心尖肥厚型心肌病最早报道于1976年,日本学者坂本津川等对9例原因不明的左胸导联巨大T波倒置的患者进行了研究,发现其心尖部存在着明显的不对称增厚。 01 流行病学 1)发生率 心尖肥厚型心肌病并不罕见,在亚洲人群中占肥厚型心肌病的25%,在非亚洲人群中占1%- 10%。男性较女性更常见。 2)种族因素 显著影响该病的患病率和预后,西方人群较亚洲人群预后不良。 3)家族史 心尖肥厚型心肌病患者的阳性家族史不常见 02 基因 1)约25%的患者存在肌节基因突变:MYBPC3、MYH7、ACTC1、MYL2、MYL3、TNNT2、TNNI3、TNNC1、TPM1。 2)基因型阳性的患者有着更强的家族史。 3)基因型阳性和阴性患者的临床表型和预后并没有差异。 4)欧洲心脏病学会(ESC)和美国心脏病学会(ACC)的肥厚型心肌病管理指南并没有对心尖肥厚型心肌病推荐做基因检测和家族史筛查。 表1:经典型肥厚型心肌病和心尖肥厚型心肌病的基因型和表型差异 03 诊断 1)最初,心尖肥厚型心肌病的诊断主要依赖于心电图(如图1 )和左心室造影(如图2 )。 图1:左室高电压+左胸导联T波倒置 (尤其是靠近心尖的V3-V5导联) 2)随着影像学技术的进步,现在的诊断依赖于通过超声心动图或心脏磁共振(CMR):左心室肥厚主要集中在心尖部且厚度≥15mm,心尖部厚度与左心室后壁厚度比≥1.5。 04 分型 1)单纯型心尖肥厚型心肌病:单纯心尖部肥厚。 2)混合型心尖肥厚型心肌病:心尖部肥厚+室间隔肥厚,但以心尖部肥厚为主。 3)隐匿型心尖肥厚型心肌病(早期心尖肥厚型心肌病):具有心尖肥厚型心肌病的影像学特点但未满足诊断标准(心尖部厚度≥15mm+心尖部厚度与左心室后壁厚度比≥1.5),这部分患者同样存在心脏结构异常:左心房扩大,心尖部室壁瘤,心肌瘢痕。随着疾病的进展,最终都会发展为显性心肌肥厚型心肌病(满足诊断标准)。 图3:隐匿型心尖肥厚型心肌病的典型心电图:左室高电压+左胸导联T波倒置 图4:隐匿型心尖肥厚型心肌病的心脏磁共振表现:Bi:舒张期心尖部相对肥厚;Bii:收缩期心尖部闭塞;Biii:心尖部延迟钆显像 05 临床特点 1)临床表现
2)心电图表现
3)心律失常
4)心尖部室壁瘤
图5:混合型心尖肥厚型心肌病并发室壁瘤:舒张期表现(Ai,Aii),收缩期可见心室中段梗阻但由于心尖部腔隙持续存在并未完全闭塞(Bi,Bii),LGE显像(Ci,Cii) 图6:单纯型心尖肥厚型心肌病并发室壁瘤:舒张期可见心尖部变薄(Di,Dii),收缩期心尖部室壁瘤变得明显(Ei,Eii),LGE显像(Fi,Fii) 06 管理 1)药物治疗
2)导管消融
3)酒精消融
4)心尖部心肌切除术
5)猝死预防
参考文献 参考文献: [1] SakamotoT, Tei C, Murayama M, Ichiyasu H, Hada Y. Giant T wave inversion as amanifestation of asymmetrical apical hypertrophy (AAH) of the leftventricle. Echocardiographic and ultrasono-cardiotomographic study.Jpn Heart J. 1976 Sep;17(5):611-29. doi: 10.1536/ihj.17.611. PMID:136532. [2] YamaguchiH, Ishimura T, Nishiyama S, Nagasaki F, Nakanishi S, Takatsu F,Nishijo T, Umeda T, Machii K. Hypertrophic nonobstructivecardiomyopathy with giant negative T waves (apical hypertrophy):ventriculographic and echocardiographic features in 30 patients. Am JCardiol. 1979 Sep;44(3):401-12. doi: 10.1016/0002-9149(79)90388-6.PMID: 573056. [3] PaluszkiewiczJ, Krasinska B, Milting H, Gummert J, Pyda M. Apical hypertrophiccardiomyopathy: diagnosis, medical and surgical treatment. KardiochirTorakochirurgia Pol. 2018 Dec;15(4):246-253. doi:10.5114/kitp.2018.80922. Epub 2018 Dec 31. PMID: 30647749; PMCID:PMC6329883. 转载来源:好医术心学社 |
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