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“糖葫芦”样的臀部包块:神经鞘瘤

 小波H 2024-04-08 发布于云南

来源:新青年超声、超声学术在线

编辑:小超人

男性,22岁,臀部包块10余年,无疼痛,缓慢增大。
超声检查,图像如下:

猜猜,这个包块是什么?
有同行老师提出来,说这种葫芦样的包块,不是神经源性肿瘤就是汗腺瘤。也有老师提出来,说从图像中看出“靶征”,应该是神经鞘瘤。
图像中的“糖葫芦”,当仔细去看其中一个的小“葫芦”时,确实具有“靶征”的特点,我们来标注一下:


从上图中,可以观察到中央呈高回声、周边呈低回声的“靶征”。除了这个“靶征”,这个包块的周围还可以看到高回声,这些高回声是由被推挤的脂肪形成。但这个包块中,不管是在中央还是在包膜下,囊变都不明显。

这个病例的术后病理是:神经鞘瘤。

神经鞘瘤(neurinoma)又称雪旺氏细胞瘤。是一种起源于周围神经鞘膜细胞肿瘤。包括良性和恶性神经鞘瘤[7]。神经鞘瘤可发生于任何年龄,常见于20~50岁,无性别差异,发生于四肢时多位于屈侧面。神经鞘瘤多为单发,偶见多发,形状为圆形,硬度中等或有弹性,无波动感。多发者可沿神经干聚集排列或分布于神经干不同节段。临床表现视肿瘤大小和部位而异。小肿瘤可无症状,较大者因受累神经受压而引起麻痹或疼痛,并沿神经放射。肿瘤多呈圆形或分叶状,界限清楚,包膜完整,与其所发生的神经粘连在一起。切面灰白色或灰黄色,有时可见出血、囊性变。

临床表现:
最常见的表现为在任何神经分布的部位出现生长缓慢的无痛性肿块。因肿瘤发生部位及神经来源不同,可出现不同的神经压迫症状,有时会出现“针刺感”,压迫肿块可出现神经性发射状疼痛。较大者出现黏液样性变时,可穿刺抽出血性不凝液体。

超声表现:
超声可见明确的低回声肿块,与神经相连,并与血管伴随。
1、低回声团块内回声较均匀,有时会出现不规则液性暗区,或以无回声暗区为主,周边可见实质性回声,囊性变是神经鞘瘤的病理特征之一,可能由于黏液样积聚、 出血或坏死引起,故肿块内出现也行暗区亦可作为神经鞘瘤声像图表现的特征之一。肿块边界清晰,均有包膜包绕。彩色多普勒显示肿块内可见数个点状或短线状呈呈稀疏分布的血流。

2、肿块来源于神经,两头与神经相连。肿块沿神经长轴多呈梭形、 椭圆形或分叶状,可能在中心对称齐或沿神经偏心生长,使用高频探头大多数(90%)肿块两侧可见于神经相连。

3、多数肿块周围可见伴行的动静脉。
超声诊断神经鞘瘤基于综合特征而非单一表现,无需组织活检,即可明确诊断。对发生在颈椎旁间隙、 锁骨上区及体表神经走行区的孤立性类圆形或梭形低回声团块都应高度怀疑神经源性肿瘤, 需仔细寻找连接神经。若肿瘤内部有簇状或云团状中至高的回声, 同时伴有大小不等的无回声区, 一端连以尾状神经者,则可诊断为神经鞘瘤。

组织学上,神经鞘瘤由两个部分组成:Antoni A区(细胞成分)和Antoni B区(黏液成分),Antoni A区由致密的梭形细胞组成,密度较高;Antoni B区细胞稀疏,细胞呈多形性,囊性变主要位于Antoni B区;神经鞘瘤以Antoni A区为主,边缘可见细窄的Antoni B区或无明显Antoni B区。靶征形成的机制可能是Antoni A与B 区之间由于组织密度不同,导致存在声阻抗差,从而在两种组织之 间形成较强烈的声反射界面。靶征在MRI 诊断神经鞘瘤中的价值已经得到 广泛认可,MRI下靶征的特异性为100%,敏感性为 59%(这句话的意思是,MRI下出现靶征,59%概率为神经鞘瘤,如果没有靶征则100%不是神经鞘瘤)。虽然并不是所有神经鞘瘤都出现靶征,但一旦出现则提示我们要考虑神经鞘瘤的可能性。

典型声像图特点:
为圆形或椭圆形肿块,边界清晰,形态规则,大多有完整包膜,内部回声不均匀,常合并囊性变,后方回声增强,瘤体两端与正常的神经纤维束相延续,呈“手表征”或“鼠尾征”。

CDFI:瘤体内可见或无血流信号
需要强调一点:超声因神经鞘瘤发生的层次位置不同,诊断准确率差别很大。对于深部软组织内神经鞘瘤具有很高的特异性。位于浅筋膜的鞘瘤没有特异性,彩色多普勒多无明显血流信号。

神经鞘瘤临床及超声特点:
1、神经鞘瘤,瘤体边界清晰规则,内部可合并囊性变,瘤体可沿神经干单发或多发性。

2、清晰显示病灶两端连接神经干并显示两端高回声三角是诊断神经鞘瘤的关键。

尽管本病多为良性,但瘤体增大可产生压迫症状,一旦确诊应及时手术。通过保留相关神经切除,若为周围神经来源,应完整切除,若来源于重要神经干时,手术时可将肿瘤上的神经干外膜切开,将肿瘤切除。肿瘤完整切除者一般不易复发。

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