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【病历摘要】
患者男性，38岁，因“腹痛腹泻15年，肠膀胱瘘术后3年，再发粪尿1个月”于2009年3月22日入院。 患者于1993年起无明显诱因间断出现上腹部闷痛，每次持续10～20分钟，多在进食后出现，伴大便次数增多，2次/天，黄色不成形糊便，无黏液脓血，有时排便后腹痛缓解，每年发作数次，无发热、关节疼痛、皮疹等，未接受诊治。 2004年起，患者腹痛发作频繁，每2～3个月发作1次，大便仍为不成形糊便，次数不详。于当地医院查尿淀粉酶“明显升高”，被诊断为“胰腺炎”，接受禁食、补液、抗炎、肠外营养等对症治疗10～15天后，可完全缓解。患者此后每半年因“胰腺炎”住院1次，禁食补液后均可好转。曾查腹部B超、血脂，结果正常。2006年2月因“胰腺炎原因不明”在外院接受经内镜逆行胰胆管造影（ERCP），示“奥狄括约肌狭窄”，接受“十二指肠乳头切开术（EST）”。术后症状缓解不明显。 腹痛原因是什么？胰腺炎、奥狄括约肌狭窄诊断成立吗？ 患者临床表现为反复腹痛、腹泻，与进食相关，有加重趋势。引起慢性腹痛、腹泻的消化系统常见疾病包括：肠道感染性疾病（结核、菌痢等）、肠道非感染性疾病（炎性肠病、吸收不良综合征等）、消化道肿瘤、胰腺疾病（慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺纤维化）、肝胆疾病（肝硬化、慢性胆囊炎）等。 患者在当地医院查尿淀粉酶升高，考虑胰腺炎。但患者无明显胰腺炎诱因，如胆石症、大量饮酒、血脂异常等，临床表现不特异。实验室检查中，除尿淀粉酶升高外，无血淀粉酶、血脂肪酶升高，缺乏B超/CT等提示的胰腺肿大、胰腺坏死、胰周渗液等影像学证据，故胰腺炎诊断不成立。且患者在ERCP+EST治疗后症状无改善，亦不支持奥狄括约肌狭窄导致反复腹痛。故须进一步考虑胃肠道疾病导致的慢性腹痛、腹泻。 2006年3月患者开始出现尿频、尿急、尿痛及右下腹持续性闷痛，阵发加重，大便3～4次/天，黄糊便，同时出现发热，最高体温为42℃，伴畏寒、寒战。就诊于当地医院，查血压50/30 mmHg，抗炎、输液治疗后排出大量黄稀便，尿频、尿急、尿痛及腹痛缓解，体温降至正常。但此后尿中出现沉渣及气尿，晨起明显。 消化系统症状+泌尿系统症状，一元论还是二元论？ 患者出现尿路刺激征，同时腹痛、腹泻加重，伴发热、畏寒寒战，并出现感染性休克。 一元论还是二元论？如果相关，是局部炎症刺激所致还是病变直接累及泌尿系统所致？可进一步行泌尿系B超，盆腔CT、膀胱镜、结肠镜明确。 进一步完善检查。 B超：膀胱右侧壁不光滑，膀胱右侧不规则肠管断面，与膀胱似有粘连。 腹盆腔CT：直肠下段肠管明显增厚，不规则肿块影，管腔狭窄。 结肠镜：距肛门6 cm直肠前壁见一结节样改变，中央似有一瘘口，表面黏膜充血较光滑，质软，大小约1.2 cm×1.2 cm。 病理：肠黏膜组织部分呈息肉样增生，分化成熟，少数腺体增生，间质炎细胞浸润，可见淋巴滤泡形成。 肠道膀胱瘘可能性大，下一步怎么办？ 结合患者气尿、尿中沉渣、尿路感染及影像学和内镜检查结果，考虑肠膀胱瘘可能性大。出现膀胱瘘的原因往往是泌尿系统外的疾病，常见原因有：① 原发于肠道的疾病（憩室炎、肠道肿瘤、克罗恩病），② 原发妇科疾病，③手术或放化疗后，④ 损伤。 