脑淀粉样血管病（CAA）最新诊断标准 Boston2.0

近期，国际脑淀粉样血管病协会（International CAA Association）在Lancet Neurology（PMID：35841910）正式提出并验证了脑淀粉样血管病Boston诊断标准2.0。

确诊的脑淀粉样血管病

全脑尸检证实：

• 自发性脑出血，短暂局灶性神经症状发作，凸面蛛网膜下腔出血，或认知障碍或痴呆；
  

• 脑血管重度淀粉样变；

• 排除其他疾病。
  

病理支持很可能的脑淀粉样血管病

临床资料和病理（血肿抽吸组织或皮层活检组织）证实：

• 自发性脑出血，短暂局灶性神经症状发作，凸面蛛网膜下腔出血，或认知障碍或痴呆；
  

• 病理标本脑血管一定程度的淀粉样变；

• 排除其他疾病。

很可能的脑淀粉样血管病

年龄50岁或以上，临床资料和MRI证实：

• 自发性脑出血，短暂局灶性神经症状发作，凸面蛛网膜下腔出血，或认知障碍或痴呆；

• T2*-weighted MR显示至少2个严格局限于脑叶的出血灶：脑出血、脑微出血、脑皮层表面铁沉积、凸面蛛网膜下腔出血。或者1个上述的病灶，加上1个脑白质特征（半卵圆中心重度血管周围间隙或多发点状脑白质高信号）；

• T2*-weighted MR上无任何脑深部（基底节、丘脑、内囊、脑干）出血或微出血灶；

• 排除其他引起出血的病因，包括脑外伤，脑梗死出血转化，动静脉畸形，瘤卒中，中枢神经系统血管炎；
  

• 小脑的病灶不计入脑叶病灶也不计入脑深部病灶。
  

可能的脑淀粉样血管病

年龄50岁或以上，临床资料和MRI证实：

• 自发性脑出血，短暂局灶性神经症状发作，凸面蛛网膜下腔出血，或认知障碍或痴呆；

• T2*-weighted MR显示至少1个严格局限于脑叶出血灶：脑出血、脑微出血、脑皮层表面铁沉积、凸面蛛网膜下腔出血。或者1个脑白质特征（半卵圆中心重度血管周围间隙或多发点状脑白质高信号）；

• T2*-weighted MR上无任何脑深部（基底节、丘脑、内囊、脑干）出血或微出血灶；

• 排除其他引起出血的病因，包括脑外伤，脑梗死出血转化，动静脉畸形，瘤卒中，中枢神经系统血管炎；
  

• 小脑的病灶不计入脑叶病灶也不计入脑深部病灶。

 吴川杰说 

脑淀粉样血管病的Boston诊断标准比较公认的有三版，1.0版（PMID：11222803）、1.5版（PMID：20421578）、以及上面今天介绍的2.0版（35841910）。

2.0版本和既往版本不同之处主要在于，临床症状除了自发性脑出血，还可以是短暂局灶性神经症状发作（TFNEs），凸面蛛网膜下腔出血，或认知障碍或痴呆。

在影像学标准上，2.0版本纳入了2个脑白质特点作为诊断标准。与既往诊断标准相比，新的诊断标准增加了诊断敏感性且不降低诊断特异性。

上文提到的，短暂局灶性神经症状发作（TFNEs），可能部分人有点陌生，具体参见：脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经症状发作（点击即可跳转查看）。

脑皮层表面铁沉积，要求不能与脑出血灶相连，如果与脑出血灶相连则不能认为是一个独立的病灶。

半卵圆中心重度血管周围间隙，指的是一侧的半卵圆中心20个以上的血管周围间隙。

多发点状脑白质高信号，指的是双侧半球皮质下10个以上的圆形或椭圆形脑白质高信号。

脑淀粉血管病的影像诊断，要求基底节、丘脑、内囊、脑干均不能有任何出血或微出血灶。

忽略小脑的出血灶。关于这点，既往国内翻译的1.0和1.5标准里面都有一个括号（包括小脑病灶），以至于很多人认为小脑的出血灶可以计算为出血灶的。

实际上原文是“cerebellar hemorrhage allowed”，指的是允许有小脑病灶，有了小脑病灶不能排除诊断，并不是说小脑病灶可以计算进去。也不知道“包括”二字是谁最初翻译的，估计误导了不少人……

2.0版本中，直接单独说明：小脑的病灶不计入脑叶病灶也不计入脑深部病灶。这一点和既往标准其实一直没有改变……