为低密度，形态多不规则，少数病变具有明显的纤维组织增生、较多增生的小胆管及血管可表现为高密度；MRI表现为T1WI等或稍低信号，进展期病灶，以炎性浸润为主，纤维成分较少，T2WI表现为高信号，相对静止期病灶内部为炎性组织凝固坏死或大部分被纤维组织所取代，T2WI表现为低信号，DWI呈等或稍高信号，少数为低信号。 CT与MRI增强表现： 1）全瘤均匀或不均匀强化：增强动脉期、门脉期病灶轻中度全瘤强化，多数以门脉期强化明显，病灶中心可见斑点、片状无强化区，周边可见轻度强化环状带；延迟期病灶持续强化，周边环状带延迟强化，中心区域始终不强化。病理学基础：此类病灶炎细胞浸润相对较多或为炎性肉芽肿，因此病灶整体强化明显；病灶中心无强化区为凝固坏死组织，周边环状带为纤维组织。 2）环状强化（厚薄不一）：增强病变呈薄壁或者厚壁环状强化，边缘清晰。病理学基础：此类病灶呈大片状凝固坏死，部分病灶内有少量炎性细胞及纤维组织，周边环状强化是有较多的纤维组织和炎性细胞浸润所致。 3）分隔强化：增强动脉期病变周边强化及灶内分隔样强化，其中夹杂不强化的坏死区，呈蜂窝样改变，门脉期病灶周边及分隔强化更明显，延迟期与强化进周围肝实质。病理学基础：此类病灶为凝固坏死与纤维组织相互交错。 4）无强化：增强三期均无强化，边界清晰。病理学基础：此类病灶呈大片状凝固坏死，周边仅少许炎性细胞及纤维组织。 （3） 鉴别诊断： 1）肝细胞肝癌：常有肝炎、肝硬化病史，AFP升高，但与此例病变难以鉴别。典型表现CT平扫呈低密度，增强扫描“快进快出”，肝内胆管扩张不常见；MRI病灶呈T1WI低信号，T2WI稍高信号，DWI高信号，增强扫描动脉期明显强化，门脉期及延迟期强化明显消退。少血供型肝癌动脉期强化不明显，门脉期及延迟期始终无强化或轻度强化，强化形式与肝炎性肌纤维母细胞瘤有重叠，鉴别诊断困难。 2）肝内胆管细胞癌：多单发，一般体积较大，肝左叶多见，常伴有肝叶萎缩、肝包膜局部凹陷，病灶内或周边胆管扩张，强化呈慢进慢出，且边界不清、形态不规则。 3）肝脓肿：典型病例常伴有特征性的临床表现，起病急、发热、右上腹痛、白细胞计数显著升高，可见“靶环征”，即中心液化坏死区无强化，脓肿壁强化，而外周水肿带无强化的表现。病灶可呈多房样，其分隔可有强化。不典型的肝脓肿不易与之鉴别，有时需经抗炎治疗后复查或经皮肝穿刺活检，方可明确诊断。 4）肝转移瘤：多有明确原发肿瘤病史，病灶多呈类圆形，多发，大小 不等，典型病灶可见“牛眼征”。 参考文献： （1）周纯武,赵心明等. 肿瘤影像诊断图谱（第二版）.北京：人民卫生出版社，2018. （2）陈素月,陈望等. 肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的CT、MRI表现. 临床医学研究与实践,2023,8(36):91-94,112. （3）毛晓楠,卢再鸣等. 肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现. 中国医学影像技术,2017,33(4):554-557. （4）Huang B,Wu L, et al. Small Intrahepatic Cholangiocarcinoma and Hepatocellular Carcinoma in Cirrhotic Livers May Share Similar Enhancement Patterns at Multiphase Dynamic MR Imaging. Radiology,2016,281(1):150-157. （5）Lee J, Kim SH, et al. Mass-forming Intrahepatic Cholangiocarcinoma: Diffusion-weighted lmaging as a Preoperative Prognostic Marker. Radiology,2016,281(1):119-128.
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