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作者：四川省白贡市第一人民医院放射科CT室 仲建全
患者男，23岁。因确诊血友病A型10年余，反复突发左眼眶部增大6个月，加重10d于2013年5月10日就诊。入院体检：左侧眼眶部半圆形突出包块、局部青紫，左侧眼球明显突出、推移。
CT平扫示：额部（左侧为主）、筛窦及左侧眼眶区域巨大混杂密度影，略呈“哑铃状”，最大径约9.8 cm×7.5 cm，邻近骨质略呈膨胀性，病灶内可见斑片状及结节状高密度影；病灶边缘可见壳状高密度影，部分与邻近内板、外板相延续；病灶邻近组织（额叶及眼球）明显推移、受压，左侧额叶为主脑白质明显塌陷，双侧侧脑室前角推移、受压（图1）。
图1 CT矢状面骨窗示，额部部分骨质缺如，邻近局部骨质变薄，呈膨胀性，邻近脑内病灶周围可见壳状骨质或钙化密度影
MRI示，病灶呈稍短T1、稍长T2为主混杂信号，液体衰减反转恢复（FLAIR）序列及DWI上呈高低混杂信号，部分病灶周围可见环状低信号影（图2，3）；增强扫描上述病变无明显强化（图4）。
图2，3 MR平扫。病灶呈稍短Tl、稍长T2为主混杂信号，部分病灶周围呈环状低信号影
图4 MRI增强扫描，病灶无明显强化
结合临床和影像表现，诊断为血友病板障内出血并假肿瘤形成。
讨论
血友病（Hemophilia）是一种性染色体连锁隐性遗传的出血性疾病。临床上，血友病的出血常累及活动较多和承受重力的膝、踝、肘和髋关节，其中以膝关节最为常见；本例病例发生在颅骨板障内较为罕见。
血友病骨内出血造成骨破坏或假肿瘤的原因有不同说法，有学者认为是骨内或板障内反复性出血，致使骨内压力增高，引起骨破坏，呈溶骨性或膨胀性，最后血肿逐渐吸收、机化，周围骨质硬化或纤维化，反复上述改变则假性肿瘤形成。作者认为，本例患者改变多为上述原因所致，同时假性肿瘤发生率的高低取决于骨内出血数、出血量和骨内压力高低。
影像上，血友病性假肿瘤x线表现，骨内病变为囊状或多囊状骨破坏，周围有硬化骨壳，壳破者伴有软组织肿块；肿块相邻骨皮质产生外压性骨缺损或弧形压迹；部分骨质破坏有骨膜反应并伴有由血肿构成的软组织肿块。
CT表现为板障变薄、膨胀，板障扩大，板障内密度不均，内见斑状及小片状高密度影，局部脑组织受压；并能进一步明确病变的大小与范围，病灶内的钙化与气体及邻近受累情况。MRI软组织分辨率高，可多方位成像，能显示其骨与关节的细微结构。
MRI能对不同时期的积血和含铁血黄素沉积，骨骼的囊变、破坏吸收及血友病假肿瘤等表现，准确地反映出血友病性关节病的病理表现。MRI上不同出血期，T2WI为高信号，T1WI为等信号或高信号表现；其周边可见部分呈环状低信号影。
来源：中华放射学杂志2014年7月第48卷第7期 |
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