女 60 （右侧肾脏）AML（血管平滑肌脂肪瘤，不能再叫错构瘤了）（文末有注解）

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女性，60岁，6年前体检发现右肾占位，具体不详，后定期随访。         
既往史：空腹血糖偏高，约6.9，自行服用二甲双胍0.25g# bid po。否认高血压、糖尿病、肾病病史，否认肝炎、结核等传染病史。既往23年LC术史。无输血史。否认药物、食物过敏史。         
查体：双肾区无隆起，无压痛及叩痛。双侧输尿管走行区无压痛。膀胱无充盈，耻骨上区无压痛，外生殖器发育正常。

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右侧肾脏中极肾门后方肾实质内可见一类圆形病灶，内生为主，病灶内可见脂肪密度灶，-75HU左右，另外可见软组织密度灶，增强后显著强化，CT值：48,129,119HU；还可见血管断面；

右肾病灶内可见脂肪成分、血管成分、实性成分；

手术：游离肾脏背侧，于中上水平见一3cm*3cm*2cm大小实质性肿块，凸出肾脏表面。

标本：肾组织一块，3.5cm×3cm×2.5cm，切面见一灰白结节，3cm×2.5cm×2.5cm，灰白，质中，紧邻被膜，另见脂肪组织数块，合计4cm×3cm×2cm。（右侧肾脏）血管平滑肌脂肪瘤。         
免疫组化(I24-04249):瘤细胞Vimentin（+），SMA（+），HMB45（灶+），SDHB（+），Ki-67（+5%），CK7（-），Melan-A(MART-1)（-），PAX-8（-）。

肾血管平滑肌脂肪瘤
Angiomyolipoma, AML

占肾脏肿瘤的3.9%；

曾认为是错构瘤，但近来认为是真性肿瘤，起源于血管周上皮样细胞；

由血管、平滑肌及脂肪构成；

分：经典型、上皮样；

临床分型：AML伴结节硬化、AML不伴结节硬化；

强化后表现：脂肪无强化；肌肉和血管成分可见不同程度的强化表现（动脉期往往低于皮质、高于髓质，静脉期持续强化）；出血坏死无强化；脂肪的有无直接决定肿块的表现；

诊断注意点：AML往往多中心、向外生长趋势（肾脏裂隙改变、啤酒泡沫征）、容易出血（引起急腹症）；

鉴别诊断：肾癌、脂肪肉瘤等；

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