患者无明确外伤、手术及化放疗史，故考虑原发肠道疾病所致肠膀胱瘘可能性最大。但肠道膀胱瘘的部位不确定，从超声结果看膀胱的瘘口位于膀胱右侧壁，而结肠镜显示形成瘘口的肠管似为直肠，两者似乎矛盾。 在考虑原发病不清楚，又确实存在肠道膀胱瘘的情况下，患者有剖腹探查指征，以期通过手术明确诊断，并达到治疗目的。 2006年3月行剖腹探查，术中见小肠系膜上肿物约5 cm×4 cm，与膀胱壁之间有瘘道。小肠系膜周围炎性粘连、水肿表现。直肠壁肿物约3 cm×3 cm，直肠黏膜息肉样增生，大小约为0.6 cm，淋巴结未及肿大。行小肠直肠肠段切除、膀胱部分切除修补术。 术后病理检查结果显示，小肠壁可见大量淋巴细胞浸润，浆细胞浸润，有淋巴滤泡形成，局部见非典型增生的淋巴细胞。膀胱黏膜上皮有非典型增生。直肠病变处可见黏膜缺损及炎性改变。考虑炎性假瘤/假性淋巴瘤。术后患者腹痛、腹泻好转，无尿频、尿急、尿痛。 患者诊断明确 是炎性假瘤、假性淋巴瘤 剖腹探查示瘘管位于小肠和膀胱间，而非直肠与膀胱间，行小肠和直肠肠段切除，病理考虑“炎性假瘤/假性淋巴瘤”。 肠道炎性假瘤病因不清楚，是一种非特异性的慢性增殖性病变，可能与感染、外伤、手术有关，也有研究者认为与免疫反应有关，可能是一种自身良性反应性增生。病理上可呈不规则或类圆形，质硬，切面呈黄白相间不规则条索状，光镜下可见大量浆细胞、组织细胞、成纤维细胞及梭性细胞不均匀分布，并有大量中性粒细胞浸润。而假性淋巴瘤又称反应性淋巴样组织增生，临床上极为少见，病理上主要由大小比较一致的淋巴细胞构成。细胞无异型，未见明显核分裂，中间有生发中心，由T、B细胞混合构成．提示为多克隆性病变。 根据手术及病理考虑患者为炎性假瘤或假性淋巴瘤，手术治疗后病情缓解，该患者的故事结束了吗？ 术后8个月患者进食汤圆后出现左下腹阵发性绞痛，停止排气排便，无发热、恶心、呕吐，腹平片示“肠梗阻”，予对症治疗后2～3天腹痛缓解，恢复排气排便。此后反复出现肠梗阻，发作逐渐频繁，由半年1次到每月1次。肠梗阻间期进流食无腹痛，黄糊便3～6次/天，偶尔为成形细软便。 肠梗阻的原因又是什么？ 术后患者出现反复肠梗阻症状，并有排便次数增加，是手术后肠粘连致肠梗阻还是背后隐藏的基础病还不清楚？须继续观察及行进一步检查明确。 2010年2月20日患者无明显诱因再次出现尿频、尿急、尿痛，无发热、腹痛、腹泻加重等，自服“消炎药”后症状一度好转。2月底尿频、尿急、尿痛加重，并出现“气尿”、尿中大量沉渣，进食多时尿频、尿急加重，尿沉渣增多。予以禁食水、抗感染、留置尿管、膀胱冲洗治疗后尿中沉渣减少，尿频、尿急、尿痛消失。为进一步诊治收入我科。 患者的诊断到底是什么？ 患者再次出现肠膀胱瘘，病情似乎又回到了以往的状态，此时要重新梳理患者的整个病程。患者，男性，38岁，最初起病时21岁，慢性病程，进行性加重。表现为慢性腹痛、腹泻，后出现小肠膀胱瘘，手术切除病变肠管及膀胱修补后症状缓解。但术后出现反复肠梗阻，并再发肠膀胱瘘。结合上述特点，考虑以下几点。 1. 炎性肠病 克罗恩病 该病多发生于年轻人，以腹痛、腹泻、肠梗阻为主要表现，病情迁延、反复，可累及小肠及结肠，病理提示肠壁全层炎症，易并发脓肿、瘘管、消化道穿孔。