除了脑干病变，Horner 综合征还要想到什么？

一、历史

1838年，Edward Selleck Hare 描述了一个左侧颈部有一个肿瘤的患者左眼的瞳孔缩小，眼裂变小。

1852 年，Claude Bernard 观察到在实验中切断动物颈交感干后，会出现同侧面部温度升高以及瞳孔和睑裂变小等症状。

1864 年，S Weir Mitchell 记录了一位右侧颈部受枪伤的士兵。在受伤后一个月，这位士兵出现了右侧瞳孔缩小、右眼下垂、右脸变红等。

1869 年，瑞士的眼科医生 Johann Friedrich Horner 描述了一位 40 岁的女性Horner综合征患者，正确地得出结论：认为瞳孔缩小与上睑提肌麻痹和血管运动麻痹一起，都是由于颈部交感神经通路中断造成的。

Claude Bernard 发现颈交感神经不仅影响瞳孔，而且发现电刺激交感神经，不仅会导致瞳孔扩大、眼皮扩大，还会导致结膜发红(反 Horner 综合征)。

二、三级神经元

头颈交感神经通路存在 3 级神经元，第 1 级神经元为下丘脑后外侧，第 2 级脊髓 C8、T1 的侧角(Budge-Waller 睫脊中心，有的也包括 T2)，第 3 级神经元颈上神经节，由第 3 级神经元发出的神经纤维与颈内动脉伴行入颅，进入其靶器官，支配眼睑 Müller 肌，协助睁眼；支配瞳孔开大肌，使瞳孔散大；以及使血管收缩、汗腺分泌等。在这整条通路上出现了问题，都会出现 Horner 综合征。

三级神经元示意图，选自神经病学教材

三、病因

1、中枢型

下丘脑的病变，如肿瘤或出血或梗死，可引起伴有对侧偏瘫和对侧感觉迟钝的同侧 Horner 综合征。

中脑、桥脑病变 → 同侧霍纳征。

延髓外侧梗死（Wallenberg 综合征）可引起中枢型 Horner 综合征。

下颈段或上胸段脊髓损伤可引起中枢型 Horner 综合征。

2、节前、节、节后型

三者在示意图中可以区分，在实际工作中却很难区分，见下图。

 

节后纤维从 C8、T1、T2 脊神经前根发出，经颈下神经节，颈中神经节后在颈上神经节形成突触连接。颈下神经节(ICG)位于椎动脉后方，C7 椎体横突和第一肋骨之间。颈中神经节(MCG)位于环状软骨、C6 水平，颈动脉结节的内侧和甲状腺下动脉的前上。颈上神经节(SCG)位于颈动脉鞘后、头长肌前的 C2~C3 水平。

总之就是下颈段或上胸段脊髓发出之后的病变，举几个例子。

 

左侧 C7~T1 水平有椎前肿块致左侧霍纳征

颈部 CT 显示浸润性甲状腺肿块，伴咽旁和椎前延伸，并累及甲状腺软骨，致左侧霍纳征

 

右侧的下颈神经节形成肿块致右侧霍纳征 

上述 3 个案例都是节前病变，即 C8、T1、T2 脊髓侧角和颈上交感神经节（SCG）之间的病变。如果一个病变精准的累及颈上交感神经节（SCG），概率相对较小。

颈上交感神经节之后的病变属于节后型，比如颈内动脉交感神经丛病变，也就是我们教科书中熟练背诵的霍纳交叉瘫，眼动脉交叉瘫。

对于神经科医生来说，Horner 综合征是一个耳熟能详的名字，这也是神经科考试的必考项目，它的解剖通路也相对特殊，因为三级换元的通路并不多见。

作者简介

王明月，江西省人民医院神经科副主任医师，中南大学湘雅医学院毕业，第一作者核心 7 篇，第一作者和通讯作者 SCI 3 篇，曾在墨尔本大学，萨萨里大学研修。