第二篇 肾小球疾病——第八章 8.伴结晶的轻链近端肾小管病变（精点版）

第二篇  肾小球疾病

第八章 8.伴结晶的轻链近端肾小管病变（精点版）

本章节内容主要从Robert B. Colvin和Anthony Chang所著《DIAGNOSTIC PATHOLOGY: KIDNEY DISEASES》（诊断病理学：肾脏疾病）中译出。

术语

·胞浆内结晶包涵体引起的慢性小管间质性肾病

○由近端小管上皮细胞中的单克隆轻链组成

病因/发病机制

·在LCPT中，轻链异常，通常为kappa（VK1亚组）

○抗酶分解

临床

·Fanconi综合征

○正常血糖糖尿

○氨基酸尿，尿酸尿

○高磷尿伴低磷血症

·慢性肾功能衰竭，进展缓慢

·单克隆丙种球蛋白病

辅助试验

·细胞内单型轻链染色作用于kappa或lambda 轻链

·酶消化石蜡切片的免疫荧光增加了LCPT染色的敏感性

鉴别诊断

·由其他原因引起的急性肾小管损伤

○近端小管上皮细胞质中无轻链存在

·轻链铸型肾病

·和轻链有关的炎症性小管间质性肾炎

·用单型轻链染色的蛋白质重吸收液滴

○胞浆内晶体物质的缺失

图片示例

胞浆内晶体

在这位患有轻链Fanconi综合症的病人的近端肾小管细胞内可以观察到单型轻链染色的的胞浆内晶体物质（图中箭头所指）。

轻链近端肾小管病的免疫荧光

轻链近端小管病变的免疫荧光在kappa染色上显示小管上皮细胞胞浆内有阳性物质（左侧蓝色箭头），而lambda染色显示阴性（右侧空心箭头--轻链限制性表达）。kappa和lambda的蛋白染色（两侧下方箭头）。

电镜下的偏菱形晶体

电镜下显示了小管上皮细胞胞浆中中各种大小和形状的晶体（图中箭头所指）。

胞浆中各种形状的晶体

小管上皮细胞质内存在电子致密晶体，而不像正常的重吸收蛋白那样明显局限于溶酶体。逃逸到细胞质中可能是由于溶酶体破裂，这可能会损伤细胞。

参考文献：Robert B. Colvin, Anthony Chang. DIAGNOSTIC PATHOLOGY: KIDNEY DISEASES, SECOND EDITION( ISBN: 978-0-323-37707-2).

                                           翻译：倪海锋

                                                         审核：倪海锋

                                                           排版：夏子润

                                                         责编：倪海锋