结合病史考虑该患者克罗恩病不能除外，需要进一步评估炎性指标、免疫指标[抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、人抗酿酒酵母抗体（ASCA）]、肠道膀胱瘘情况（可行直肠造影、结肠镜、小肠CT重建等检查），重新复习手术病理，以明确诊断。 溃疡性结肠炎 该病多以腹泻、脓血便、腹痛和里急后重为主要表现，可有肠梗阻，而瘘管少见。多累及直肠和远端结肠，累及肠管的黏膜层，病理检查可见隐窝脓肿。与患者症状、内镜、病理检查结果不符，溃疡性结肠炎可能性不大。 2. 肠结核 肠结核最常见累及回肠末端，肠梗阻常见，但瘘管形成较少见，患者有低热、盗汗乏力等结核毒血症症状，多有肺部原发病灶，病理提示干酪样肉芽肿。该患者临床表现不典型，可行结核菌素试验、胸部影像学及结核感染T细胞斑点试验（TB-SPOT）协助诊断肠结核及并发结核感染。 3. 恶性肿瘤 虽然患者手术病理检查提示炎性假瘤或假性淋巴瘤，但患者病程长达十余年，一般情况好，无明显消耗症状，故可能性不大。部分假性淋巴瘤有恶变可能，需重新复习病理以诊断。 患者入院后的血常规及肝肾功能检查正常，便常规阳性，便潜血及便培养阴性，红细胞沉降率为51 mm/h，C反应蛋白为20.1 mg/L，ANCA及ASCA阴性，乙肝表面抗原、丙肝抗体及抗巨细胞病毒抗体均阴性，降钙素原阴性，TB-SPOT为0，胸片未见异常。 患者的小肠CT重建（D3版图1）结果显示，末段回肠肠壁不规则增厚伴肠腔狭窄，回盲部显示欠清，复发不除外。末段回肠周围纤维条索及渗出影，与膀胱顶壁分界不清。肠系膜、直肠周围多发小淋巴结影。双侧腹股沟多发淋巴结影。直肠泛影葡胺造影结果显示，未见明显造影剂自结直肠漏出影。 2006年的手术病理切片（D3版图2）在我院的会诊结果提示，小肠壁全层呈急慢性炎症表现，淋巴组织增生，可见多发小脓肿。考虑炎性肠病，结肠黏膜呈慢性炎症表现。
图1~2 小肠CT重建显示，末段回肠肠壁不规则增厚，周围纤维条索及渗出影，与膀胱顶壁分界不清
图3~4 手术病理切片显示，黏膜层及黏膜下层淋巴细胞浸润（左），肌层及浆膜层淋巴细胞浸润（右） 诊断指向克罗恩病 至此，结合患者临床表现、影像学及病理检查结果，考虑克罗恩病可能性大，同时合并有小肠膀胱瘘。 对患者病情进行评估。克罗恩病活动指数（CDAI）评分约为140分，不高。但是，患者有明确的活动瘘道，红细胞沉降率和C反应蛋白水平均升高。这提示患者病情处于活动期，需要对其进行积极的治疗。此外，患者应进食少渣饮食，减少肠道和膀胱刺激，注意营养状态调整。 在药物治疗上，可选择柳氮磺吡啶→激素→免疫抑制剂→生物制剂的升阶梯策略。对于病情活动、炎症反应重、存在瘘管的克罗恩病患者，也可以首选生物制剂进行治疗，如肿瘤坏死因子（TNF）α的抑制剂英夫利西。ACCENT研究证实，英夫利西在治疗克罗恩病及瘘管型克罗恩病上有肯定的疗效，且能减少激素用量。但是，英夫利西有诱发加重感染（如结核、乙肝）、诱导自身抗体产生的副作用。 对于存在并发症（瘘、穿孔、出血、狭窄）或药物治疗效果不好的患者可考虑手术。文献报告术后再发瘘危险不高，但如同时合并脓毒血症或多个瘘，则术后并发症和瘘再发危险增高。 转归：由于患者的经济条件较好，对其评估也未发现有全身的潜在感染，给予英夫利西治疗，以期诱导缓解后再评估病情。
