重症肌无力：神经肌肉接头的“免疫迷局”

  

重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的自身免疫病，抗体结合突触后膜AChR导致受体密度下降（降至正常30%以下），神经冲动传递效率锐减。

症状特征

• 波动性无力：晨轻暮重，活动后加重，休息后缓解；

• 特征性分布：眼外肌受累（上睑下垂、复视）→延髓肌（吞咽困难、构音障碍）→四肢及呼吸肌；

• 危象预警：咳嗽无力、血氧下降需紧急气管插管。

诊断金标准

• 冰敷试验：眼睑下垂患者冰敷20分钟后症状改善；

• 滕喜龙试验：静脉注射后1分钟内肌力短暂改善；

• 单纤维肌电图：颤抖增宽（>55μs）提示神经肌肉传递障碍。

治疗策略

• 急性期：血浆置换（清除抗体）或静脉注射免疫球蛋白（IVIG）；

• 长期管理：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂；

• 靶向生物制剂：利妥昔单抗（抗CD20单抗）使难治性患者缓解率提升40%；

• 胸腺干预：约70%患者伴胸腺增生，胸腺切除术可使10年生存率提高至95%。