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肾脏错构瘤,这样诊断才靠谱

2015-10-30  zsy网文摘...


作者:影像人

整理:医学界影像诊断与介入频道


结节性硬化症那么大,我想去看看


  它是一种罕见的组织发育紊乱的先天性疾病。20%-50%的病人呈常染色体显性(AD)遗传病,分别位于9号及16号染色体。发病率为1/6000,全球约有1百万结节性硬化症患者,男女比例为2-3:1。临床以智力低下、癫痫和面部皮脂腺瘤为特征,又叫TS典型三联征或Vogt三联征。病人可仅有上述三种症状之一,或完全无临床症状,仅偶尔发现脑组织的结节性硬化改变,或仅有神经系统体征,在CT扫描等检查中发现。



脑结节硬化钙化灶图片


  除神经受累外还可累及肝肾肺,常见为肝肾错构瘤,以肾脏错构瘤最常见


走进肾脏错构瘤的世界


  肾脏错构瘤又叫肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML),是一种良性肿瘤,由成熟的脂肪组织和发育不良的血管组织、平滑肌构成。 错构瘤与正常肾组织界限不清,血管扭曲、血管壁增厚,甚至扩张形成假性动脉瘤,导致错构瘤破裂出血。AML早期无症状,随着生长可出现腰部酸痛及肿瘤压迫症状,如发生破裂,出现剧烈疼痛、血尿、恶心、呕吐、甚至休克等症状 ,危及生命。


  CT诊断 :


  1、肾脏形态失常,肿瘤表现为以低密度为主的混合性密度肿块,动脉期可见肿块不均匀强化。


  2、低密度区内常见条状分隔。


  3、常多发,合并出血表现为片状高密度影。


  4、 CT密度分辨率高,对于脂肪基本能够做到定性,脂肪组织在CT上表现为负值≤—10 Hu,故大多数以脂肪成分为主的肾脏错构瘤可被CT所分辨而做出定性诊断。


图片大集合,一次看明白




双肾多发错构瘤,右肾合并出血


双肾错构瘤


  双肾错构瘤,切除一侧肾脏,另一肾脏仍存在错构瘤,怎么治疗?



双肾巨大错构瘤,栓塞一次远远不够


  肾脏错构瘤的治疗原则:


  肾动脉栓塞术应作为AML首选治疗方法


  1、肿瘤直径大于4 cm,以解除肿瘤压迫和预防自发性破裂;


  2、肿瘤直径小于4 cm,合并肿瘤引起的疼痛、出血、 积水、感染等也应治疗;


  3、肿瘤直径小于4 cm,无明显不适症状,可给予随访,如有变化再做处理,或积极治疗,避免肿瘤长大及破裂风险。


  AML的手术应尽量选择保留肾单位的手术,可依据瘤体的大小和部位,采取肿瘤剜除术或肾脏部分切除术。


  AML瘤体较大合并破裂出血,粘连较重或残存的肾组织过少的情况下,必要时需行肾切除术。


  AML可行超选择性肾动脉栓塞治疗,不仅可以快速止血,且术后CT随诊发现肿瘤逐渐缩小、消失等,能最大程度保留肾单位。


  肾脏错构瘤的介入治疗


  1、采用Seldingers技术行右股动脉穿刺后置入5F鞘管,经鞘管引入5F Pigtail导管于腰1椎体水平行腹主动脉造影观察肾动脉位置、肾动脉数量、肾动脉供血情况及有无腰动脉、肾上腺动脉供血。


  2、交换5F Cobra导管插管至双侧肾动脉及相关动脉造影,进一步明确错构瘤供血情况, 5F Cobra导管或微导管超选至供血血管内给予永久栓塞。


  术后处理


  1、预防感染


  2、止痛、止吐、输血等对症支持治疗


  3、复查血常规、尿常规、肾功能等,观察指标变化


好病例带你看治疗


  Case1:中年女性,双肾错构瘤,当地医院误诊为肾结石并体外碎石治疗,导致左肾出血,左肾周血肿


左肾周血肿基本吸收,诊断为肾脏错构瘤





  右肾动脉造影见供血血管丰富紊乱,给予栓塞治疗;术后CT复查,碘化油沉积良好,定期随访。




  Case2:中年女性,因右肾错构瘤并出血入院,10年前因左肾错构瘤行左肾切除术


术前CT


术后CT


  DSA造影见右肾错构瘤供血血管增粗、迂曲、紊乱,假性动脉瘤形成,给予栓塞,术后肾功能正常。




  Case3:12岁女孩,双肾巨大错构瘤




  左肾动脉造影并超选择错构瘤血管栓塞




 

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