易栓症

什么是易栓症？

易栓症是指血管中容易形成血栓，进而引起栓塞的疾病状态。这是由于患者体内凝血物质等的异常或者有一些形成血栓的高危因素而引起。分为遗传性易栓症和获得性易栓症。

易栓症由什么引起的？

引起易栓症的因素有很多，比如一些抑制血栓形成物质的缺陷、参与血栓溶解的物质的缺陷以及患者处于一种容易形成血栓的状态等。

易栓症会遗传吗？

引起易栓症的原因有很多，并不是所有的易栓症都遗传。
（1） 遗传性的：例如抑制血栓形成物质的缺陷（蛋白 C 缺乏、蛋白 S 缺乏等）。
（2） 后天获得的：例如年龄增加、肢体长时间制动（如骨折后固定肢体不活动）或妊娠等。

最为常见的遗传性易栓症是哪种？

遗传性易栓症有很多种，有些并不常见，在亚洲人中，蛋白 C、蛋白 S、抗凝血酶者三种抑制血栓形成物质的缺乏是最常见的遗传性易栓症。

抑制血栓形成物质的缺乏都是遗传获得的吗？

不是，抑制血栓形成物质的缺乏并不都是因为产生的少，也可以因为被破坏掉从而引起体内减少。比如自身免疫性疾病可以针对自身物质产生抗体，将体内原有的物质破坏掉，也表现为这种物质的数量减少。

哪些后天因素可以引起获得性易栓症？

（1） 一些疾病如肿瘤性疾病、糖尿病、骨髓增殖性疾病、肾病综合征、抗磷脂综合征、后天性凝血因子水平升高等；
（2） 还有一些是机体处于一种容易产生血栓的状态：如瘫痪或长时间飞行、外伤、手术、怀孕、口服避孕药等情况下，这些都是后天形成的因素。

易栓症的发生与血型有关系吗？

有关系，研究发现 ABO 血型与静脉形成血栓有关，非 O 型血的比 O 型血的更容易发生静脉血栓，可能与非 O 型血的体内参与血栓形成的物质增多，更容易形成血栓有关。

同型半胱胺酸增高容易引起血栓吗？

是的，同型半胱胺酸增高引起的血栓形成是遗传性易栓症。是由于体内代谢这种物质的酶有缺陷，从而引起血中同型半胱胺酸的增高，导致易引起血栓形成，比如脑梗塞、心肌梗塞等。可以服用叶酸、维生素 B6、维生素 B12 来降低同型半胱胺酸的浓度，减少血栓发生的风险。

为什么老年人容易发生血栓？

这与多种因素有关，老年人有以下特点：
（1） 活动减少；
（2） 肌肉收缩力下降；
（3） 血液回流减慢；
（4） 血管老化；
（5） 各种慢性病增多；
（6） 体内凝血因子活性增高等。

为什么手术后的病人容易形成血栓？

这与机体在受到手术应激后发生的一系列反应有关。
比如手术损伤组织后引起一种引起血栓形成的物质（组织因子）释放；手术会损伤血管的内皮；手术后的病人长期卧床制动等。

为什么长时间坐飞机容易引起血栓？

长时间飞行后形成血栓，也被称为经济舱综合征。形成的血栓脱落后可以随着血液循环到达肺动脉引起肺栓塞，甚至发生猝死。这与长时间飞行时很少活动导致血液回流不畅、机舱内为轻微低氧状态、患者本身有其他血栓形成高危因素等有关。

下肢深静脉栓塞时为什么会发生肺栓塞？

因为栓塞常常发生在静脉，当下肢深静脉形成血栓时，栓子可以随着血液循环由下肢静脉到达心脏，再由心脏泵入肺动脉，当到达肺动脉的细小分支，栓子可以阻塞动脉形成肺栓塞，是静脉血栓形成后导致死亡的主要原因。
肺栓塞有三大主要临床症状：咯血、胸痛、呼吸困难。但多少情况下病人表现并不明显，可以仅表现为胸闷、气促、咯血，突然晕倒，肺炎，胸腔积液，胸口疼痛等不适。

下肢深静脉血栓形成时有什么症状？

下肢深静脉血栓形成后，可以有三个主要症状：
（1） 双下肢肿胀：而且肿胀程度不一致（同一部位的下肢周径相差大于 1 cm）。
（2） 疼痛：特别是当下肢伸直，脚背向上勾时，小腿肌肉内深部疼痛。
（3） 下肢浅表静脉曲张：也就是下肢皮肤可见血管呈蚯蚓状突起，这是由于血栓阻塞深部静脉后在浅表静脉形成了侧路循环。

动脉和静脉都会形成血栓吗？

会，血栓常常发生于静脉，但一些促进凝血物质的增多不但能促进静脉形成血栓，也能促进动脉形成血栓。此外，还有年龄增加，肥胖和高血脂不但更易引起动脉粥样硬化形成血栓，也容易形成静脉血栓。

