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摘 要 脑静脉窦狭窄（venous sinus stenosis，VSS）是一种少见的脑血管疾病。目前针对静脉窦狭窄的诊断和治疗，临床上还存在分歧，相关循证医学证据资料相对有限。本共识通过回顾相关文献，概述了静脉窦狭窄的相关临床基础并为其诊断、管理和介入治疗提供建议。其目标读者为负责静脉窦狭窄诊断和介入治疗的医师以及其他相关接诊医师，旨在指导和规范该类疾病的临床实践。 一、背景 脑静脉窦狭窄（venous sinus stenosis，VSS）是一种少见的脑血管疾病，每年的发病率为1~2/100000。其常见的病因包括蛛网膜颗粒增生，特发性颅高压的压迫，肿瘤侵犯静脉窦以及脑膜炎或其他非特异性感染、脑膜转移癌、颅骨骨折等。静脉窦狭窄若发生于优势一侧静脉窦可出现头痛，严重时可以导致静脉回流受阻，进而引起脑脊液的吸收障碍及颅内压升高，表现为头痛、视力下降等。此外，静脉窦狭窄因血液湍流还可以出现搏动性耳鸣等症状。 症状性静脉窦狭窄主要的介入治疗方法为脑静脉窦支架置入术。由于目前尚无脑静脉窦支架疗效和安全性的随机对照研究，因此在各类指南中，有关脑静脉窦支架的描述都较为含糊不清，导致各个医疗中心对于脑静脉窦支架的适应证选择、操作方法及围手术期处理皆有较大的差异性，这些因素均导致了此技术在我国不能顺利发展，迫切需要结合国内外已有研究结果及国内专家的经验共识来指导脑静脉窦支架临床实践。 二、静脉窦狭窄的解剖基础及病理生理机制 脑静脉引流由浅静脉和深静脉两个系统组成：浅、深静脉系统引流入上矢状窦（superior sagittal sinus，SSS）、下矢状窦（inferior sagittal sinus，ISS）、侧窦（lateral sinus，LS）、海绵窦和直窦，然后引流入颈内静脉（internal jugular vein，IJV）。静脉窦通常分为后上组和前下组：后上组包括SSS、ISS、LS、直窦和枕窦；前下组包括岩上窦、岩下窦和海绵窦。后上组的侧窦由横窦和乙状窦两个部分组成，Durgun等在1993年就已经通过造影证实，正常人群中只有37.6%的人在脑静脉窦回流通路中的双侧横窦和乙状窦是对称的，一般情况下把主要承担来自矢状窦和窦汇回流血液任务的一侧横窦和乙状窦称之为优势引流侧静脉窦，另一侧就为非优势引流侧。横窦和乙状窦是静脉窦狭窄的最常见部位，Marmarou 等和 Stevens等研究认为，一般静脉窦狭窄处管径较正常管径缩窄40%以上可诊断静脉窦狭窄，而若管径较对侧缩窄40%以上，则考虑为静脉窦发育不全。在影像学诊断上，由于非优势引流一侧横窦常因血流减少而显影较差或者不显影，常被误认为存在横窦狭窄或者闭塞。 从脑静脉窦的解剖结构上看，双侧的横窦与乙状窦交界区和上矢状窦中段往往有跨硬膜生长的数个或数十个脑蛛网膜颗粒。目前通过磁共振对比增强静脉成像技术（CE-MRV）可以清晰地显示静脉窦内蛛网膜颗粒的分布。蛛网膜颗粒功能主要是吸收蛛网膜下腔的脑脊液，并将其转导入静脉窦内的血液中，从而完成脑脊液循环。目前认为当由于某些原因（雌孕激素水平的平衡失调、免疫功能紊乱、特异性磷脂酶抗体形成或病毒感染等）引发脑蛛网膜炎性改变累及这些静脉窦壁内的蛛网膜颗粒，会造成其表面的蛛网膜增厚或粘连，就可能引起局部静脉窦管腔的狭窄，导致脑静脉窦内的血液回流减慢和远心端静脉窦内压升高，使与其相关联的大脑和小脑皮质静脉出现不同程度的瘀滞。 