难得一见影像科案例：颅内髓外造血

髓外造血

（Extramedullary haematopoiesis，EMH）

是指在疾病或骨髓代偿功能不足，无法满足循环所需的情况下，在骨髓以外（如肝脏、脾脏、淋巴结等）恢复胚胎时期的造血功能。

常见病因有：

• 骨髓增生过度活跃、骨髓耗竭或骨髓浸润（见于各种类型溶血性贫血，如地中海贫血、球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等）；

• 骨髓功能异常（骨髓异常增生综合征、再生障碍性贫血、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等）；

• 肿瘤性疾病（髓性白血病，恶性肿瘤骨转移等）。

髓外造血可累及任何组织或器官，且常表现为类似肿瘤的结节或肿块。但髓外造血发生在颅内非常罕见。

01

颅内髓外造血的主要临床表现为病灶对邻近脑组织的压迫所导致的神经体征和颅内高压。因此，头痛、头晕或颅神经压迫症状可能提示颅内髓外造血，但不具有特异性。

图1.髓外造血的发病机制

02

CT和MRI是诊断和鉴别诊断颅内髓外造血的重要影像手段。CT表现为沿大脑凸面、大脑镰或小脑幕的多个脑外、等或略高密度结节或肿块样病灶，类似于肿瘤（脑膜瘤）和颅内出血（最常见的是硬膜下血肿）。病变范围广泛，易复发，常因与重要组织相邻且富含血管而易于出血。

图2.患者，女，49岁，骨质疏松症髓外造血。颅脑CT轴位图像显示沿左侧脑凸面有一个薄的高密度灶（箭头）。

03

MRI：T1WI呈中等信号和T2WI不均匀等低信号，T2WI低信号可能与病灶内丰富的含铁血黄素沉积及大量的细小血管分布有关，而且认为这一信号特点具有一定的特征性。

CT或MRI增强扫描均表现为明显均匀强化。

图3 MRI T1WI(A)、T2WI(B)和T1WI C+(C)图像显示沿两侧脑凸面分布的脑外肿块（左大于右）（箭头），T1WI呈中等信号强度(A)，T2WI呈不均匀高信号(B)，T1WI C+病灶呈不均匀强化(C)，提示髓外造血。请注意，在颅骨骨髓中缺乏正常的T1脂肪信号，这与骨质疏松症的临床病史相一致。

04

锝99m（⁹⁹ᵐTc）硫胶体闪烁显像有助于确认肿块中含有骨髓成分，这对难以活检的病例尤为重要。

图4.⁹⁹ᵐTc硫胶体闪烁轴位图像显示双侧脑外病灶（箭头）放射性示踪剂浓聚，证实了颅内髓外造血的诊断。

05

图5.患者，男，13岁，地中海贫血颅内髓外造血。

A. CT平扫轴位图像显示右侧颞顶叶区软组织肿块，CT值45HU，边缘光滑，邻近脑实质受压。肿块与颅骨板障紧密连接并可见骨膜反应。

B. MRI T1WI显示肿块与右侧颞顶叶区灰质相比呈均匀略高信号，边缘清晰，邻近白质及同侧脑室受压，中线移位，肿块邻近颅骨均匀增厚。

C-E.肿块在T2WI(C)、FLAIR(D)和DWI(E)序列上显示均匀的低信号。F. T1WI C+显示硬脑膜明显强化，肿块呈中度强化。

06

颅内髓外造血需与脑膜瘤、硬膜下血肿、脑膜淋巴瘤、脑膜转移瘤等相鉴别。有症状病例的治疗包括对潜在原因的治疗，或在其他治疗时输血。对于难治性病例，放射治疗、手术、羟基脲（HU）和类固醇治疗都很有帮助。

图6.患者，男，30岁，地中海贫血。A-B.治疗前，大脑半球间裂髓外造血肿块，约4cmx5cmx11.5cm。C-D.接受HU和输血治疗6个月后，观察到髓外造血肿块明显消退。

参考文献

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