出现什么情况可能是易栓症？

易栓症的血栓可以在身体各部位的动脉、静脉形成，症状也多种多样，出现以下情况要考虑易栓症：
(1) 找不到形成血栓的诱发因素；
(2) 少见部位的静脉血栓形成，如下腔静脉、肠系膜静脉、肝静脉、肾静脉等；
(3) 以前有过血栓，再次发生血栓的；
(4) 第一次发生动脉和静脉血栓时年龄小于 50 岁；
(5) 服用了避孕药或者绝经后出现的静脉血栓；
(6) 家族中有过静脉血栓形成疾病的；
(7) 在抗凝治疗中再次发生静脉血栓的；
(8) 习惯性流产和胎死宫内的。

考虑易栓症时需要做什么检查？

血常规、肝肾功能、凝血功能（包括凝血时间、内源性凝血酶原时间）、抗凝血酶活性、蛋白 C 活性、蛋白 S 活性、半胱氨酸含量（空腹）、抗磷脂抗体（包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体）等。

检验结果提示抗凝蛋白（如蛋白 C 或者蛋白 S）减少，能诊断遗传性抗凝蛋白缺乏症吗？

不能。因为抗凝蛋白减少可能为生成减少或者消耗过多。
抗凝蛋白由肝脏合成，而且依赖维生素 K，如果有肝脏疾病、维生素 K 缺乏或者口服华法林，会影响抗凝蛋白的产生，表现为抗凝蛋白减少；在血栓急性期时抗凝蛋白消耗过多，此时检查结果可以表现为抗凝蛋白减少，但并不能诊断为遗传性抗凝蛋白缺乏症。

什么是抗磷脂抗体综合征？

抗磷脂抗体是包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等在内的一组自身抗体。抗磷脂抗体综合征是指这些自身抗体引起的机体一系列临床征象，可以表现为各个部位的血栓形成、习惯性流产、血小板减少、精神神经症状等。

如果一次抗磷脂抗体检查阳性能确诊抗磷脂抗体综合征吗？

不能。因为健康人或者应用某些药物（比如青霉素等）会出现抗磷脂抗体暂时阳性，所有仅凭一次抗磷脂抗体阳性不能确诊抗磷脂抗体综合征。需要至少间隔 8 周重复检测一次，如果两次都是阳性，才可以确诊。

如果抗磷脂抗体检查阴性能排除抗磷脂抗体综合征吗？

不能。因为抗磷脂抗体主要包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、和β2-糖蛋白Ⅰ，还有许多没有被认识到或者常规无法检测抗磷脂抗体，所以抗磷脂抗体检查阴性并不能排除抗磷脂抗体综合征。

确诊为遗传性易栓症后应该怎样预防血栓形成？

如果曾发生过 2 次血栓或者有血栓形成的危险因素，要长期抗凝治疗。可以输注抗凝物质如蛋白 C、蛋白 S、抗凝血酶等；用抗凝药物治疗，先应用肝素 3～7 天，之后口服华法林治疗。

如果长期服用华法林抗凝治疗会引起出血吗？

有可能，因为华法林具有抑制血栓形成的作用，如果用量过大，会引起出血。
所以服用华法林期间要定期检测凝血功能，调整剂量，使国际标准化比值（INR）维持在 2～3，则是相对安全的。

手术引起的易栓症可以预防吗？

可以，手术后容易形成血栓，可以应用低分子肝素抗凝治疗，一般抗凝至手术后 7～10 天，具体使用需要结合患者的个体情况。

恶性肿瘤患者形成血栓后可以溶栓治疗吗？

恶性肿瘤患者一般提倡预防性抗凝治疗。
一旦形成血栓后，治疗比较困难，并不建议溶栓治疗。
因为溶栓治疗有可能促进肿瘤转移，更容易引起出血，而且还容易再次形成血栓。

抗凝药物会对胎儿有影响吗？

肝素和低分子肝素不能通过胎盘，对胎儿是安全的。但是华法林可以通过胎盘，有致畸作用，还可以引起胎儿出血。所以孕妇可以应用肝素和低分子肝素抗凝治疗，但不可以应用华法林。

长期应用药物预防性抗凝治疗的妇女计划怀孕时需要调整抗凝药物吗？

由于华法林可以通过胎盘，有致畸作用，接受预防性抗凝治疗的妇女计划怀孕时，要先把药物改为低分子肝素抗凝后再受孕。如果出现意外怀孕，要立即停用华法林，改用低分子肝素抗凝。

对于有过血栓病史的患者怀孕后需要预防性抗凝治疗吗？

需要。如果以前有过血栓病史，怀孕后机体处于高凝状态，容易形成血栓，需要预防性抗凝治疗，低分子肝素治疗常用剂量每天 40 mg，如果彩超检查发现胎盘灌注减少，剂量可以增加到每天 80 mg，抗凝治疗持续到产后 4～6 周。

抗磷脂抗体阳性的妇女怀孕后需要治疗吗？

需要，对于抗磷脂抗体阳性、既往容易流产的妇女，怀孕期间可以口服小剂量泼尼松治疗，每天 10 mg，到怀孕 37 周以后停药。

孕妇产后服用药物抗凝治疗时能哺乳吗？

可以，产后预防性抗凝的药物有肝素和华法林，肝素不能从乳汁中分泌，华法林与蛋白结合，也很少从乳汁中分泌，所以产后服用抗凝药物时可以哺乳。
责任编辑: 黄丽佳