2024KDIGO|ANCA相关性血管炎管理临床实践指南

9.1诊断

实践要点9.1.1：如果临床表现与小血管炎相符，同时髓过氧化物酶（MPO）或蛋白酶3（PR3）-ANCA血清学检测呈阳性，在等待肾活检或肾活检报告期间，不应推迟启动免疫抑制治疗，尤其是病情迅速恶化的患者

实践要点9.1.2：ANCA相关性血管炎（AAV）患者应在具有AAV治疗经验的中心接受治疗

9.2 预后

实践要点9.2.3.1：ANCA持续阳性、ANCA水平升高或ANCA由阴转阳可能预示着未来疾病复发，在做出治疗决策时应当加以考虑

9.3 治疗

9.3.1 诱导治疗

建议9.3.1.1：建议糖皮质激素联合利妥昔单抗或环磷酰胺作为新发AAV的初始治疗（1B）

实践要点9.3.1.1：肾脏受累的AAV患者的治疗流程

实践要点9.3.1.2：对于肾小球滤过率 (GFR) 显著下降或快速下降（血清肌酐 [SCr] >4 mg/dl [>354 μmol/l]）的患者，支持使用利妥昔单抗和糖皮质激素的数据有限。在这种情况下，可以考虑使用环磷酰胺和糖皮质激素，以及利妥昔单抗和环磷酰胺联用

实践要点9.3.1.3：选择利妥昔单抗或环磷酰胺进行诱导治疗的考虑因素

实践要点9.3.1.4：选择环磷酰胺给药途径的考虑因素

实践要点9.3.1.5：对于维持透析且没有任何肾外表现的患者，3个月后可以考虑停用免疫抑制治疗

实践要点9.3.1.6：口服糖皮质激素的减量方案建议

实践要点9.3.1.7：Avacopan可用作糖皮质激素的替代药物。糖皮质激素毒副作用风险高的患者最可能从avacopan中获益。GFR较低的患者可能受益于更大程度的GFR 恢复。

实践要点9.3.1.8：免疫抑制剂剂量推荐

实践要点9.3.1.9：对于SCr >3.4 mg/dl（>300 μmol/l）、需要透析或 SCr 快速升高的患者以及伴有低氧血症的弥漫性肺泡出血患者，考虑血浆置换

实践要点9.3.1.10：对ANCA相关血管炎合并抗肾小球基底膜（GBM）的患者加用血浆置换

9.3.2 维持治疗

建议9.3.2.1：建议在诱导缓解后使用利妥昔单抗或硫唑嘌呤和小剂量糖皮质激素维持治疗（1C）

实践要点9.3.2.1：利妥昔单抗诱导治疗后，大多数患者应接受维持性免疫抑制治疗

实践要点9.3.2.2：诱导缓解后维持缓解治疗的最佳持续时间是18月至4年

实践要点9.3.2.3：在考虑停用维持治疗时，应考虑复发的风险，并告知患者如果症状复发需要及时关注

实践要点9.3.2.4：对硫唑嘌呤不耐受的患者，考虑吗替麦考酚酯 (MMF) 或甲氨蝶呤作为硫唑嘌呤的替代药物进行维持治疗。甲氨蝶呤不应用于GFR <60 ml/min/1.73 m² 的患者

实践要点9.3.2.5：选择利妥昔单抗或硫唑嘌呤进行维持治疗的考虑因素

实践要点9.3.2.6：维持治疗药物剂量和持续时间推荐

9.3.3 复发的治疗

实践要点9.3.3.1：疾病复发（严重脏器损害或危及生命）的患者应重新诱导缓解（建议 9.3.1.1），首选利妥昔单抗

9.4 特殊情况

9.4.1 难治性AAV

实践要点9.4.1.1：难治性AAV可以通过增加糖皮质激素剂量（静脉或口服）治疗，如果先前已使用环磷酰胺诱导缓解，则可以加用利妥昔单抗，反之亦然。可以考虑血浆置换

实践要点9.4.1.2：在弥漫性肺泡出血伴低氧血症的情况下，除了糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗外，还可以考虑血浆置换

9.4.2 移植

实践要点9.4.2.1：推迟肾移植直至患者完全临床缓解≥6个月。ANCA持续阳性无需推迟肾移植