脑毛细血管扩张症

术语

缩写

• 脑毛细血管扩张症（BCT）
• 脑血管畸形（CVM）

同义词

• 毛细血管畸形
• 非毛细血管性“血管瘤”
• 血管瘤属于良性肿瘤
• 通常位于面部、头皮、背部、胸部和眼眶
• 硬脑膜、静脉窦少见
• 脑实质内极罕见

定义

• 扩张、增粗的毛细血管，混杂有正常脑实质

影像表现

一般特征

• 最佳诊断线索
• T2*呈低信号病灶，伴浅淡毛刷状强化
• 位置
• 可以见于任何位置
• 常见部位
• 脑桥
• 邻近正中缝
• 邻近第四脑室底部
• 小脑
• 延髓
• 脊髓
• 大脑半球病
• 白质
• 皮质
• 大小
• 通常＜lcm
• 偶发“巨大”（＞1cm）
• 以单发为主，偶见多发
• 形态
• 小，边界不清
• 无占位效应
• 无水肿

CT表现

• 平扫CT
• 通常正常
• 偶尔会显示钙化
• 仅在组织学成分混杂时
• 最常见伴有海绵状血管畸形（CM）
• 增强CT
• 通常无异常

MR表现

• T1WI
• 通常无异常
• 如混有CM，则呈高信号或高低混杂信号（“爆米花”样表现）
• T2WI
• 50%无异常
• 50%为浅淡斑点状高信号
• FLAIR
• 通常无异常
• 若较大，则呈边界不清的高信号
• 无占位效应
• T2*GRE
• GRE
• 病变呈中度低信号
• 血流减慢，伴氧合血红蛋白脱氧
• 多灶BCTs伴海绵状血管畸形时可见黑色或灰色的点片状影
• SSWI
• 比GRE更敏感
• 病变可呈极低信号
• DWI
• 通常正常
• PWI
• 信号显著减低，但很快恢复基线水平
• 增强T1WI
• 浅淡的点状或轻度毛刷状强化
• 有扩大的中央引流静脉时，呈明显线样强化
• 巨大BCTs
• 通常含点状，线样/分支状血管
• 引流静脉呈放射状
• 常出现较大的“集合”静脉
• 常见BCT、DVA同时存在
• MRV
• SWI比标准的T2*更敏感
• DTI
• BCTs可有正常的白质纤维束
• FA无改变
• 白质纤维束无受累/移位

血管造影表现

• 常规
• 通常无异常
• 浅淡的血管“染色”伴或不伴引流静脉
• 寻找有无伴发DVA

成像推荐

• 最佳影像方案
• MR T2*，增强T1WI序列
• 推荐检查方案
• 需包括SWI

鉴别诊断

发育性静脉畸形（DVA）

• 常与BCT混合存在

转移瘤

• 以明显强化为主，偶尔见微弱强化
• 脑桥/小脑少见

海绵状血管畸形（CM）

• 有液-液平面的含血液囊腔
• 完整的含铁血黄素边缘
• 可混有BCTs，导致出血

毛细血管瘤

• 血管形成的肿瘤，非先天性脑血管畸形
• 多发生于硬脑膜、静脉窦，脑实质少见

病理

一般特征

• 病因
• 散发性BCTs病因不明
• 可能为放射损伤的并发症
• 20%的儿童发生于头颅辐照后
• 遗传学
• 可能与ALK1相关±（同HHT2型）突变有关
• 灌注↑→VEGF上调→毛细血管发育不良↑
• 伴随非缺血性静脉高压，毛细血管密度增加
• 缺氧-诱导因子-1-α（HIF-1-α），下游靶器官VEGF表达上调
• 相关异常
• 常与其他血管畸形（海绵状、静脉）混合存在
• 遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）
• 又称Osler-Weber-Rendu病
• 常染色体显性遗传疾病
• 常并发脑、肺、胃肠道、肝血管畸形
• 毛细血管扩张症，常见于鼻黏膜，表现为鼻出血、咯血，可危及生命
• 脑实质毛细血管扩张症相对罕见
• AVMs更常见
• HHT相关卒中常继发于肺AVM/AVF，脑AVM伴出血，SAH伴囊状动脉瘤
• 巨脑毛细血管畸形（MCM）综合征
• 又名先天性巨脑-先天性皮肤大理石样毛细血管扩张症（M-CMTC）
• 面部鲜红斑痣，大理石样皮肤
• 婴儿期脑快速增长
• 巨脑畸形，多微脑回
• 小脑扁桃体疝
• 巨脑室，硬脑膜静脉窦扩张
• 血管周围间隙明显
• 皮肤毛细血管畸形较脑更多见

直视病理特征

• 尸检时容易忽视
• 大多数BCTs是偶然发现
• 过大的BCTs可呈粉红色或稍暗
• 不出血，除非存在其他血管畸形（如CM）

显微镜下特征

• 扩张、但组织学正常的毛细血管丛
• 薄壁，衬以内皮的血管
• 最大血管可能为引流静脉
• 正常脑组织散布于扩张的毛细血管间
• 单纯BCTs不伴周围胶质增生、出血、钙化

临床问题

临床表现

• 最常见的体征/症状
• 通常尸检或影像检查时偶然发现
• 罕见：头痛，眩晕，耳鸣
• 临床特征
• 无症状中年患者，伴边界不清的脑干强化病变

人群分布特征

• 年龄
• 任何年龄，30~40岁最常见
• 儿童罕见
• 流行病学
• 占所有颅内血管畸形的15%~20%

自然病史及预后

• 临床为良性、静止性病变，除非组织学混杂
• 罕见侵袭性病程的报道

治疗

• 无需治疗

诊断要点

读片要点

• 浅淡强化的脑桥病变，T2*序列呈中度低信号，通常为BCT

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