三、静脉窦狭窄介入治疗的影像学评估 对静脉窦狭窄进行充分的影像学评估有助于术者判断狭窄的部位、性质和狭窄程度，制定个体化的治疗策略。随着影像学技术的发展，脑计算机断层扫描（CT）、CT静脉成像（CTV）、磁共振成像（MRI）、磁共振静脉成像（MRV）及全脑血管数字减影血管造影术（DSA）， 以及一些新技术被应用于静脉窦狭窄的诊断和临床评估。 （一）CT与MRI CT为神经科急诊首选方法，虽大部分静脉窦狭窄患者CT平扫可表现正常，但可排除其他病变。部分静脉窦狭窄或者血栓形成患者可出现致密静脉征、条索征或空δ征，但缺乏特异性。其他征象包括颅高压引起弥漫性、非对称性脑肿胀、白质水肿、静脉高压或梗死所致的局部低密度、脑实质和硬膜下血肿以及脑回强化等。 多数静脉窦狭窄患者的MRI平扫成像表现正常，但通过MRI特别是高分辨磁共振（HR-MRI）可以直接显示静脉窦内蛛网膜颗粒或形成的血栓，表现为血流空洞和静脉窦内信号强度的改变，单纯蛛网膜颗粒通常较小， 直径一般<2cm， 长圆形， 一般位于上矢状窦和横窦-乙状窦结合部，蛛网膜粒T1WI上呈低信号，T2WI上表现为高信号并伴中心曲线样强化，后者可能显示衬有内皮细胞的硬膜窦进入了蛛网膜颗粒的裂隙。在MRI矢状位像上，小脑幕后缘的横窦三角大小可以判断优势或非优势引流的横窦；如果该三角明显小于对侧的横窦断面，基本可以确定是发育不良的非优势引流横窦，大致可以排除该部位的窦内狭窄。磁共振黑血血栓成像技术（blackblood thrombus imaging，BTI）是一种基于快速自旋回波技术的重T1WI直接血栓成像，对诊断急、慢性血栓具有较高的准确性。如果狭窄的静脉窦内伴有血栓形成，得益于BTI中的黑血脉冲的应用，静脉窦腔内的血流被充分抑制，呈低信号，利于显示急慢性血栓，且血栓随时间可呈现不同的信号特征，BTI对于鉴别静脉窦血栓、静脉窦狭窄、发育不全等方面有重要价值。MRI显示脑实质异常较CT敏感，可清晰显示包括颅高压、静脉高压、静脉性梗死以及出血等静脉窦狭窄相关临床症状引起的脑组织改变。 （二）CTV和MRV CTV和MRV是诊断和随访静脉窦狭窄的最佳方法，可最大限度避免与静脉窦发育不良或不发育及流动相关伪影相混淆，可显示由脂肪、脑组织异位、纤维索条、分隔及蛛网膜粒等引起小的充盈缺损。 总体上钆增强MRV和CTV在显示静脉窦充盈缺损方面，敏感性和特异性无明显差异，通过CTV及MRV可确定颅内静脉窦系统的优势侧、狭窄位置以及大致的狭窄程度，还可以鉴别静脉窦憩室与高位颈静脉球等。 （三）全脑血管DSA 由于DSA是一种有创性检查，单纯诊断静脉窦狭窄较少直接进行DSA检查。但当通过其他手段无法明确静脉窦狭窄诊断， 或者当需要排除硬脑膜动静脉瘘等其他疾病时，全脑血管造影检查是必要的，并且是诊断静脉窦狭窄的“金标准”。行DSA检查时配合静脉窦内逆行造影及微导管测压术（操作见后），可更进一步判断静脉窦狭窄部位、狭窄程度及窦内压力变化，有助于更准确了解静脉窦狭窄的程度和血流动力学状况，并判断患者是否适合介入手术。 通过DSA检查可发现静脉或静脉窦部分或完全充盈缺损、对比剂长时间滞留、全脑循环时间延长、单纯皮质静脉扩张、皮质静脉突然中断并伴有扩张迂曲的侧支形成（也称为“螺旋静脉”）等，但血管造影时也应充分识别上矢状窦发育不全、横窦发育不全、多矢状窦等各种先天结构异常。DSA检查不能提供静脉窦血管壁和临近结构的解剖信息，不利于确定颅内静脉窦狭窄的原因。 （四）新的诊断技术 Farb等通过改进的自动触发螺旋型填充3D增强MRV（auto-triggered ellipticcentric-ordered three-dimensional gadoliniumenhanced MRV，ATECOMRV）来评价静脉窦，通过分析上矢状窦-横窦-乙状窦影像，对左、右横窦及乙状窦的狭窄程度进行评分分级，结论认为ATECOMRV的成像质量与DSA 3D重建后图像类似，然而该方法尚有待于进一步通过大样本证实。 动态4D-MR血管成像技术是一种动态评估手段，可以隐藏静脉前的动静脉分流影像从而完全显示整个颅内静脉网，对诊断静脉窦狭窄在内的脑静脉系统疾病具有一定价值，可分析静脉窦狭窄后血流动力学变化，特别是可显示狭窄附近形成的涡流，对静脉窦相关性耳鸣的诊断有重要意义。 推荐意见 1.建议术前充分完善静脉窦狭窄相关无创影像学评估（包括CT、MRI、CTV、MRV、MR BTI等），初步判断是否存在静脉窦狭窄，并结合多种影像学手段评估静脉窦狭窄段的形态、长度、部位、以及静脉侧支循环代偿状态。 2.高度怀疑静脉窦狭窄后，建议进行DSA检查，明确静脉窦狭窄情况，并建议同期进行静脉窦内逆行造影及微导管测压术等，明确狭窄程度及狭窄段远近端压力差。 3.上述几种新技术仍缺乏大样本支持，其准确性及有效性有待于进一步评估。 （一）静脉窦狭窄导致IIH IIH是一种以颅内压升高为主要表现的疾病，多发生于育龄期肥胖女性。目前对于IIH的病因研究尚未完全明确，主要病因包括以下3类：脑脊液生成增多（脉络丛乳头状瘤），脑脊液吸收障碍（蛛网膜颗粒病变、脑淋巴回流受阻），脑静脉压升高（静脉窦狭窄、肥胖导致的胸腔压力升高）等。静脉窦狭窄可以导致颅内压升高是通过两种机制完成的，一种是静脉窦狭窄引起脑静脉回流障碍，脑静脉压力升高导致颅内压升高，另一种是静脉窦狭窄导致上矢状窦内静脉压升高，再引起上矢状窦内蛛网膜颗粒吸收脑脊液减慢，从而导致颅内压升高，最后升高的颅内压又会压迫静脉窦，导致静脉窦的进一步狭窄，从而形成一个恶性循环（图1）。
图1 静脉窦狭窄与颅内压升高的关系图 推荐意见 1.内生型狭窄导致IIH，狭窄两侧有明显压力差，建议行脑静脉窦支架置入术。 2.外压型狭窄导致IIH，谨慎选择静脉窦支架置入术。应优先处理原发性病因，如效果不佳可考虑行脑室腹腔分流术或腰大池腹腔分流术。 （二）脑静脉窦狭窄或静脉窦憩室导致的搏动性耳鸣 推荐意见 1.源于静脉窦狭窄搏动性耳鸣合并颅高压，建议行脑静脉窦支架置入术。 2.源于静脉窦狭窄搏动性耳鸣不合并颅高压，如搏动性耳鸣严重影响患者生活质量并呈明显焦虑状态，经规范的抗焦虑治疗后，仍严重影响日常生活，建议行脑静脉窦支架置入术。 3.源于脑静脉窦憩室导致的搏动性耳鸣，如搏动性耳鸣严重影响患者生活质量，经规范的抗焦虑治疗后，仍严重影响日常生活，可行脑静脉窦支架辅助弹簧圈栓塞术。 （三）静脉窦狭窄合并脑静脉窦血栓形成 推荐意见 脑静脉狭窄合并脑静脉窦血栓，急性期仍以抗凝和溶栓处理为主，当窦内血栓的生长得到控制，D二聚体值较前显著下降后，静脉窦狭窄仍导致颅内压升高，可行脑静脉窦支架置入术。 （四）静脉窦狭窄或闭塞导致的硬脑膜动静脉瘘（DAVF） 推荐意见 硬脑膜动静脉瘘合并静脉窦狭窄或闭塞，在栓塞治疗的基础上，可根据病情需要行脑静脉窦支架置入术。 （五）瘤样组织压迫导致的静脉窦狭窄 推荐意见 肿瘤压迫导致静脉窦狭窄或闭塞，如外科治疗后效果不佳，可综合评估后行脑静脉窦支架置入术。 