来源：中国医学论坛报 日期：2010-05-27 注：本文根据北京协和医院消化内科 李晓青 丛雪晶 钱家鸣 孙钢 杨红《反复腹痛 腹泻 肠膀胱瘘》一文整理。 知识点：克罗恩病
克罗恩病是一种原因不明的肠道炎症性疾病，在胃肠道的任何部位均可发生，但好发于末端回肠和右半结肠。本病和慢性非特异性溃疡性结肠炎两者统称为炎症性肠病（IBD）。本病临床表现为腹痛、腹泻、肠梗阻，伴有发热、营养障碍等肠外表现。病程多迁延，反复发作，不易根治。本病又称局限性肠炎、局限性回肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠炎。
克罗恩病为贯穿肠壁各层的增殖性病变，可侵犯肠系膜和局部淋巴结，病变局限于小肠（主要为末端回肠）和结肠，二者可同时累及，常为回肠和右半结肠病变。本病的病变呈节段分布，与正常肠段相互间隔，界限清晰，呈跳跃区（skip area）的特征。病理变化分为急性炎症期、溃疡形成期、狭窄期和瘘管形成期（穿孔期）。急性期以肠壁水肿、炎变为主；慢性期肠壁增厚、僵硬，受累肠管外形呈管状，其上端肠管扩张。黏膜面典型病变有:
1.溃疡
早期浅小溃疡，后成纵行或横行的溃疡，深入肠壁的纵行溃疡即形成较为典型的裂沟，沿肠系膜侧分布，肠壁可有脓肿。
2.卵石状结节
由于黏膜下层水肿和细胞浸润形成的小岛突起，加上溃疡愈合后纤维化和瘢痕的收缩，使黏膜表面似卵石状。
3.肉芽肿
无干酪样变，有别于结核病。
4.瘘管和脓肿
肠壁的裂沟实质上是贯穿性溃疡，使肠管与肠管、肠管与脏器或组织（如膀胱、阴道、肠系膜或腹膜后组织等）之间发生粘连和脓肿，并形成内瘘管。如病变穿透肠壁，经腹壁或肛门周围组织而通向体外，即形成外瘘管。
本病应与下列疾病相鉴别：急性阑尾炎、肠结核、小肠淋巴瘤、十二指肠壶腹后溃疡、非肉芽肿性溃疡性空肠回肠炎、溃疡性结肠炎、缺血性结肠炎、结肠结核、阿米巴肠炎、结肠淋巴瘤、放射性结肠炎等。
本病的并发症常见肠梗阻，偶见腹腔内脓肿、吸收不良综合征、急性穿孔大量便血，罕见中毒性结肠扩张、肠膀胱瘘等。
本病尚无特殊治疗方法。无并发症时，支持疗法和对症治疗十分重要，可缓解有关症状。活动期宜卧床休息，给高营养、低渣饮食。严重病例宜暂禁食，纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱，采用肠内或肠外高营养支持。贫血者可补充维生素B12、叶酸或输血。低蛋白血症可输清蛋白或血浆。水杨酸偶氮磺胺吡啶、肾上腺皮质激素或6-巯基嘌呤等药控制活动期症状有效。解痉、止痛、止泻和控制继发感染等也有助于症状缓解。补充多种维生素、矿物质可促进体内酶类和蛋白质的合成，同时具有保护细胞膜作用。生物制剂在治疗难治性克罗恩病以及合并瘘的克罗恩病的临床应用前景广阔，可减少激素的用量及免疫抑制剂的应用，延缓手术治疗。手术治疗用于完全性肠梗阻、肠瘘与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大出血，以及难以排除癌肿的患者。对肠梗阻要区分炎症活动引起的功能性痉挛与纤维狭窄引起的机械梗阻，前者经禁食、积极内科治疗多可缓解而不需手术，对没有合并脓肿形成的瘘管，积极内科保守治疗有时亦可闭合，合并脓肿形成或内科治疗失败的瘘管才是手术的指征。 |
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