五、静脉窦狭窄介入治疗的术中操作流程 （一）脑静脉窦测压 推荐意见 1.在静脉窦支架置入前，应进行静脉窦压力测定，结果作为是否适合行静脉窦支架置入治疗的重要参考依据。 2.在对支架置入进行评估时，8mmHg或更高的压力梯度值可作为静脉窦支架置入的重要依据；对于排除其他病因后，高度怀疑颅内压增高是由于静脉窦狭窄所引起的患者，4~7mmHg的压力梯度值可作为静脉窦支架置入的参考依据。目前静脉窦测压的压力梯度值对静脉窦支架治疗的指导作用尚缺乏循证医学证据。 （二）静脉窦测压方法的选择 推荐意见 1.静脉窦测压推荐同样条件下选择使用较大内径微导管（微导管的内径≥0.027英寸，如Renegade Hi-Flo、Marksman 27、Rebar27等），或文献推荐的测量结果较为准确的较小内径微导管（微导管的内径<0.027英寸，如Echelon 10或者Prowler Select Plus）。 2.压力导丝等新一代光学或电学测压传感器在静脉窦测压中的应用需进一步的临床或实验数据支持。 （三）麻醉 推荐意见 1.建议在清醒或清醒镇静状态下进行诊断性静脉造影和静脉窦测压，而不是全身麻醉，避免影响静脉测压准确性。 2.静脉窦支架置入过程一般建议选择全身麻醉，对于有特殊需要的患者也可以考虑在基于患者的配合程度、手术情况及其他临床特征进行个体化评估以后，选择清醒或清醒镇静麻醉等方法。在同时进行静脉造影测压和静脉窦支架置入术时，为提高静脉测压准确性，可选择在清醒状态下完成测压后再在全身麻醉下完成静脉窦支架置入。 （四）经静脉途径侧窦支架置入过程 1.通路建立推荐意见 患者行静脉窦支架治疗时，一般同时穿刺股动脉及股静脉。股动脉通路用于常规动脉造影和支架释放时的路图定位。股静脉通路，通过合理使用长鞘、导引导管和中间导管有助于通路头端通过乙状窦与颈静脉结合部的迂曲及颈静脉球结构，从而提高静脉窦支架置入过程的效率和成功率。特殊情况下，经皮穿刺颈静脉通路可作为备选方式。 2.支架的选择推荐意见 目前临床上市产品中尚没有专门用于静脉窦的支架产品，目前也无资料显示静脉窦支架置入术中几种常用支架装置的优缺点。建议根据患者病变特点以及术者对支架特性的熟悉掌握程度，选择直径、金属覆盖率及长度合适的相关支架装置，开环的自膨式支架可作为首选。 3.支架置入数量及单侧或双侧静脉窦置入推荐意见 目前没有数据表明使用多个支架可以降低再治疗或治疗失败的风险，术中应根据患者病变情况及术中第一个支架释放后的静脉回流情况来评估支架使用数量。针对伴有双侧横窦乙状窦狭窄的患者，目前无双侧支架置入优于单侧横窦支架置入的相关数据支持。一般不建议无特殊指征下同次手术行双侧侧窦支架置入。 六、静脉窦狭窄介入治疗的围手术期用药和手术并发症 （一）围手术期用药 推荐意见 1.脑静脉窦支架置入术前，建议口服阿司匹林 100mg和氯吡格雷75mg，均为1次/d，抗血小板治疗至少3d。 2.如果患者有静脉窦狭窄合并脑静脉窦血栓形成，建议进行规范抗凝治疗。 3.脑静脉窦支架术后抗血小板药物建议应用6~12个月及以上。 （二）手术相关并发症 1.文献报道的最常见的不良事件是术后暂时性头痛，可持续1~3周，一般位于支架置入的同侧，可能继发于自膨式支架对脑静脉窦壁的持续牵张。Dinkin等综述中回顾文献，大约30%的患者术后有头痛症状。 推荐意见 通过选择合适直径、长度和材质的支架，减少因支架张力过高导致的相关头痛，一般在1~3周内可自行好转，无需处理。如症状较重，可考虑给予对症处理。 2.支架置入部位的属支静脉回流缓慢或闭塞。侧窦和乙状窦交界区有众多属支静脉，主要负责颞叶、小脑和海绵窦的静脉回流，其中负责颞叶静脉回流的主要是Labbe静脉，负责小脑静脉回流的主要是小脑下静脉，负责海绵窦静脉回流的主要是岩上窦，一旦出现支架置入术后属支静脉回流缓慢或闭塞，即可能引起相应部位的静脉引流障碍，引起静脉性梗死、脑水肿，甚至发生颅内出血。有一项研究数据报道，支架术后同侧Labbe静脉引流受损的发生率高达13%。 推荐意见 采用脑静脉窦内支架置入前，先行球囊扩张状态下行脑血管造影术以评价属支静脉闭塞的可能性，如果在球囊扩张状态下存在属支静脉，特别是Labbe静脉回流不畅，则选择较静脉窦直径小1~2mm的支架。 3.多项系统回顾中静脉窦支架造成颅内出血或静脉窦血栓形成等严重并发症风险低于2%。一般静脉窦支架严重并发症包含支架内血栓形成，硬膜下血肿，DAVF形成，夹层造成对侧静脉窦闭塞，小脑出血。围手术期抗血小板不充分可造成支架内血栓形成。手术中导丝、导管等操作不当，支架选择过大或球囊过度扩张，损伤相关静脉结构引起夹层出血等。 推荐意见 围手术期进行规范抗血小板，如有条件可行血小板聚集功能检测作为参考。手术中操作要轻柔，如通过颈静脉球及狭窄区域有困难时，更换相关通路导管，避免暴力操作。选择合适型号扩张球囊及支架，避免过大对静脉窦造成损伤。 4.支架置入术后可出现症状复发，并常见支架两端狭窄。目前文献报道的术后再治疗率在0%~20%之间。3项Meta分析结果显示静脉窦支架后需要再治疗率为10%~14%。Ahmed等报道需要重复手术的患者具有更高的开放腰穿压力及较大的初始压力梯度。Raper等认为支架置入后乙状窦测压，压力升高数值大于横窦测压降低数值的患者更容易出现术后支架周围连接处再狭窄。El Mekabaty等发现重复手术的患者与体重指数（BMI）正相关。Kumpe等报道女性、年轻和较高的腰穿压力与需要再治疗风险正相关。因此，相关文献说明静脉窦支架后需要再治疗与某些危险因素相关，如BMI、支架前高颅压和年龄等。对于症状顽固性复发的患者，有学者认为脑脊液分流术可作为备选方案。 推荐意见 关于支架置入术后再治疗标准或最佳再治疗策略的相关研究内容有限。对于支架置入术后症状复发的患者，建议进行再次血管造影和测压，参考目前文献报道的相关危险因素，如BMI、支架前高颅压和年龄等，评估是否需要再次行支架置入或选择脑脊液分流术等其他治疗方法。 5.治疗其他相关非神经系统并发症 （1）颈静脉或乙状窦内的球囊扩张引起的迷走反射， 有可能引起心率减慢、血压下降， 甚至心脏骤停。 （2）对于碘对比剂及术中其他用药的过敏反应。 （3）可能出现腹股沟血肿， 但发生率及程度均轻于动脉穿刺。 （4）深静脉血栓、肺栓塞及其他栓塞事件。 七、静脉窦支架的随访 推荐意见： 鉴于部分文献报道脑静脉窦支架术后较高的再狭窄率，建议静脉窦支架术后6~12个月行脑血管造影复查和随访，每3~6个月行眼底检查随访。 执笔： 梁永平 曹向宇 本文刊于：中华内科杂志, 2021,60(8) : 696-708 作者：中国卒中学会神经介入分会 中华医学会神经病学分会神经血管介入协作组 通信作者：王君,Email：wangjun301@126.com 刘新峰,Email：xfliu2@vip.163.com 莫大鹏,Email：modapeng1971@163.com
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